前言：這是去年看的一個病人，比較特殊，說要寫一下，一個人，做不了太多的事，一直沒有完成，今天終于成文分享給大家了。本病例是一個同事拜托家屬來咨詢的，一個年輕的男性，發病20多天了，說是發熱頭痛，有抽筋，抗病毒、抗感染等治療效果欠佳，腦脊液化驗指标有惡化趨勢，治療過程中出現了雙眼視力下降，因我們醫院的感染科很強，神經科也不錯，就想轉到我們醫院來進一步診治，我當時看到患者的腦脊液細胞數均在100/uL以上，最高達300/uL,糖2.0mmol/l，氯化物118mmol/l，蛋白2.56g/l,考慮繼發性癫痫腦炎感染細菌？結核？其它感染？想想患者這麼年輕，腦炎 雙眼視力下降，确實需要綜合性診治，如果不盡早明确診斷，針對性治療，就怕這後半輩子……不敢多想…… 醫生的職責就是救死扶傷，我們的見識和能力也是在一個個這樣的病人的診治過程中提升的，需要有擔當，就是願意為這樣的患者盡最大的努力幫助他們和家人，盡管有的時候我們也會不斷受挫，暗自傷懷，可畢竟是醫生，在病人和家屬眼中，在最危難的時刻，醫生就是救命的人。經協商，病人被轉至我科了，這個病人，也是讓我重新認識了一個疾病，一起分享給大家：

患者，男性，40歲，以“間歇發熱伴頭痛20餘天”入院。

患者于2019.3月底無明顯誘因出現發熱，體溫最高39.8℃，伴有頭痛，呈全頭部持續性脹痛，無惡心嘔吐、無心慌胸悶、無咳嗽咳痰、無腹痛腹瀉等伴随症狀，在當地衛生所就診，考慮上感，予頭孢治療，症狀未見好轉。于2019.4.2出現煩躁、四肢無力、僵硬，伴神志不清、雙眼上翻、口吐白沫、肢體抽搐，于當地醫院就診，查顱内CT未見異常，白細胞29.25*10^9/L,中性粒細胞28.03*10^9/L，中性粒細胞96%，淋巴細胞0.30*10^9/L，淋巴細胞1%，紅細胞計數3.97*10^12/L，血紅蛋白139g/L,血小闆計數209*10^9/L，收入ICU，考慮癫痫發作，予氣管插管（未使用呼吸機）及抗癫痫及抗感染治療（具體不詳），留置導尿管等處理，患者症狀無好轉。4.5日轉至上級醫院就診，查血常規白細胞15.5*10^9/L,中性粒細胞13.21*10^9/L，淋巴細胞1.61*10^9/L，紅細胞計數3.64*10^12/L，血紅蛋白128g/L,血小闆計數171.0*10^9/L，行腰穿查腦脊液壓力140mmH2O,細胞數150/uL,多核40%，單核60%，糖2.0mmol/l，氯化物118mmol/l，蛋白2g/l,同步血糖5.2mmol/l，腦脊液培養見科氏葡萄球菌科氏亞種。頭顱MRI示右側颞葉皮層及海馬病變，考慮腦炎可能大，右側乳突少許炎症。腦電圖示異常。肺CT示兩肺紋理增多，兩肺下葉纖維條索竈，左側斜裂積液，雙側少量胸腔積液。血T-SPOT：陰性。予抗感染（頭孢唑肟、萬古黴素、美羅培南）、抗病毒治療（更昔洛韋）及鎮靜治療。4-7日患者意識逐漸恢複。4-12複查腰穿腦脊液細胞數300/uL，蛋白2.56g/L，氯化物低、糖正常。4-18複查腰穿：腦脊液細胞數100/uL，蛋白2.35g/L，氯化物低、糖正常。4-20患者訴雙眼脹痛、視物模糊、網狀飛蚊症，眼科會診考慮雙眼全葡萄膜炎，轉移性眼内炎不排除，視網膜壞死？予地塞米松滴眼液治療，未見好轉。患者神志清楚，精神可，雙下肢仍無力，為進一步明确診治轉入我科。近期患者食欲可，睡眠可，大便正常，體重無明顯變化。患者家屬追訴自春節後患者出現反複低熱、渾身乏力、食欲較前變差，夜間睡覺時會有盜汗。患者于2019年2月份開始出現頭頸背部青春痘樣皮膚改變，否認口腔潰瘍、生殖器潰瘍。

既往史：乙型肝炎30餘年，肝硬化2年，2017年确診為小三陽，予富馬酸替諾福韋二吡呋酯片1#qd口服抗病毒治療至今。吸煙史20餘年，每日10支；飲酒史20餘年，戒酒半年餘。

