ICU門鈴聲響起，開門後推進來了一個青年男性，神志特别清楚，坐着輪椅進來的，嘴裡嘟囔着：“哎呀，人家都吹風扇沒事，就我吹了一晚上的風扇怎麼就住進ICU了呢？”其實我們也疑惑：“坐着輪椅來的，神志又那麼清楚，有必要住ICU嗎？”經醫生給患者及其家屬溝通後，确定住ICU，于是我們開始給病人倒床。倒床時我們感到特别奇怪，明明是坐着輪椅來的，怎麼一點都動彈不了？自己竟然一點力量都用不上！200斤的體重讓我們費了好一番力氣，才把病人挪到了病床上。

把病人推進病房後，妥善安置患者。抽血查血氣分析，示血鉀1.5mmol/L!着實吓了一跳。病人四肢是有感覺的，肌力分級2級，就是動彈不了。緊急協助醫生深靜脈置管，給予靜脈聯合口服補鉀。給予鉀片1g tid口服，10%氯化鉀30ml3個小時靜脈泵入，泵完後病人四肢依然是有感覺的，但是仍然動彈不了。複查血氣分析示血鉀1.8mmol/L,再次遵醫囑予10%氯化鉀30ml靜脈泵入。泵入的過程中患者四肢竟然能挪動了，但是擡不起。泵完後複查血氣分析示血鉀2.8mmol/L。患者四肢竟能微微地擡起來了。再次遵醫囑予補鉀對症支持治療，如此反複治療一天後，次日患者四肢肌力恢複到5級，血鉀3.3mmol/L,成功轉入神經内科繼續治療。

患者在ICU治療1天的血鉀情況見下圖：

該患者的血壓高，為排除甲亢、内分泌因素而導緻的低血鉀，抽血查促腎上腺皮質激素、皮質醇與甲狀腺四項，結果均正常，具體見下圖：

經過詢問得知，該患者上學時經曆過一場相似的經曆，而且該患者的父親也有類似的經曆。結合患者病史和家族史，又排除甲狀腺及其他内分泌疾病而導緻的低血鉀，該患者的診斷為：低鉀型周期性麻痹。确切地來說，患者是因吹風扇受涼而誘發的家族性的低鉀型周期性麻痹的複發。

周期性麻痹是一組以周期性弛緩性肌無力為主要表現的骨骼肌離子通道疾病，包括低鉀型周期性麻痹（HypoPP）、正常鉀型周期性麻痹（NormPP）、高鉀型周期性麻痹、Andersen-Tawil 綜合征。其中，HypoPP在周期性麻痹中最常見，分為原發性和繼發性。原發性HypoPP是一種罕見的常染色體顯性遺傳病，通常20～40歲發病，臨床表現為局竈性或全身性弛緩性肌無力和低鉀血症（＜3.5mmol）。該病男性多見，發作間歇期患者多無任何症狀，無肌萎縮，間歇期可自數日至數年不等。發生麻痹的時間不定，以睡醒及休息時多見。

