一波三折的診斷之路

女性，44 歲，右利手，主要表現為突然出現的左手無力。

查體：左側腕部屈肌肌力 1 級，伸肌 4 級；尺神經支配手指屈肌 3 級，伸肌 4 級，手指内收、外展均受累。左手無感覺障礙，左側腱反射輕度增強，無 babinski 征。

既往無外傷史、用藥史以及血管病危險因素。

圖 A、B 患者的臨床表現

該患者表現為單手無力，并以尺側無力為著，即較為典型的「爪形手」（臨床上爪形手一般是特指尺神經損傷後的表現）。

然而，對該患者進一步行肌電圖及神經電圖檢查并未見明顯異常，頸部 CT 也未見異常。

至此，診斷思路又需要如何調整了呢？

其實，患者查體中「左側腱反射增強」已經是一提示點了，在周圍神經病變時腱反射通常減弱，而中樞性疾病時腱反射活躍或增強。

因此，對患者進一步行核磁檢查，DWI 序列确實發現右側皮層散在梗死竈，CTA 檢查顯示大腦中動脈起始部重度狹窄。經食道心髒彩超，頸動脈彩超，以及易栓因素均未見明顯異常。

圖 C：患者的頭顱 MRI DWI 序列顯示右側 hand knob 區梗死竈；圖 D：MRI T2 序列顯示一處病竈位于中央前回 Knob 區（較上箭頭），另一處病竈靠近中央溝（較下箭頭）

至此，經 MRI 證實并診斷為右側中央前回 hand knob 區的腦梗死。随即給予了阿司匹林，氯吡格雷腦血管病二級預防治療。

然而，故事并沒有結束：

患者于 2 個月後因疲勞、頭痛再次入院，腦脊液檢查未見明顯異常，進一步行高分辨率 MRI 檢查，發現右側 MCA 近端血管壁有強化（如下圖）。

圖 頭顱 3T-MRI 脂肪抑制及增強序列：右側 MCA 近端血管壁強化

全腦血管造影顯示：頸内動脈、大腦中動脈 M1 段，大腦前動脈 A1 段多發狹窄（如下圖），提示為血管炎，給予環磷酰胺、糖皮質激素治療後患者病情好轉。

圖：頭顱全腦血管造影顯示頸内動脈、大腦中動脈 M1 段，大腦前動脈 A1 段多發狹窄

分析及讨論

假性周圍神經麻痹&單肢純運動癱瘓（PMM）

在這個病例中，患者急性起病，突然出現的左手無力，神經功能缺損局限于尺神經（為主）、正中神經、桡神經的遠端運動支支配區，手指屈（正中神經/尺神經）伸（桡神經）障礙，單從臨床上确實是與周圍神經損傷難以鑒别，然而經 MRI 證實為中央前回 hand knob area 梗死，臨床診斷為假性周圍神經麻痹。

假性周圍性麻痹主要包括假性尺神經、桡神經、正中神經麻痹，假性周圍性麻痹是較古老的術語，後逐漸将假性周圍性麻痹稱為單肢純運動癱瘓（PMM），其定義為單純肢體受累，不伴有感覺受累，共濟失調或語言障礙，不累及言語障礙，還有文獻将單純面部運動障礙歸入 PMM。

由梗死導緻的 PMM 較少見，皮層梗死為最常見的原因，主要是由于下行運動神經纖維在皮層下、内囊及腦幹較聚集，皮層手部運動區的梗死引起上肢 PMM，而大腦前動脈供血區梗死引起下肢 PMM，單純上肢癱瘓較下肢癱瘓更常見。

上肢單肢純運動癱瘓（PMM）

上肢 PMM 病竈主要位于中央前回（特别是 Knob 區）和頂葉，位于大腦中動脈供血區，但頂葉病竈常常伴有感覺障礙及言語障礙。病竈可表現為遠端受累明顯、孤立的手部遠端受累或均勻受累。

手部受累可表現為單純的尺側、桡側以及單獨一個手指受累，如孤立的食指、環指以及拇指受累，但未見單獨的小指和中指癱瘓的報道，說明手部運動區有亞區選擇性支配手指。

雖然上肢 PMM 主要表現為上肢遠端無力，但也有文獻報道孤立的肩部無力，病竈局限在中央溝基底部和深部白質，位于中央前回 Knob 區和大腦縱裂之間。

Celebisoy 等人入組 8 例皮層病變的導緻的上肢 PMM 患者，其病變主要位于中央前回的中下部，即 Brodmann 4 區（如下圖）。

圖：中央前回梗死位置的示意圖

此外，皮層下，半卵圓中心、放射冠、内囊和腦幹病變均可引起手部 PMM，有報道顯示橋腦腹内側梗死導緻孤立的上肢 PMM，可見支配上肢的纖維較下肢更居中。

下肢單肢純運動癱瘓（PMM）

下肢 PMM 病竈主要位于中央前回和旁中央小葉，主要位于大腦前動脈供血區。可表現為下肢近端或遠端無力，以及孤立的腳趾無力以及足下垂等。

有研究入組 6 例卒中導緻的下肢 PMM 患者，發現最常見的病竈位于大腦前動脈供血區（其中 2 例病竈位于内囊後肢，2 例病竈位于放射冠，1 例位于額葉後部皮層下白質，1 例位于旁中央小葉和楔前葉），可見皮層、皮層下、半卵圓中心、放射冠、内囊病變均可導緻下肢 PMM，其中内囊後肢線樣的病變較有特點。腦幹病變引起的下肢 PMM 較少見。

Malin 等人研究 PMM 是否為特殊的卒中類型，入組 195 例上肢 PMM，下肢 PMM 以及孤立的面部運動障礙患者，發現其卒中機制與其他卒中患者未見明顯差别；不過 Paciaroni 等人入組 51 例卒中引起的 PMM 患者（不包括面部運動障礙），發現 PMM 主要是由于小血管病。關于其發病機制還不明确。

PMM 患者預後一般較好，特别是皮層梗死引起的 PMM 基本能完全恢複，但有文獻報道皮層梗死引起的 PMM 複發率較高。

總結

在臨床工作中，遇到孤立的上肢或下肢 PMM，需要與周圍神經病相鑒别診斷，一般單神經病有既往壓迫病史， 突然出現的單肢 PMM，無壓迫病史，則需要重點考慮中樞原因。這個病例也再一次提醒我們：臨床處處都是「坑」啊！

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