11月26日，美國漫畫家、創造出家喻戶曉動畫主角《海綿寶寶》的史蒂芬·海倫伯格去世，享年57歲。海倫伯格于去年3月被診斷罹患漸凍人症（ALS），與病痛鬥争一年多後終告不治。《海綿寶寶》自1999年開播至今，一直深受孩子們的喜愛。

消息傳來，勾起了很多人的回憶！

身體像被冰雪“凍住”，今天是腿，明天是手，最後連吞咽也難以幸免……

罕見病——神經肌肉疾病被世界衛生組織（WHO）确認為五大絕症之一，比癌症更殘忍更難治。

除了海綿寶寶之父，霍金也是這種病！

21歲時，霍金患上漸凍人症，

全身癱瘓，不能言語，手部隻有三根手指可以活動。霍金奇迹般地活到了76歲，做了55年的“漸凍人”！

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事實上，這種罕見病的并不罕見！

據估計，目前中國有20萬“漸凍人”，上海約有5萬名患者。

上海交通大學醫學院附屬瑞金醫院神經内科副主任醫師陳晟接受周到君采訪時指出，“漸凍人”還在增加中！臨床對于“漸凍症”的探索也一直在進行，并未解凍。

他們不是植物人，是“漸凍人”。雖然在不同的年紀身體突然被“凍”住了，但從指尖到心頭，一切感知仍在，他們也有自己想要追求的生活和夢想。

漸凍人生存期延長了？

約八成漸凍人發病後5年内死亡

瑞金醫院神經内科副主任醫師陳晟坦言，是“冰桶挑戰”這項運動讓“漸凍人”這個陌生的名詞逐漸進入了大衆的視野。醫療發展了，對“漸凍人”的認識加深了，診斷率提高了。與此同時，社會對于這個疾病的關注度在增高。

令人痛心的是，對于大多數漸凍人，由于這種疾病尚沒有有效的治療藥物，大約80%的患者會在發病後5年内死亡。

陳晟研究“漸凍人”已經多年，他透露，盡管“漸凍人”目前尚不能夠治愈，但醫者從未放棄探索其機制和治療的新方法，并為之不懈奮鬥着。

“我們研究發現，有些藥物能夠通過調節自噬功能挽救運動神經元，其中部分藥物在動物模型中已經顯示出了良好的治療效果和極少的不良反應。我們也希望這些藥物能夠盡快進入臨床實驗階段。

同時，也真摯希望患者能夠理解，能夠給醫學一點時間，給我們一點時間來攻克這個疾病。畢竟，人類的健康是我們醫者最大的心願。”

如何早期識别“漸凍人”？

早期最容易和頸椎病相混淆

“漸凍人”最早期的表現可能就是不經意的發現肢體的肌肉萎縮。很多患者也能感覺到肌肉會出現不聽使喚的“跳動”。随着疾病的發展，肌肉萎縮越發的嚴重，最終出現肌無力和運動功能喪失。大部分患者在病程中可出現咽喉部肌肉的受累，主要表現為飲水嗆咳、吞咽困難和舌肌萎縮。中晚期的患者可以出現呼吸困難。

早期的“漸凍人”症狀最容易和頸椎病相混淆。肌肉萎縮也可以是頸椎病的表現。

區别的要點在于“漸凍人”不會出現肢體麻木、感覺異常等頸椎病的常見表現。而頸椎病不會發生飲水嗆咳、吞咽困難和舌肌萎縮。醫生用肌電圖和頸椎MRI鑒别這兩種疾病。

值得注意的是，一部分“漸凍人”可以有遺傳傾向。迄今為止，已有10餘種基因被發現與“漸凍人”關聯。所以，确診“漸凍人”，尤其是年輕的患者，需要進一步做基因檢查和遺傳咨詢。

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