原發性心肌病需多長時間有症狀?來源：浙大一院今年初的一場暴發性心肌炎，差點奪去了34歲四川女子小優（化名）的生命，經過全力救治，小優扛過了這一“劫”，下面我們就來說一說關于原發性心肌病需多長時間有症狀?我們一起去了解并探讨一下這個問題吧!

原發性心肌病需多長時間有症狀

來源：浙大一院

今年初的一場暴發性心肌炎，差點奪去了34歲四川女子小優（化名）的生命，經過全力救治，小優扛過了這一“劫”。

然而，死裡逃生後的幾個月來她卻持續胸悶、咳嗽。最終，浙江大學醫學院附屬第一醫院為她找到了病因，并通過浙江省首例“經皮房間隔造瘘聯合射頻消融術”解決了她的困境，為後續進一步治療争取了時間。

34歲的小優，大學畢業後就從四川來到浙江安吉，在這裡結婚生子，安家落戶。今年2月底，一場暴發性心肌炎，差點奪去了她的生命。

當時，在當地醫院進行搶救的她，情況不斷惡化，當地醫院與浙大一院迅速取得聯系，浙大一院之江院區的重症醫學專家團隊火速帶着“救命神器”趕到當地，為她安裝ECMO（體外膜肺氧合），維系住了她的生命，并将她轉運到浙大一院之江院區ICU。

ICU專家團隊已有豐富的暴發性心肌炎下的ECMO維持運行經驗，在一系列對症支持治療後，3月6日，小優成功撤離ECMO，并回到老家的康複醫院進行康複治療。

然而，從5月開始，小優又開始持續出現胸悶氣急、咳嗽咳痰等症狀，在當地醫院被診斷為肺部感染、心衰，雖經過治療，但不斷反複發作。

“要不還是去浙大一院問問吧，放心點。”小優和丈夫又趕到了浙大一院之江院區，來到了心内科嚴卉主任醫師的專家門診。

詳細問診及翻看各項檢查單後，嚴卉主任醫師考慮小優可能為暴發性心肌炎造成的難治性心力衰竭。

“臨床上按照暴發性心肌炎的發病時間，将其分為急性期、亞急性期、慢性期。急性期一般持續3天到5天，此時病毒對心肌造成嚴重損傷，往往是死亡率較高的時期。如果度過急性期，患者即進入亞急性期，往往可能會持續兩周至三周，大部分患者在此期間多會自行康複。但也有少數患者會進入慢性期，病程遷延半年以上，表現為心肌收縮力減弱、心肌纖維化、心髒擴大等，就會留下擴張性心肌病或心衰等後遺症。”

入住醫院後，經過心超、肺部CT等一系列檢查，小優被發現左心室增大、左心房壓力顯著增高，且有明顯的肺水腫病變。

肺部嚴重水腫病變

同時，心肌灌注CT顯示，小優左心室的心肌已經嚴重纖維化，遠遠低于正常的心肌厚度。“打個比喻，就像是左心室的牆變得非常薄，收縮能力減弱，導緻左心房内壓力變高，從而引發肺水腫、反複心衰住院等一系列問題。”心内科主任郭曉綱主任醫師說，“由于心肌的纖維化很難逆轉，所以才會導緻她的治療一直效果不佳。”如果繼續發展下去，心力衰竭會越來越嚴重，可能随時有生命危險。

正常人的左心室心肌厚度

小優的左心室心肌非常薄

郭曉綱主任專家團隊對小優的病情進行了全面分析，考慮到其年紀輕、以往身體基礎條件較好，僅因為暴發性心肌炎造成難治性心衰，現在最關鍵的是要想辦法降低左心房的壓力，于是考慮對其進行“經皮房間隔造瘘聯合射頻消融術”。

簡單地說，房間隔造瘘就是在左心房和右心房之間的“牆”上開個“窗”，将左心房的壓力分流一部分到右心房，從而降低左心房壓力。就像是裝了水的容器，本來左右兩格的水是一樣多，可以保持平衡，但現在左格的水位遠高于右格，需要将左格的水引流部分到右邊，以繼續維持平衡。近年來國際上已有多個臨床研究證實房間隔造瘘的療效。

但傳統的房間隔造瘘術後，時間一長，這個開口的“窗”會閉合。郭曉綱主任專家團隊又創新性地在開“窗”後，在“窗”四周用射頻消融術進行鞏固，相當于給“窗”加了“窗棂”，使得洞口不再閉合。這一方法能根據患者血流動力學指标“量身定制”瘘口，而且瘘口能保持長期穩定開通，防止再閉塞。

手術團隊

6月25日，由郭曉綱主任向家屬交代病情取得知情同意書後親自主刀，為小優進行了這一介入手術。從小優的右股靜脈穿刺植入鞘管和導絲，成功穿刺房間隔，并通過不同大小的球囊的逐級擴張，精準地進行個體化造口，在左右心房之間開了一個直徑大約為1.4厘米的“窗”。

接着，由張必祺副主任醫師進行三維建模，精準勾畫左右心房和房間隔“窗”的3D模型，進而對“窗”的邊緣部分進行射頻消融術，避免窗口再次閉合。

三維建模

術中通過測量，開“窗”後，小優左心房的壓力已經從22mmHg降到了7mmHg，肺動脈楔壓也從術前的18mmHg下降至7mmHg，已達到正常人的壓力範圍。

手術結束後，小優的各項心髒指标有所好轉

手術後，小優恢複得很快，不再有胸悶氣急、咳嗽咳痰的症狀，通過一系列術後檢查，肺水腫情況也明顯好轉。7月6日，小優順利出院，接下去，她還将接受進一步複查。

“這是一種有效的姑息性（屬解除症狀而非根治性手術，能解除患者痛苦，改善患者生存質量）手術，可廣泛應用于多種心血管疾病，特别是應用于心髒結構完整的重度肺動脈高壓和左心心力衰竭等，可大大改善患者運動耐受力和症狀，緩解病情發展，為後續進一步治療争取時間。”郭曉綱主任說。

除了像小優這樣的因暴發性心肌炎造成難治性心衰，随着我國人口老齡化，心力衰竭、心髒肥大等心血管疾病發病率呈逐年上升趨勢，嚴重影響患者的生活質量。

目前，臨床上對心力衰竭的治療多以經驗性藥物為主，但對許多患者臨床療效欠佳。近年來，在新型藥物的不斷探索過程中，心力衰竭的介入治療領域也獲得突破，其中房間隔造瘘術的臨床療效确切，日益受到關注。

浙大一院專家提醒，作為十分兇險的心血管危重症，暴發性心肌炎死亡率高達50%，很多患者以猝死為首發表現。目前，我國每年成人新發展暴發性心肌炎至少有3-5萬例。

暴發性心肌炎患者如果獲得合理的救治，多數可痊愈且不遺留任何後遺症，但也有少部分可能會發生心肌纖維化、難治性心衰等後遺症。如果出現後遺症，一定要及時就醫，根據個體化情況，采取最佳治療方案，避免造成更嚴重的後果。

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