一度被衆多明星、富商追捧，以緻捧上神壇的“氣功大師”王林，日前在候審過程中病亡，度的了别人卻救不了自己的“氣功大師”就這樣因為死訊又出現在公衆視野中。

不免很多人開玩笑：連曾經呼風喚雨、隔空移物、神乎其神的氣功大師都扛不住的病，到底是個什麼病？從各大網站可以發現王林的疾病是ANCA相關性血管炎、自身免疫性周圍神經炎，導緻多器官功能衰竭。那ANCA相關性血管炎到底是個怎樣的疾病？到底是怎樣的一種風濕病？

報道稱，2017年2月10日16時17分，被告人王林因患ANCA相關性血管炎、自身免疫性周圍神經炎，導緻多器官功能衰竭，經搶救無效在醫院死亡。

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ANCA相關性血管炎是風濕免疫疾病中系統性血管炎的一種。系統性血管炎是以血管的炎症反應為主要病理改變的一類炎性疾病。由于血管的炎性病變導緻相應的組織器官供血障礙、組織壞死，臨床上可因受累血管的大小、類型、部位及病理特征不同而表現各異，嚴重者累及全身多髒器、多系統，威脅生命。

ANCA抗體即抗中性粒細胞胞質抗體，原發性小血管炎中，如肉芽腫性多血管炎（原稱韋格納肉芽腫）、顯微鏡下多血管炎、嗜酸性肉芽腫性多血管炎（原稱變應性肉芽腫性血管炎）均與ANCA抗體密切相關，故統稱ANCA相關性血管炎。

ANCA相關性血管炎在白人中比較常見，在我國也并不少見。診斷的平均年齡為55歲，但80歲以上的老年人并不少見。由于臨床表現複雜，易被誤診。一項來自北大人民醫院的統計數據顯示僅有3%的患者初診的科室為風濕免疫科。

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ANCA相關性血管炎是一個多系統受累的自身免疫病，全身多個系統均可受到累及。從上面的臨床表現上來看，患者從頭到腳、從皮膚到内髒都是可能出現病變的。

眼：鞏膜炎、眼眶腫物、鼻淚管阻塞；

耳：聽力喪失；

鼻：血涕、鼻窦炎、口鼻潰瘍、過敏性鼻炎、息肉；

氣管支氣管：聲門下或支氣管狹窄；

肺部：呼吸困難、咳嗽、咯血、哮喘、肺間質病變和肺部浸潤竈；

心髒：心包炎，心瓣膜炎，梗死，心肌病；

胃腸道：嗜酸性粒細胞性胃腸炎；

腎髒：血尿、蛋白尿、腎功能不全，有些病人可出現急性腎功能衰竭，這也是ANCA

相關性關節炎比較嚴重的情況；

關節炎/關節痛；

中樞神經：腦神經病變、占位，腦膜炎，腦缺血；

外周神經：多發性單神經炎和緻殘性感覺多神經病；

血液系統：嗜酸性粒細胞增高；

皮膚：紫癜、潰瘍、肢端梗死和片狀出血；

全身病變：發熱、乏力、體重下降。

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ANCA相關性血管炎患者的早期表現無特異性或不典型，患者起病初期往往因其主要臨床表現就診于呼吸科、耳鼻喉科或腎内科。另外，接診醫生如對本病認識不足，本病又缺乏明确的病理依據和标志性實驗室檢查，往往容易導緻漏診或誤診。ANCA相關性血管炎的預後取決于是否得到早期診斷和及時治療。因此,提高對本病的認識,及早診治是改善本病預後的關鍵。

目前國際上通用糖皮質激素聯合免疫抑制劑治療ANCA相關性血管炎。對于重症患者需使用激素沖擊治療及丙種球蛋白沖擊治療。近年來，随着醫學的進步和對疾病認識的加深，生物制劑如利妥昔單抗也在ANCA相關性血管炎中得以應用。

再次強調，早期診斷和早期正确治療對ANCA相關性血管炎患者的預後有很大影響,失去早期治療的良機可導緻患者病情加重甚至死亡。近年來，該病的治療取得較大的進展，如能及時診治，治療後患者的5年生存率可達82%。

自身免疫性疾病是指機體對自身抗原發生免疫反應而導緻自身組織損害所引起的疾病。許多疾病相繼被列為自身免疫性疾病，值得提出的是，自身抗體的存在與自身免疫性疾病并非兩個等同的概念，自身抗體可存在于無自身免疫性疾病的正常人特别是老年人，如抗甲狀腺球蛋白抗體、甲狀腺上皮細胞抗體、胃壁細胞抗體、細胞核DNA抗體等。有時，受損或抗原性發生變化的組織可激發自身抗體的産生，如心肌缺血時，壞死的心肌可導緻抗心肌自身抗體形成，但此抗體并無緻病作用，是一種繼發性免疫反應。

第四軍醫大學西京醫院臨床免疫科主任吳振彪教授呼籲，應增強大衆對自身免疫性疾病的認識，及早獲得有關疾病診斷、治療和預防的新知識，進而進行有效預防。

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