1.發作前往往有前驅症狀，如肌肉僵硬，疲乏，四肢知覺異常，困倦，頭痛等。

2.麻痹常自四肢近端肌肉開始，尤其常見的首發症狀是夜間睡眠或清晨起床對稱雙下肢無力，近端重于遠端。

3.麻痹範圍大小不一，從幾個肌群乃至全身。輕者僅有全身乏力，尚可行走，重者除顔面肌，眼肌，與發音和言語有關的肌群、膈肌、括約肌外，全身的骨骼肌均可受累。

4.麻痹程度可為完全性或不完全性。麻痹範圍廣泛者，可緻呼吸障礙，心界擴大或心力衰竭。

5.發作期間腱反射減退或消失，感覺正常，知覺及意識亦無變化。

6.每次發作持續時間短至1~3小時，多則6~24小時，個别病例可長達1周左右。

7.本病輕者多被忽視，重者可波及肢體遠端肌群，甚至喪失肌肉功能，隻能坐輪椅或卧床不起。

8..當麻痹發作時，患者血清鉀可降低，心電圖示P-R與R-T間期延長，出現u波，ST段下降T波低平、倒置等。

9.發作期間肌電圖可顯示肌原性受損。

10本病可反複發作，嚴重者常死于心力衰竭或呼吸障礙。

病因尚未明确，目前認為與鉀離子濃度在細胞内外的波動有關。過食碳水化合物、受涼、精神緊張、外傷、感染及經期等均為誘發因素。

目前診斷标準尚不完全統一，推薦以下标準：

1.病史提供發作性骨骼肌弛緩性麻痹而無感覺障礙。

2.存在誘因：過食碳水化合物、受涼、精神緊張、外傷、感染及經期等

3.發作時血鉀低于3.5mmol/L，予鉀鹽治療有效。

4.有家族病史。

5.排除其他疾病所緻繼發性低血鉀麻痹，如：腎、腎上腺、甲狀腺功能障礙等。

該病的治療主要基于三個基本原則【1】：

1.減少觸發因素。

2.急性期穩定血鉀水平。

3.預防肌無力發生。

（一）認真做好護理評估。

1.傾聽患者口述，了解有無誘發因素。

2.詢問既往史，看是否有類似情況發生，或家族中是否有人有類似疾病。

3.評估患者肌力情況。

4.詢問有無其他并發症，如甲亢、高血壓等。

5.及時抽血送檢，關注化驗結果，及時發現低鉀血症。

6.盡早行心電圖等輔助檢查，及時發現低鉀情況。

7.年老患者，需要注意有無腦血管意外發生。

（二）制定個體化的補鉀計劃。

1.補鉀前需要抽血化驗血鉀情況，抽血時杜絕因操作不當溶血而造成假性血鉀升高。

2.告知患者需要反複抽血化驗血鉀情況，得到患者或家屬的理解，為後續補鉀打下基礎。

3.根據血鉀情況遵醫囑給予補鉀。輕者可給予口服補鉀，重者可以口服聯合靜脈補鉀。

4.對于口服補鉀者，需要關注患者是否口服到位，防止因氯化鉀溶液口感不好而導緻的患者口服不到位，必要時可更換為氯化鉀片口服。

5.杜絕外周靜脈補高濃度的鉀，防止外滲而導緻的皮膚壞死，可經深靜脈補鉀。

6.注意補鉀的量，防止因補鉀過量而導緻的高血鉀，也要避免補鉀不足而導緻的血鉀持續較低。故，每次補鉀幹預後，及時抽血，化驗血鉀情況，根據血鉀水平進一步指導補鉀的量及速度。口服補鉀速度一般為0.4～0.8mEq/（kg·h） （相當于15.6-31.2mg/kg.h），每天不超過200～250mEq （相當于7800-9750mg）。靜脈補鉀速度一般不超過20mEq/h（相當于780mg/h），每天不超過200mEq（相當于7800mg）。必要時口服補鉀、靜脈補鉀同時進行。具體補鉀量和速度由醫生根據患者病情動态調整。

注：mEq為毫克當量，表示某物質和1mg氫的化學活性或化合力相當的量。1mg氫，23mg鈉，39mg鉀，20mg鈣和35mg氯都是1mEq。

7.嚴密觀察觀察患者呼吸的頻率、節律和深度，及時發現呼吸肌麻痹而導緻的呼吸衰竭，一旦發生呼吸深度及頻率異常改變應及時報告醫生進行救治。

8.嚴密觀察心電監護心電圖變化，及時發現補鉀過量而導緻的高血鉀，及時發現緻命性心律失常，以便及時通知醫師進行搶救。

9.嚴密觀察尿量，及時發現少尿和無尿，避免補鉀過量。

10.将鉀加入氯化鈉注射液中靜脈滴注，且勿加入葡萄糖溶液中，避免機體釋放胰島素，導緻血鉀從細胞外液轉移至細胞内液，不利于血鉀水平的糾正。

11.患者肌力未恢複期間，協助患者翻身，滿足患者需求，保持床單位的清潔幹燥。

12.患者肌力恢複與血鉀恢複速度常不同步，部分患者的肌力恢複快于血鉀恢複，部分患者的肌力恢複又慢于血鉀恢複，故需綜合分析患者的病情，避免單一根據臨床症狀或血鉀水平認定患者病情好轉已經完全好轉，而終止治療【2】。

（三）關注心理護理

①出于對就醫環境的恐懼，護理人員及時向患者講解入住ICU的必要性，消除其恐懼心理。

②搶救其他患者時，注意拉窗簾保護，有條件的可将患者安置單間，避免患者因看到搶救而影響患者的心理。

③出于對疾病及預後的擔憂，護理人員需給予積極的心理幹預，以溫和的語氣、通俗易俗的語言向患者詳細講解疾病相關知識。

④出于患者的自尊受損，及時安慰患者，消除患者顧慮，盡量安排同性的護理人員護理患者。

（四）做好健康教育

①告知患者常見誘因，在日常生活中減少或避免誘發因素。

②初次發病者，一定要明确有無其他病因，通過檢查甲狀腺功能，排除甲亢性周期性麻痹。對于合并高血壓的患者，注意排查有無原發性醛固酮增多症等。

③調整生活習慣，生活方面避免勞累、受涼、劇烈運動及情緒激動等，飲食方面勿食高糖食物或大量碳水化合物，合理飲食，睡前不進食，勿酗酒。

④做好飲食宣教。可用紫菜、銀耳做湯食用，因這兩種食材含鉀量較高。另外可多食用含鉀量高的水果，如香蕉、橙子等。1kg的香蕉含鉀量為2.56g，（相當于10%的氯化鉀25ml），1kg的橙子含鉀量1.59g，（相當于10%的氯化鉀15ml）。

⑤出院時，需要告知患者在不同勞動強度下的鉀需求量，預防低鉀血症的發生。輕、中度勞動強度下鉀的需求量為40～60mmol/d（相當于10%的氯化鉀30-45mlml≈1kg的香蕉 1kg橙子含鉀量）。故，為預防輕、中度勞動強度下而發生的低鉀血症，每天可食用1kg香蕉 1kg的橙子。

⑥遵醫囑服藥，預防肌無力的發生。臨床常見的治療藥物有鉀補充劑、碳酸酐酶抑制劑、保鉀利尿劑等，要嚴格遵醫囑服藥，定期門診複查，出現異常情況及時就診。

綜上所述可知，低鉀型周期性麻痹的病因尚未明确，目前認為與鉀離子濃度在細胞内外的波動有關。常見誘因為過食碳水化合物、受涼、精神緊張、外傷、感染及經期等。該患者恰好是因為過度吹風扇受涼而的誘發的低鉀型周期性麻痹的複發。所以，夏季吹風扇、吹空調時要注意了：一定要避免受涼！一定要警惕這種疾病的發生和複發！如果出現同上述患者相同或相似的症狀後，請及時就醫，以免耽誤病情。

參考文獻：

[1]王衡,鐘敏.原發性低鉀型周期性麻痹分子遺傳學及其治療的研究進展[J].山東醫藥,2021,61(25):108-112.

[2]廖文玲,周少碧,邱俊霖.低鉀性周期性麻痹患者的病因分析及護理經驗總結[J].臨床醫學研究與實踐,2021,6(08):144-146.

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