癫痫(epilepsy)是一種古老的疾病,“可分為大發作和小發作”。
其表現為反複癫痫發作的慢性腦部疾病。患者腦部存在着能導緻癫痫反複發作的易感性,由于這種發作所引起的神經生化、認知、心理後果,以及一次以上非誘發性(或反射性)的癫痫發作是癫痫存在的三要素。其他名稱:羊癫瘋、羊角風。
癫痫是臨床上最常見的神經系統疾病之一。流行病學調查顯示,活動性癫痫的平均患病率為7.2%。全球有5000多萬癫痫患者,我國患者近千萬,每年新發病人40萬~60萬,由于癫痫猝死的存在,因而癫痫也是一種潛在的緻死性疾病,在對165879例癫痫患者進行的調查中,發現癫痫患者的死亡率為普通人群的3倍。癫痫可發生在任何年齡,兒童、老年是兩個發病的高峰時期。
病情簡介: 癫痫是一組由于腦部神經元異常過度放電所引起的突然、短暫、反複發作的CNS功能失常的慢性疾病和綜合征。按照異常放電神經元涉及部位和放電擴散範圍的不同,臨床上可表現為不同的運動、感覺、意識、自主神經等不同的功能障礙,或兼而有之。一次神經元的突然異常放電所緻短暫過程的神經功能障礙稱為癫痫發作,是腦内神經元過度和(或)超同步化異常電活動的臨床表現。
癫痫分類非常複雜,通常情況下用兩種不同的方法分别對癫痫發作類型和癫痫綜合征進行分類。發作類型分類的依據是發作時的臨床表現和腦電圖特征,癫痫綜合征的分類則是将癫痫的病因、發病機制、臨床表現、疾病演變過程,治療效果等放到一起進行綜合分類。目前臨床上應用最廣泛的發作類型分類是國際抗癫痫聯盟2001年的分類。
1、自限性發作
(1)全面性癫痫:①強直-陣攣性發作;②強直性發作;③陣攣性發作;④典型失神發作;⑤非典型失神發作;⑥肌陣攣失神發作;⑦肌陣攣性發作;⑧肌陣攣性失張力發作;⑨失張力性發作;⑩眼睑肌陣攣;⑪負性肌陣攣發作;⑫痙攣(主要指嬰兒痙攣症);⑬全面性癫痫綜合征中的反射性癫痫。
(2)局竈性發作:①局竈性感覺性發作;②局竈性運動性發作;③癡笑性發作;④偏側陣攣發作;⑤局竈性繼發為泛化性發作;⑥局竈性癫痫綜合征中的反射性發作。
2、持續性發作
(1)全面性癫痫持續狀态:①全面性強直-陣攣性癫痫持續狀态;②全面性強直性癫痫持續狀态;③全面性陣攣性癫痫持續狀态;④全面性肌陣攣性癫痫持續狀态;⑤失神性癫痫持續狀态。
(2)局竈性癫痫持續狀态:①Kojevnikow部分性持續性癫痫;②持續性先兆;③邊緣葉性癫痫持續狀态;④伴有輕偏癱的偏側抽搐狀态。
病情的發病機制: 癫痫發作的類型十分複雜,但共同點是腦内某些神經元的異常持續興奮性增高和陣發性放電。這些神經元興奮性增高的原因以及這些興奮性如何擴散至今尚不清楚,但突觸間興奮性傳遞障礙可能與之有關,主要有如下假設:
1.神經遞質的失平衡 可能是癫痫發生的原因,如γ-氨基丁酸(GABA)是CNS主要的抑制性遞質,谷氨酸則是興奮性遞質,這兩種遞質受體功能的失平衡是導緻癫痫的主要遞質基礎,這兩種受體功能的失平衡又因神經元突觸
發病機制傳遞的離子通道異常所緻。
2.軸突發芽(axonal sprouting) 可能是神經元異常放電的形态學基礎,海馬硬化的病理改變中發現有苔藓狀纖維發芽(MFS)現象。MFS使齒狀回的顆粒細胞間建立了返回性興奮性突觸回路。局部外傷或藥物刺激可能促使皮質MFS的形成,從而在神經元間形成返歸性興奮性突觸回路而促使痫樣活動發生。