入院時體格檢查：體溫36.6℃，脈搏76次/分，呼吸20次/分，血壓114/63mmHg。雙肺呼吸音清晰，未聞及濕性啰音。心率72次/分，律齊，未聞及雜音。腹軟，無壓痛，肝脾肋下未觸及。神經系統體格檢查：神清語利，對答切題，查體合作。雙眼視力下降，雙側瞳孔等大等圓，直徑3.0mm，對光反射存在，雙眼球活動自如。雙側鼻唇溝對稱，伸舌居中，咽反射存在。頸軟，雙下肢克氏征陰性。四肢肌力V級，雙上肢肌張力正常，雙下肢肌張力稍高，雙上肢腱反射( ），雙下肢膝反射（ ），雙下肢跟腱反射（ ），雙下肢病理反射未引出。患者頸部、背部見大量紅色皮疹分布，口腔内有白斑。

分析：詳細的定位、定性診斷我們就不說了。結合患者的病史、化驗檢查及診療經過，腦炎的診斷沒有問題，細胞數、蛋白很高，腦脊液細胞數最高達300/uL以上，蛋白明顯增高，達2.56g/L，還有上升趨勢，是哪種病原體感染？化膿性？結核性？外院予抗生素治療後，症狀有好轉。但腦脊液化驗指标未見好轉甚至加重，單純細菌感染不能解釋全部。是其它病原體感染？還是合并感染？需要進一步化驗檢查來尋找證據。

患者中年男性，2019年2月份開始出現頭頸背部青春痘樣皮膚改變，我們看到病人的頭頸背部青春痘樣皮疹很嚴重，盡管口腔潰瘍、生殖器潰瘍表現，結合患者外院查有葡萄膜炎及相關輔助檢查，白塞氏病累及中樞不除外，也許合并存在？需要進一步尋找證據。

這樣的危重急症，需要我們緊急救治，入院後看過病人，立刻安排抽血化驗和腰穿。

腰穿結果提示腦脊液常規：無色,澄清,潘氏試驗:1 ,有核細胞:65*10^6/L,單個核細胞:100% 腦脊液生化：總蛋白:1.10↑g/L,腦脊液葡萄糖:2.76mmol/L,腦脊液乳酸:2.4mmol/L,腦脊液氯化物:125mmol/L。

與當地醫院的腦脊液化驗結果相比，細胞數和蛋白均有所下降，說明當地治療有效，但因抗細菌、抗病毒、激素都用了，到底是哪種治療的效果呢？

有了初步腦脊液結果，請感染科會診，考慮細菌感染可能大，結核或其它感染不除外，建議抗菌治療，并完善病原學檢測。我們當天繼續給予抗病毒、抗細菌治療。

腰穿腦脊液送到檢驗科後，檢驗科的小夥伴們加急幫病人做了腦脊液細胞學的離心沉澱及染色，我們迫不及待地想知道結果，一起在顯微鏡前看片，腦脊液細胞學提示淋巴細胞增殖性反應，部分伴有活化，可見較多幼稚淋巴細胞，少量漿細胞樣淋巴細胞及單核組織巨噬細胞，偶見核分裂型。有核細胞65*10^6/L，成熟淋巴細胞76%，活化型淋巴細胞15%。

腦脊液細胞學：淋巴細胞增殖性反應，部分伴有活化，可見較多幼稚淋巴細胞，少量漿細胞樣淋巴細胞及單核組織巨噬細胞，偶見核分裂型。

不夠看，再來一張

與檢驗科陳锟醫生讨論，患者腦脊液中的細胞數較高，但細胞學提示急性淋巴細胞反應性增值，部分活化，并有漿細胞樣淋巴細胞，并沒有看到中性粒細胞等，均提示病毒感染，尤其眼睛受累，壞死性視網膜病變，這個較為特異，綜合起來，首先考慮病毒感染，其是單疱病毒感染。病毒性腦炎我們經常看到，想想我們的病毒性腦炎，最嚴重的是高燒昏迷，氣管插管，癫痫持續狀态，造成橫紋肌溶解等，但合并雙眼壞死性視網膜病變緻雙眼視力下降的卻見得不多，看來是我們輕視病毒感染了，接下來就要請眼科會診了。

次日請眼科王慶平主任會診：雙眼視網膜壞死，病毒感染首先考慮。因視網膜壞死太重，需要分期手術處理雙眼壞死性視網膜病變并矽油填塞，以期最大程度地幫患者挽救視力。并送檢病原體檢測以驗證我們的分析結果。

有了眼科主任的會診意見，我更是吃了定心丸，我們立刻修正診斷，調整治療方案，停用抗生素，僅用抗病毒、抗癫痫，加用阿司匹林抗血小闆治療。口咽拭子：口腔真菌感染。給予局部抗真菌治療。

