正常壓力腦積水(NPH)是指以步态障礙、認知障礙和尿失禁三聯征為臨床表現，患者病情表現為不同程度的進行性發展，影像學檢查具有腦室擴大，腦脊液壓力測定在70～200 mmH2O(1 mmH2O＝0.009 8 kPa)的一組臨床綜合征。

1936年Riddoch等報道了有認知障礙、步态不穩，但沒有頭痛、嘔吐、視乳頭水腫等典型顱内壓增高的NPH病例，1965年Adams和Hakim等首先提出NPH綜合征的概念，報道3例NPH患者，其臨床表現為認知障礙、行走困難及尿失禁三聯征，同時腦室擴大，腰穿腦脊液壓力在正常範圍。NPH臨床分為兩類。一類繼發性NPH(sNPH)，常繼發于有明确發病原因的顱腦創傷、蛛網膜下腔出血、顱内感染、腦炎等疾病；第二類特發性NPH(iNPH)，臨床中無明确的病因，該病多發于成年人。

臨床表現為精神運動遲緩、淡漠、情感冷淡，注意力、記憶力、計算力、視空間功能以及執行功能障礙等，患者缺乏主動性和主動交際的能力，上述情況可有波動性、或短期加重。患者日常生活能力降低，是臨床常見的癡呆類型之一，此類患者認知功能障礙有恢複的可能，因此被稱之為可逆性癡呆。

3.尿失禁：

尿頻和尿急在疾病早期即可出現，随着疾病進展，可出現完全尿失禁，甚至糞便失禁，也可出現尿潴留。

除了三聯征外，尚可伴有其他臨床表現，如頭痛、頭暈、眩暈、睡眠時間延長、帕金森樣震顫和性功能障礙等，但這些症狀并不特異。

二、影像學表現

1、頭顱CT：

腦室擴大，側裂池增寬，部分患者腦室旁白質可見低密度影。

2、頭顱MRI：

特征性表現：腦室擴大，Evan's指數>0.3；在冠狀層面顯示：側裂池以上及中線兩側腦溝及蛛網膜下腔變窄，多見于額葉後部及頂葉，與之形成鮮明對照的是側裂池、大腦凸面下部(側裂池以下)及腹側腦溝腦池增寬。

三、治療

目前，證實外科治療是有效治療措施，以各種分流手術尤其是腦室腹腔分流術(VPS)最多見，早期手術可明顯改善患者病情及預後。

1.适應證：一旦診斷為NPH，經充分評估符合臨床診斷，可盡早手術治療。

2.禁忌證：嚴重基礎疾病不能耐受手術、不能臨床糾正的凝血功能障礙、顱内感染、分流通道有感染竈、腹腔感染等。

手術方式：外科治療NPH的手術方式與其他類型的交通性腦積水無根本差别，主要包括：VPS、腦室心房分流術、腰大池腹腔分流術等。以VPS為主要術式。分流術後大部分患者臨床症狀得到改善。

(1)VPS：此手術方式的技術較成熟，并發症發生率較低。目前是主要治療方法。①分流裝置選擇：分流裝置主要包括可調壓閥門、定壓閥門、流量調節閥門、抗重力裝置、抗虹吸裝置，條件容許情況下推薦可調壓分流系統，其可根據患者臨床症狀及影像學表現進行體外調壓，避免了再次手術。抗重力閥門在不影響治療效果的前提下，可降低過度分流發生的概率，可能更适合體位經常變動的患者，但對于長期卧床的患者，簡單牢靠的定壓閥門也是選擇。②分流閥壓力調整目标：根據分流手術前的腰穿壓力基礎數據，建議術後首次調整壓力循序漸進，不宜過低，以初始壓力下調10～30 mmH2O為宜，後期需根據患者的臨床表現、影像學變化等進行動态調節，以達到個體化治療之目的。

(2)腰大池腹腔分流術：有研究表明，腰大池腹腔分流術對NPH患者有明确療效，相對安全，針對患者或家屬不願意經顱手術的情況，可作為VP分流術的替代治療，但缺乏大型前瞻性研究的支持。操作流程相對簡單，且不進行顱内侵入性操作，有較低的感染風險，但其分流效果不穩定，并發症發生率較高。并發症包括：分流管梗阻、腿痛，有腰椎疾病的老年患者高發，故不推薦用于患有腰椎僵直或腰骶部有壓瘡的患者。腰大池腹腔分流的術後管理極其重要，要調整适合的壓力，防止過度分流的發生，尤其是體位變動較大的患者。

(3)其他分流方法：腦室心房分流術、腦室靜脈窦分流術、腦室胸腔分流等目前在NPH患者中應用較少；内鏡下第三腦室造瘘術，為梗阻性腦積水的主要術式。

四、療效評估：

包括主觀評估與客觀評估雙重評價治療效果。手術治療後1、3個月及半年要及時評估步态、認知功能、情緒行為、日常生活能力、尿便功能以及影像變化。之後如果沒有症狀變化可以每年定期複查評估。有症狀變化時随時就診，及時評估是否需要調壓。

五、術後并發症：

(1)感染相關并發症：顱内感染、切口感染、穿刺道感染、腹腔感染甚至膿毒血症等；

(2)分流系統相關并發症：分流不足或分流過度，分流管堵塞、斷裂、脫出等；

(3)腸粘連梗阻、腸穿孔、膀胱損傷、腹腔假性囊腫、心髒或心包損傷等胸腹腔并發症等；

(4)其他并發症：顱内出血、硬膜下出血或積液、顱内靜脈血栓、癫痫等。

陝中大附院 外四科

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