聽神經病戴助聽器有用嗎?聽神經病是一種由内毛細胞、突觸、螺旋神經節細胞和聽神經功能不良導緻的聽覺信息處理障礙疾病患者主要表現為可以聽到聲音，但無法理解語義聽神經病占兒童永久性聽力損失的10%，占重度或極重度感音神經性聾患者的8%-40%，今天小編就來聊一聊關于聽神經病戴助聽器有用嗎?接下來我們就一起去研究一下吧!

聽神經病戴助聽器有用嗎

聽神經病是一種由内毛細胞、突觸、螺旋神經節細胞和聽神經功能不良導緻的聽覺信息處理障礙疾病。患者主要表現為可以聽到聲音，但無法理解語義。聽神經病占兒童永久性聽力損失的10%，占重度或極重度感音神經性聾患者的8%-40%。

近年來，随着國内外學者對聽神經病的逐步探究，聽神經病的診療方法也發生變化。今年，我國專家推出了《中國聽神經病臨床實踐指南》，這份指南基于我國醫療實際情況，旨在為更多我國聽神經病患者提供規範、精準的臨床診療。本文将為大家梳理指南部分重點内容，幫助大家了解聽神經病。

聽神經病病因及發病機制

聽神經病的病因包括環境和遺傳因素。環境因素包括：新生兒高膽紅素血症、缺氧或窒息、感染、藥物、噪聲等。超過40%的聽神經病患者存在遺傳因素，主要的遺傳方式包括常染色體隐性遺傳、常染色體顯性遺傳、X-連鎖遺傳、線粒體突變母系遺傳。不同的緻病基因與聽神經病的不同類型有關。常見的緻病基因有SLC17A8、OTOF、PJVK、DIAPH3等。

診斷标準

聽神經病的診斷标準為：聽性腦幹反應（ABR）缺失或嚴重異常，耳聲發射（OAE）或耳蝸微音電位（CM）可引出。由于聽神經病患者臨床表現各異，嬰幼兒、兒童、青少年等各年齡段人群診斷标準有差異。

（1）嬰幼兒（<3歲）

患兒通過新生兒OAE篩查，CM可引出，但ABR缺失或嚴重異常。患兒常伴有緻病基因。

（2）兒童（4-12歲）、青少年和成人

該年齡段發生遲發型聽神經病，患者主要表現為可聽到聲音但無法理解語義，在噪聲下言語識别能力更差。檢查常發現ABR未引出及OAE正常。患者可伴有緻病基因，随着病情發展可能出現聽神經纖細。

聽神經病幹預方法

對于各個年齡段的聽神經病患者，臨床幹預方法不同。

（1） 嬰幼兒

對于6個月以下的患兒，應注重對家長進行宣教，觀察患兒的聽覺反應。對于6-9個月的患兒，應及時完成聽力測試，獲得可靠的行為聽覺，建議患兒佩戴助聽器并長期随訪助聽後效果。對于9-12月的患兒，應繼續觀察助聽器幹預效果，若患兒表現為重度或極重度聽力損失，或無法從助聽器中獲益，應盡早行人工耳蝸植入術。

（2）兒童期

應關注患兒聽覺及言語發育能力。若患兒在助聽器訓練後聽覺和言語能力沒有得到明顯善，即使助聽聽阈改善，也應該考慮行人工耳蝸植入術。

（3） 青少年及成人

主要幹預方式包括藥物、助聽器、人工耳蝸和其它輔助技術（如減少環境噪聲、利用擴音器等），旨在提高患者言語識别能力。

這是我國針對聽神經病的臨床實踐指南，對我國聽神經病診療有重要的指導意義。指南的建立推動我國聽神經病診療的一緻性和規範性，更好地為患者提供精準臨床幹預。

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