患者的診斷基本搞定，就靜待進一步的化驗檢查結果及眼科手術了。有了這樣強大的夥伴，神一樣對手也不用害怕，在此，特别感謝檢驗科小夥伴們和眼科王慶平主任。

以後就是陸續等待化驗檢查結果回報：

血常規：白細胞計數:11.71x10^9/L, 紅細胞計數:3.29x10^12/L,血紅蛋白:111g/L,MCV:100.6fL,血小闆計數:341x10^9/L。尿常規、糞常規 隐血：正常。

肝功能,腎功能,血脂全套,電解質,心肌酶譜：白蛋白:36.3g/L,鉀:3.3mmol/L,肌酸激酶:37U/L。餘血生化：基本正常。血沉:27mm/h。免疫指标：均陰性。

乙型肝炎表面抗原:>250.00IU/mL,核心抗體:陽性,e抗體:陽性。乙型肝炎表面抗原定量:8151.17↑IU/mL。

4.28眼科第一次手術，左眼玻璃體切割 激光光凝 矽油填充術：術中見玻璃體混濁，眼底視乳頭界清，色淡，360度周邊網膜白色壞死，周圍血管廣泛閉塞，颞側1-6點中周部及周邊部網膜壞死明顯，呈漁網狀破損，局部網膜溶解缺失，壞死邊緣網膜淺脫離，網膜下見少量片狀積血，予吸除網膜下積血，注入重水，壓平網膜，沿壞死病竈與正常網膜分界線行360度網膜光凝，壞死區域行激光光凝。複查網膜見無其餘裂孔及網脫，氣液交換，注入矽油，指測眼壓可關閉切口。玻璃體腔内注入頭孢呋辛鈉，術畢。典必殊眼膏塗眼，單眼加壓包紮，俯卧位，安返病房。

玻璃體液實驗室檢查：淋巴細胞增殖性反應，部分伴有活化。

4.30眼科第二次手術，右眼玻璃體切割 激光光凝 矽油填充術。

玻璃體液實驗室檢查：弓形蟲抗體、病毒抗體檢測：抗單純疱疹病毒1 2抗體，餘陰性。體液細胞因子：白介素-8:118.00pg/ml,白介素-6:185.00pg/ml,白介素-1β:8.66pg/ml,白介素-10:21.40pg/ml,白介素2受體:618.00U/ml,腫瘤壞死因子α:19.90pg/ml。

腦脊液及眼内液病原體檢測均提示：單純疱疹病毒HSVⅡ-DNA：陽性。

經治療，患者未再有癫痫發作，腦炎恢複可，解小便亦好轉。5.5複查腰穿: 腦脊液常規：無色,澄清,有核細胞:31*10^6/，單個核細胞:100%,生化:總蛋白:1.10↑g/L,腦脊液乳酸:2.9mmol/L,腦脊液葡萄糖:2.86mmol/L,腦脊液氯化物:124mmol/L。繼續完成抗病毒療程後給予出院，門診随訪，到眼科繼續後續治療。

至此，這個單純疱疹病毒（HSVⅡ）給我深深地上了一課，它不但會造成病毒性腦炎，表現為高燒昏迷，氣管插管，癫痫持續狀态，造成橫紋肌溶解等甚至死亡，它也會造成雙眼視網膜壞死性病變。一個涉及多科的疾病，也是要請相關專業的同道會診，聽取他們的專業意見，畢竟由于專業的細分，現在不光是隔行如隔山，而是隔專業如隔山。

後來病人到門診複診，神經系統恢複不錯，就是眼睛視力不好，情緒欠佳。這裡，就要提到一個人，患者的丈母娘，真是個好人，住院期間，不顧自己身體的不适，沒白天沒黑夜地守在病人床邊，照顧患者的吃喝拉撒，還要不斷鼓勵、安慰他，病人到哪都是一直拉着病人的手，複診時也是親自陪着從外地趕來，寸步不離，試想，人生的感動，不就是在這樣的危難之中不抛棄，不放棄，溫暖人心的細微之處嗎？

特别感謝：檢驗科陳锟醫生團隊和眼科王慶平主任團隊！

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趙桂憲，臨床醫學博士，2000年本科畢業于西安交通大學臨床醫學院。2008年博士畢業于福建醫科大學，2008年至今在複旦大學附屬華山醫院神經内科工作，長期工作于臨床一線，擅長“中樞神經系統多發病變的診斷和鑒别診斷”，專長多發性硬化、視神經脊髓炎、中樞神經系統脫髓鞘病變的等中樞神經系統免疫性疾病，同時進行多發性硬化（MS）的臨床及科學研究，對周圍神經病和神經遺傳變性病也有一些自己的體會。

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