今天接着上次的故事繼續展開（《18歲少女突發重症陷昏迷危在旦夕 多科醫生聯手速破難題病人回光返照》），話說徐醫生休息一天後回到科室，同科室的謝醫生告訴她又一個驚人的消息，原來這個患者陸續有化驗結果回報，其中有這幾項引人注目：

1. 自身抗體譜：抗核抗體1:320，抗SS-A抗體 陽性，抗SS-B抗體 陽性，抗RO-52 陽性；

2. 狼瘡抗凝物篩查時間 113s;狼瘡抗凝物确診時間 41s;标準化狼瘡比值 2.76;ACL:陰性;抗B2糖蛋白1抗體：陰性；

3. 骨髓塗片：增生活躍骨髓象，全片見152隻巨核細胞，以顆粒型為主，功能差；骨髓流式檢查正常。

不過，患者的情況已有明顯好轉，血小闆已經回升到了100*10^9/L，LDH下降到300IU/L以下，以下是患者住院過程中血小闆、血色素和LDH變化過程。

徐醫生聽到這些結果後，大吃一驚：“抗核抗體1:320，标準化狼瘡比值明顯增高，難道我前面的判斷錯了？難道病人是系統性紅斑狼瘡（SLE）伴抗磷脂綜合征？”徐醫生趕快把書翻出來，對照着書本來看看患者是否符合SLE：

謝醫生說道：“患者有發熱、血小闆減少、神經精神症狀、腎髒病變、心磷脂抗體陽性、補體下降，還有抗核抗體陽性，好像SLE的标準也達到了？難道是SLE？要不我們請風濕科的黃主任來看看？“

徐醫生說道：“不過患者這幾天經過激素和血漿置換治療下，情況有所穩定，各項指标也都好轉，我們治療先不要大的變動吧。”

黃主任來到血液科，向病人了解情況，進行相應查體，回到病房與徐醫生和謝醫生讨論病情的治療方案，黃醫生首先談了自己的看法：“患者18歲女性，算是育齡期女性，有抗核抗體陽性和心磷脂抗體陽性，的确不能排除系統性紅斑狼瘡。抗磷脂綜合征的臨床表現有：反複動靜脈血栓（特别是下肢深靜脈和顱内血管）、血小闆減少以及育齡期女性習慣性流産。“

徐醫生問道：”你覺得患者現在是兩個病還是一個病？是用一元論來解釋還是用二元論來解釋？“

黃主任說道：”這個病人的臨床表現本可以用TTP這一個病就可以解釋，隻不過現在殺出了自身抗體陽性和心磷脂抗體陽性這兩個結果，導緻我們思維的混亂。我覺得不用糾結于一元論還是二元論，而是抓問題的主要矛盾和次要矛盾，以解決哪一個病為主要目的，這決定了我們治療的主要方向。“

謝醫生問道：”那你覺得那個是主要矛盾主要問題，需要重點解決的呢？”

黃主任說：“我的判斷是患者主要問題是TTP，不僅在于患者的五聯征已同時具備，而且血液中破碎紅細胞也說明患者的貧血是由于血小闆聚集導緻的，因此TTP是本患者起主導的疾病。抗心磷脂綜合征（APS）通常不會出現溶血性貧血的表現，從這一點我認為APS不是這次疾病的主導原因。“

徐醫生補充道：“我們可以看到經過前幾天的激素和血漿置換治療後，患者各項指标有了明顯好轉，從治療效果看也說明我們的判斷的對的，TTP是主導疾病，負主要責任。”

上圖 患者的治療經過

黃主任翹起大拇指：“是的，正是由于你們判斷的及時準确才給患者以生的機會，否則這個病起病很急，後果難料。至于抗磷脂綜合征（APS），有文獻認為這TTP和APS兩個病是可以同時存在的，因為它們都有一些共同的發病機制。但是兩個病治療上的側重點會有所不同。TTP的治療以激素和血漿置換為主，輔以CD20單抗治療；而APS則以抗凝治療即低分子肝素治療為主。”

謝醫生說道：”現在病人血小闆回升，我們有底氣使用低分子肝素了，至于紅斑狼瘡（SLE）的治療，你看用什麼藥合适？“

黃主任說：”在這個患者身上，SLE和TTP臨床表現上有不少重疊，所以我們在判斷SLE的活動性時，要格外警惕。我認為根據SLADAI-2000的系統性紅斑狼瘡疾病活動性指數，患者排除掉與TTP有重疊表現的發熱、神經精神症狀、血小闆減少、血尿以外，隻有低補體血症（2分）和蛋白尿（4分），因此活動性不高。而且目前激素已在使用，所以隻需要給予羟氯喹治療即可。另外目前血小闆也回升了，可以加用低分子肝素抗凝治療。”

過了幾天，又一個關鍵化驗回報：血漿ADAMTS13活性0%，血漿ADAMTS13抑制物 陽性。為TTP 的診斷r要上最後堅實的一錘。

在治療近一個月之後，花季少女已基本恢複如常，又能返回學校學習了，現在也依然在門診随訪。

這個病例特殊性在于患者同時具備了TTP和SLE并發抗磷脂綜合征的兩個疾病，但是治療策略上以TTP為主，SLE為輔。隻有深刻了解和認識疾病的發病機制，我們才有可能做出正确的決策，取得令人滿意的治療效果。

更多精彩资讯请关注tft每日頭條，我们将持续为您更新最新资讯!