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肢端肥大症是什麼面容

健康 更新时间:2024-08-11 14:18:29

導語:肢端肥大症是一種發病隐匿、進展緩慢的内分泌代謝紊亂性疾病。據調查,其年發病率約為3~4/100萬,年患病率約為。86~240/100萬。95%以上的肢端肥大症由垂體生長激素腺瘤所緻。垂體生長激素腺瘤起源于垂體前葉,通常為良性,個别患者是由于分泌生長激素或者生長激素釋放激素異位腫瘤引起。

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一、深入了解肢端肥大症,該病的危害不容小觑,病程較長且并發症較多

1、肢端肥大症的簡介

肢端肥大症通過結合患者症狀、血清生長激素和胰島素樣生長因子(IGF-1)測定、影像學檢查及相關并發症檢查後即可明确。主要臨床表現有典型的外貌改變,包括面容粗陋、手足肥大、皮膚增厚、皮脂腺及汗腺分泌旺盛,随着病程的長期發展,還會出現眉弓突出、前額斜長、前額和頭皮多皺褶、下颚前突、反咬合等。

肢端肥大症患者常因典型性容貌改變、頭痛及視力障礙就診,少數患者由于單基因缺陷患病而就診,需詳細收集患者病例資料,完善相關并發症檢查以明确診斷。手術治療被認為是目前肢端肥大症的首選治療方式,顱底外科更是早在20世紀初就已經開展。

2、肢端肥大症的自然病程

肢端肥大症性心肌病的自然病程發展可大緻分為三個主要階段,在早期階段,是一種高動力狀态,表現為心肌功能增強,外周血管阻力降低和心輸出量增加。中間階段,是一種松弛缺陷狀态,表現為心肌纖維增殖,心髒肥大,舒張功能障礙。

晚期階段,是心髒舒張和收縮功能障礙共存的狀态,嚴重的收縮和舒張功能障礙以及增高的外周血管阻力,緻使顯著的心腔擴張,最終導緻充血性心力衰竭。一方面大部分患者後期拟行垂體瘤切除術,其心髒功能均可耐受手術,心髒病變相對較輕,另一方面與患者疾病病程相關,患者未達到疾病的第三階段。

3、肢端肥大症的并發症

體内長期過度分泌的生長激素和胰島素樣生長因子-1可引起相應的臨床症狀和并發症,嚴重影響患者的生存質量,并增加其死亡率,肢端肥大症患者的标準化死亡率較普通人群升高72%。肢端肥大症患者的主要死亡原因通常并非垂體生長激素腺瘤本身。

而是疾病本身合并的全身多系統并發症。主要包括肢端肥大症性心肌病、睡眠呼吸暫停低通氣綜合征、脂代謝異常、糖耐量異常、糖尿病、新發腫瘤、骨關節病變等。其中,心血管系統病變是肢端肥大症患者最常見且最嚴重的并發症,其包括肢端肥大症性心肌病、冠狀動脈粥樣硬化、高血壓、大血管擴張、心律失常、瓣膜疾病等。

而肢端肥大症性心肌病是其心血管系統病變中最主要死因,包括心肌肥厚、舒張功能障礙及收縮功能障礙等病變。近年來研究顯示,肢端肥大症患者的心肌病患病率是非肢端肥大症患者的3.3-14.2倍。肢端肥大症患者心血管損害初期常無明顯臨床症狀,若不進行早期積極幹預,後期一旦出現明顯損害症狀,即便有效控制生化指标也很難逆轉。

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二、肢端肥大症的危險因素,要注意以下這3點,為患者的身體健康護航

1、高血壓

高達50%的肢端肥大症患者存在高血壓。過量的生長激素很可能會導緻胰島素抵抗并刺激平滑肌細胞增長,從而導緻血管阻力增加。同時也會導緻腎髒對鈉重吸收增加,進而引起血漿容量增加。同時肢端肥大症會引起睡眠呼吸暫停低通氣綜合征,可引起交感神經張力增加,内皮功能障礙以及心髒前負荷和後負荷壓力增加。

