河南日報客戶端記者 王平

在我們身邊生活着這樣一群人，一不小心摔倒或被物體砸到，便會流血不止，還有一些人甚至出現自發性出血，他們生怕磕着、碰着，整日過着小心翼翼的生活，這些人就是血友病患者。

每年4月17日是“世界血友病日”，今年的活動主題為“伸出援手——關心的第一步”。為了讓更多人了解血友病、關愛這個特殊的群體，16日上午，由河南省人民醫院，河南省血友病登記管理中心暨河南省血友病診療中心主辦的“2019年世界血友病日公益活動”在鄭州舉行。來自省人民醫院血液科、骨科等臨床一線的專家，以及省醫療保障局、省慈善總會、河南血友之家等機構的相關負責人，與現場出席活動的血友病患者及家屬，共同分享了血友病的防治經驗及當前救助政策情況。

血友病是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，通俗地講，就是體内缺乏凝血因子。如果不及時向患者體内輸入凝血因子，血就會流個不停，從而引發殘疾甚至危及生命。據省人民醫院血液科副主任、省血友病診療中心負責人雷平沖介紹，血友病大緻分為甲型血友病、乙型血友病兩大類；前者是體内缺少八因子、後者是體内缺少九因子；臨床上大約85%的病人為甲型血友病患者。根據發病率推算，我省大約有4000—5000個血友病患者，但目前登記注冊的隻有2000人，接受治療的有700餘人。“這種病最明顯的特征就是一出血就不容易愈合，輕度者受到輕微創傷後便出血，重度患者沒有明顯外傷也可自發性出血。一旦确診為血友病患者，就需要終身依靠藥物補充自身缺乏的凝血因子，還要及時治療關節損傷等并發症或進行手術。”

近年來，得益于醫療技術的改進與提升，特别是醫保報銷、慈善救助政策的不斷完善，以往“買不到藥”“高額醫療費”這兩大看病難題，如今得到了很大程度的改善和解決，血友病診療狀況正在逐步改善，患者經濟負擔大大減輕。

相比“看得起病”的醫藥費用保障，雷平沖認為，當前最重要的工作還是要做好血友病患者的預防性治療，即在患者沒有出血的情況下，及時向體内補充凝血因子，防患于未然。“目前在我省注冊登記的大約有300—400個兒童血友病患者，如果這部分人群能夠做好預防，他們将來完全可以像正常孩子一樣學習和生活。”雷平沖建議，兒童血友病患者應從1歲半開始預防性治療，提前幹預有利于孩子的關節發育，減輕出血症狀，減少緻殘率。“即便對于重度血友病患兒來說，提前預防性治療也能将他們體内凝血因子提高到‘中度’水平，這個時候隻要不受外傷、不進行劇烈運動，患者就不會自發性出血，也就不容易引發殘疾。“雷平沖說，就當前的醫保報銷及救助政策來看，5歲以内堅持預防性治療，對患兒家庭不會産生很大的經濟負擔。

做好預防也離不開及時發現血友病患者。據了解，血友病是隐性遺傳病，通常是男性“發病”，女性“攜帶”。一般來說，如果男性患者婚育，所生男孩均正常，而女孩均為攜帶者；如果女性攜帶者婚育，那麼所生男孩50%是患者，女孩50%是攜帶者。因此專家表示，已經知曉自身為攜帶者或者是患者的育齡夫婦，孕婦可通過産前診斷進行基因檢測，看胎兒是否健康。此外，在嬰幼兒時期，如果孩子在驗血檢查時，拔針後出現滲血不止，以及不經意受到輕微磕碰後皮膚出現青腫等這類情況，就要提高警惕。

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