3.遺傳因素 是癫痫發生的内因,許多癫痫患者有家族傾向。許多研究已證明了某些癫痫的遺傳基因和基因定位。良性家族性新生兒驚厥(BFNC)由位于20q13.3和8q24上的鉀通道基因KCNQ2和KCNQ3基因突變所緻。常染色體顯性遺傳夜發性額葉癫痫(autosomal dominant frontal lobe epilepsy,ADNFLE)與位于20q13.2上編碼煙堿型乙酰膽堿受體(nAchR)a4亞單位的Ca2 通道基因(CHRNA4)突變有關。近期的研究還發現特發性颞葉癫痫與鉀通道基因改變的關系也十分密切。家族性伴發熱驚厥的全身型癫痫(GEFS )與2q24-q33上的SCN1A、SDN2A、SCN3A基因簇和19q13.1上編碼Na 通道亞型Ba亞單位的基因(SCNIB)突變有關;另外有研究發現該綜合征還與GABA受體變異有關,特别是編碼GABAA受體γ2亞單位的GABRG2基因突變是目前較肯定的與GEFS 發生有關的遺傳學證據。此外,家族性成年肌陣攣發作與8q、19qSCNIB基因突變有關,良性中央回發作與16q等部位的基因異常有關。
4.離子通道病學說 越來越多的研究表明,離子通道的改變是引起神經元内在興奮性不平衡的物質基礎。大部分遺傳性癫痫的分子機制為離子通道或相關分子的結構或功能改變。離子通道改變在繼發性局竈性癫痫的發病中也起重要作用。目前已明确的與癫痫密切相關的離子通道有鉀通道、鈉通道、鈣通道和配基門控型通道異常。
除上述因素外,免疫機制亦參與其發生,可能系自身抗體與神經細胞突觸傳遞中的受體結合,導緻受體破壞、再生和軸突發芽而使興奮通路錯誤傳遞。
病情症狀: 1、自限性全面性發作
最初的症狀學和腦電圖提示發作起源于雙側腦部,且在雙側腦部網絡内擴布者稱為全面性發作,這種類型的發作多在發作初期就有意識喪失。除癫痫發作的共性外,患者還有以下表現。
(1)全身強直-陣攣性發作
意識喪失、雙側強直後緊跟有陣攣的序列活動是全身強直-陣攣性發作的主要臨床特征。可由部分性發作演變而來,也可一起病即表現為全身強直-陣攣發作。早期出現意識喪失,跌倒。随後的發作分為三期:
①強直期:表現為全身骨骼肌持續性收縮:提上睑肌收縮出現眼睑上牽,眼肌收縮出現眼球上翻或凝視;咀嚼肌收縮出現口強張,随後猛烈閉合,可咬傷舌頭;喉肌收縮使聲門變小,随後的呼吸肌強直性收縮使氣流強行通過狹窄的聲門緻患者尖叫一聲,咽喉肌收縮阻止唾液内流,面頰肌收縮将唾液擠出口腔出現口吐白沫;頸部和軀幹肌肉的強直性收縮使頸和軀幹先屈曲,後反張:上肢由上舉後旋轉為内收前旋,下肢先屈曲後猛烈伸直,持續10~20秒後進入陣攣期。
②陣攣期:患者從強直轉成陣攣,每次陣攣後都有一短暫間歇,陣攣頻率逐漸變慢,間歇期延長,在一次劇烈陣攣後,發作停止,進入發作後期。以上兩期均伴有呼吸停止、血壓升高、瞳孔擴大、唾液和其他分泌物增多。
③發作後期:此期尚有短暫陣攣,可引起牙關緊閉和大小便失禁。呼吸首先恢複,随後瞳孔、血壓、心率漸至正常。肌張力降低,意識逐漸恢複。從發作到意識恢複約曆5~15分鐘。醒後患者常感頭痛、全身酸痛、嗜睡,部分患者有意識模糊,此時強行約束患者可能發生傷人或自傷。
(2)強直性發作
強直發作多見于有彌漫性腦部損傷的患者,表現為局部或全身骨骼肌強烈而持續性的收縮,這種持續性的收縮可将患者固定于某一體位,頸肌受累,則出現強制性的屈頸或伸頸,眼肌受累出現兩眼上翻,肢帶肌受累則出現聳肩、擡腿、舉手等,全身肌受累可出現抱頭,屈髋,伸腿,常伴有明顯的自主神經症狀,如面色蒼白等。
(3)陣攣性發作
主要見于新生兒和嬰兒,首先有意識喪失,随後出現雙側肌陣攣,類似全身強直-陣攣性發作中陣攣期的表現,但很少有自主神經症狀。
(4)失神發作
突然發生和迅速終止的意識喪失是失神發作的特征,典型失神發作表現為活動突然停止,發呆、呼之不應,手中物體落地,部分患者可機械重複原有的簡單動作,每次發作持續數秒鐘,每天可發作數十、上百次。發作後立即清醒,無明顯不适,可繼續先前的活動。醒後不能回憶。不典型失神發作的起始和終止均較典型失神緩慢,除意識喪失外,常伴肌張力降低,偶有肌陣攣。