高血壓在心髒肥大的發展中起重要作用。在肢端肥大症患者中,尤其是在老年患者中,左室肥大和舒張功能受損十分普遍。研究表明舒張壓可作為心髒肥大的預測因子,血壓下降,低抗高血壓藥物的使用,心髒舒張和收縮功能的控制,甚至是一些結構性心髒病的逆轉。

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2、心律失常

心律失常是肢端肥大症患者死亡率增加的常見原因,肢端肥大症的室性心律失常的嚴重程度和頻率均顯着增高。在小部分肢端肥大症患者接受生長抑素類似物治療後,室性早搏的發生率顯着降低。但是一些研究顯示成功治療肢端肥大症的患者,其室性心律失常的發生率并未發生變化,這可能與心肌纖維化的不可逆性相關。

3、冠狀動脈疾病

根據弗雷明漢風險評分測定,發現肢端肥大症患者的冠心病風險并不高,且還指出,冠心病與疾病活動或肢端肥大症的持續時間無關。但是,上述研究中樣本量較小,可能低估了肢端肥大症對冠心病風險的影響。

大多數患者伴有肢端肥大症全身并發症,如糖尿病和高脂血症,會增大冠狀動脈疾病風險。肢端肥大症患者心血管危險因素(如高血壓和糖尿病)的患病率增加,并且與年齡和性别匹配的對照相比,弗雷明漢風險評分顯着增高,這提示患者冠狀動脈疾病風險增加。

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三、肢端肥大症的治療方式有哪些?科學用藥很關鍵,患者需要重視起來

1、生長抑素類似物

對于經第一代生長抑素類似物治療後隻實現部分緩解的患者,可視情況調整至最高治療劑量。在最高治療劑量下仍隻能實現部分緩解的患者,可考慮與卡麥角林或培維索孟聯合用藥。而對于治療無效或效果不明顯的患者,須考慮更換單藥治療。

當患者存在年齡小,腫瘤體積大,基線生長激素和IGF-1水平高,以及組織學上表現為稀疏顆粒狀腺瘤這些特征時,多提示其對第一代生長抑素類似物治療的反應性較差。長抑素類似物治療最常見的副作用包括腹部不适、胃腸脹氣、痙攣和腹瀉,但多随着治療的持續而減輕。

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2、培維索孟

培維索孟是一種在垂體生長激素腺瘤肢端肥大症患者中使IGF-1水平正常化最有效的藥物。當培維索孟與生長抑素類似物聯合治療時,其在生長抑素類似物治療控制不佳的患者中取得了更好的療效,并體現出增加患者依從性、降低治療費用的優勢。

而當培維索孟(低劑量)與多巴胺受體激動劑聯合治療時,體現出比兩者分别單藥治療時更好的療效。雖然目前尚無研究明确證實,但由于培維索孟沒有腫瘤抑制作用,故存在治療期間腫瘤增長的可能性。并建議在治療開始後的6個月和12個月進行影像學檢查,如1年内腫瘤體積無變化,則建議每年進行影像學複查。

3、手術

延長的經蝶入路手術可以很好地暴露侵入前顱底、海綿窦和斜坡的垂體腺瘤,更好地顯示腫瘤和神經血管結構,可以提高腫瘤切除的程度,并使術後并發症發生率保持在相對較低的水平,然而,對海綿窦具有穩定的、高度的侵入性或多向入侵的腫瘤的根治性切除仍然是一個巨大的挑戰,術前影像學檢查和神經導航系統和内窺鏡等新技術可提高腫瘤切除的療效和安全性。

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結語:肢端肥大症患者術後的生化緩解率與腫瘤大小、腫瘤侵襲性、術前生長激素及IGF-1水平、殘餘腫瘤、年齡因素具有相關性。單純依靠影像學表現不能完全排除腫瘤側突的可能性,影像學表現與術中視野直視下觀察的結果可能出現不一緻,術中視野的觀察結果未必準确,醫者和患者在治療過中還需注意。

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