導讀

支氣管擴張是由于各種原因引起支氣管病理性、永久性擴張，導緻反複化膿性感染的氣道慢性炎症性疾病，臨床表現為長期慢性咳嗽、咳痰，反複細菌感染、疲倦、體質量下降和進行性氣道受損。《新英格蘭醫學雜志》（IF：176.079）近期發表的綜述總結了支氣管擴張症的臨床表現、診斷和治療。

病因

支氣管擴張症的病因多種多樣。已知病因中既往下呼吸道感染是其最常見的病因，如麻疹、百日咳、肺結核、肺炎（包括細菌、病毒和支原體）。在歐美地區，免疫功能缺陷是支氣管擴張症較常見的病因。一些先天性的疾病如α-1抗胰蛋白酶缺乏、纖毛功能缺陷、軟骨缺陷等也會導緻支氣管擴張。其他肺部疾病如變應性支氣管肺曲黴病是特殊病因，而慢阻肺和哮喘常與支氣管擴張症共同存在并相互影響。此外，其他系統疾病如類風濕性關節炎、原發性幹燥綜合征、炎性腸病等也是支氣管擴張症的可能病因。

臨床表現和病程

支氣管擴張症患者女性比男性常見，許多患者甚至從未吸煙。患者通常表現為慢性咳嗽和咳痰，病程以間歇性病情加重為特征。部分患者很少或無症狀而隻存在影像學表現。許多患者有全身症狀，包括間歇性發熱、盜汗、體重減輕和疲勞。一些患者存在胸痛和呼吸急促以及間歇性咯血。

當出現以下3種或3種以上情況，即存在支氣管擴張症急性加重：咳嗽和痰量或稠度增多持續至少48小時；痰膿、呼吸困難、運動不耐受、疲勞不适、咯血量增加至少48小時；或由臨床醫生确定需要改變當前治療方案。

通常運用支氣管擴張嚴重程度表和FACED量表（測量第一秒用力呼氣量、年齡、慢性感染、程度和呼吸困難）（表1）來評估支氣管擴張患者的預後。

表1 支氣管擴張症患者預後評分

注：根據支氣管擴張嚴重程度指數，0~4分為輕度，5~8分為中度，9分或以上為重度。與評分相關的4年死亡率輕度疾病為0~5.3%，中度疾病為4~11.3%，重度疾病為9.9~29.2%；根據FACED量表，0~2分表輕度，3分或4分表中度，5~7分表重度。與評分相關的5年死亡率輕度疾病為3.7%，中度疾病為20.5%，重度疾病為48.5%。英國醫學研究理事會規定呼吸困難量表的支氣管擴張嚴重程度指數為0~3，FACED量表為0~IV，得分越高說明呼吸困難越嚴重。

支氣管擴張症患者診斷與評估

支氣管擴張症要與多種原發性肺部疾病相鑒别，其顯著的特征是濕性咳嗽并加重。患者常被誤診為慢性支氣管炎、慢性鼻窦炎或其他引起咳嗽的疾病。診斷需要胸部影像學檢查，特别是CT掃描。患者确診需有以下表現：咳嗽（一周中的大部分時間出現咳痰）、存在支氣管擴張急性加重病史以及至少一項以下切片厚度為1 mm或更小的高分辨率CT發現：内/外氣道直徑與動脈直徑的比值為1.0或更大、氣道未變細或周邊存在放射可見的氣道。

支氣管擴張症的CT其他表現有黏液堵塞、“樹芽征”結節。晚期患者中可見囊性變和空洞。CT發現不能特異性診斷特定病因或微生物病原體，但某些表現例如右中葉和舌葉受累，提示非結核分枝杆菌感染；肺上葉受累則可能是囊性纖維化引起；中央支氣管擴張通常是由過敏性支氣管肺曲黴病引起的（圖1）。

圖1 支氣管擴張的影像學特征

注：左側圖A胸部平片顯示支氣管擴張，上葉囊性改變（箭頭）和下葉“雙軌征”（箭頭）；中間和右側是同一患者的CT圖像，包括左上葉囊性區域（中心，箭頭）和兩個下葉氣道增厚（右，箭頭）。圖B顯示空洞和囊性變（左，箭頭）和右中葉和舌葉的支氣管擴張（右，箭頭）。C圖左側顯示右側中葉黏液堵塞（箭頭），左下葉（箭頭）呈“樹芽征”結節（箭頭）；右側可見柱狀支氣管擴張（箭頭）。

通過CT确診後，應根據患者的病史和臨床症狀進行系統檢查，進一步評估其病因和嚴重程度。基礎項目有檢測支氣管擴張的潛在原因、肺功能測試、取樣培養。已發布的指南提供了流程，包括一般和有針對性的實驗室檢測（表2）。

表2 支氣管擴張症的診斷病因及評估

注：CFTR表示囊性纖維化穿膜傳導調節蛋白

在取樣培養方面，需注意以下幾點。醫生在診斷和定期監測時需取患者呼吸道分泌物培養，最好在病情急性加重時進行。患者也可自行收集後送培養，如無自發痰，可通過藥物或機械誘導。支氣管鏡檢查不是收取呼吸道樣本的常規要求。需檢測痰中是否存在細菌感染如抗酸細菌，部分患者也需要進行真菌培養和病毒檢測，檢測常見病原體如下。

銅綠假單胞菌的慢性感染是疾病嚴重程度和急性加重頻率的關鍵标志。銅綠假單胞菌感染與患者死亡率、住院人數、急性加重次數、生活質量下降、肺功能和影像學表現惡化相關。葡萄球菌感染對疾病嚴重程度影響較小。其他病原體包括嗜麥芽鍊球菌可能會使疾病惡化。

在美國和其他國家，非結核分枝杆菌感染在支氣管擴張患者中很常見，推測其可能是支氣管擴張發展的病原體。

諾卡氏菌有時會從支氣管擴張患者的呼吸道培養物中分離出來，但其臨床意義尚不明确。患者的真菌培養可能産生多種微生物，最常見的是曲黴菌和念珠菌屬。

此外，病毒感染可能促進支氣管擴張急性加重。

治療要點

支氣管擴張相關的症狀具有複雜性和異質性，需要通過全面和個性化的方法進行治療，包括對患者進行疾病相關教育，同時臨床醫生需了解疾病對患者生活質量的影響，定期監測微生物學數據是至關重要的。治療的目标包括減輕症狀和改善生活質量，保護肺功能以及降低總體發病率和死亡率。需仔細監測患者的臨床症狀、影像學進展和功能變化。表3列出了對支氣管擴張患者的逐步治療要點。

表3 支氣管擴張症的治療要點

結語

支氣管擴張是一種異質性疾病，不同年齡和性别的患者均表現為慢性咳嗽。未來需開發更快速的診斷方法，并改善支氣管擴張患者的評估和治療方案。

參考文獻：

1. 韋球,鐘娟,楊超勉.支氣管擴張發病機制的研究進展[J].中國醫藥指南,2022,20(23):66-68 75.

2. Anne E. O’Donnell, M.D.Bronchiectasis — A Clinical Review.N Engl J Med 2022; 387:533-545.

3. 中國成人支氣管擴張症診斷與治療專家共識[J].中華結核和呼吸雜志,2021,44(04):311-321.

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