(5)肌陣攣性發作
肌陣攣是一種突發的、短暫的、觸電樣的,由于肌肉收縮或運動抑制産生的不自主運動,前者稱為正性肌陣攣,後者稱為負性肌陣攣。正性肌陣攣表現為快速、短暫、觸電樣肌肉收縮,可遍及全身,也可限于某個肌群,常成簇發生;負性肌陣攣指持續5OO毫秒以下的強直性肌肉活動的中止,其前沒有肌陣攣的證據。
(6)失張力發作
表現為肌張力突然喪失,可緻患者跌倒。局限性肌張力喪失可僅引起患者頭或肢體下垂。
(7)伴或不伴失神的眼肌陣攣性發作
伴或不伴失神的眼肌陣攣性發作是國際抗癫痫聯盟在癫痫分類中提出的一種新的發作類型。患者大多數發作是在持續光線存在條件下眼睑閉合後引起,間歇性閃光刺激在眼睜或閉時也可引起癫痫發作。失神表現為發作性意識喪失。眼肌痙攣的典型表現為眼睑肌強直性收縮,眼半開半閉。眼球向上凝視及眼眉毛抖動均可出現,也可表現為眼球或頭部向一側偏斜。另外,眼肌痙攣還可伴有手的抽動,少數情況下,眼睑半開半閉的痙攣和頭眼斜視可能比強直明顯,一旦見過,不易再忘記。
2、自限性局竈性發作
自限性局竈性發作主要包括感覺性發作、運動性發作、癡笑性發作等,除自動症外,局竈性發作的患者發作時神志清楚,發作後能複述發作的生動細節是其主要特點。當神經元異常放電從局部擴展到雙側腦部時則可出現局竈繼發全面性發作。
(1)局竈性運動性發作
除具有癫痫的共性外,發作時意識始終存在,發作後能複述發作的生動細節是其主要特征。主要有以下幾種表現形式:①表現為身體的某一局部發生不自主抽動,多見于一側眼睑口角、手或足趾,也可涉及一側面部或肢體。嚴重者發作後可留下短暫性肢體癱瘓,稱為Todd麻痹。局部抽搐偶可持續數小時或更長,稱為連續部分性癫痫持續狀态。②異常運動:從局部開始,沿皮層功能區移動,如從手指-腕部-前臂-肘-肩-口角-面部逐漸發展,稱為賈克森(Jackson)發作。③旋轉性發作:表現為雙眼突然向一側偏斜,繼之頭部不自主同向轉動,伴有身體的扭轉,但很少超過180度,部分患者過度的旋轉可引起跌倒,出現繼發性全身性發作。④姿勢性發作:發作性一側上肢外展,肘部屈曲,頭向同側扭轉,眼睛注視着同側。⑤語言性發作:不自主重複發作前的單音或單詞,偶可有語言抑制。
(2)局竈性感覺性發作
有以下幾種表現形式:①表現為一側面部、肢體或軀幹的麻木,刺痛;眩暈性發作表現為墜落感、漂動感或水平/垂直運動感;偶爾可出現本體感覺或空間知覺障礙性發作。出現虛幻的肢體運動感。特殊感覺性發作則出現味、嗅、聽、視、幻覺。②自主神經性發作:表現為上腹不适、惡心、嘔吐、面色蒼白、出汗、豎毛、瞳孔散大等。③精神症狀性發作:可表現為各種類型的遺忘症(如似曾相識,似不相識、強迫思維、快速回顧往事)、情感異常(恐懼、憂郁、欣快、憤怒)、錯覺(視物變形、變大、變小、聲音變強或變弱)等。
(3)自動症
國際抗癫痫聯盟新分類中将自動症作為局竈性運動性發作的一種特殊類型,其主要特征是有意識障礙,發作時患者對外界環境有一定的适應性和協調性,但發作後不能或部分不能回憶發作的細節。臨床表現分為4種類型:①自動症:部分患者發作前有感覺和運動先兆,随後出現一些看起來有目的,但實際上無目的的活動,如反複咂嘴、撅嘴、咀嚼、舔舌、磨牙或吞咽(口消化道自動症)或反複搓手、撫面,不斷地穿衣、脫衣、解衣扣、摸索衣服(手足自動症),也可表現為遊走、奔跑、無目的的開門、關門、乘車上船;還可出現自言自語、叫喊、唱歌(語言性自動症)或機械重複原來的動作。發作後患者意識模糊,常有頭昏,不能回憶發作中的情況。②僅有意識障礙:此時需與失神發作鑒别。③先有其他局竈性發作,繼之出現意識障礙。④先有其他局竈性發作,随後出現自動症。
(4)局竈性繼發全面性發作
先出現上述局竈性發作,随之出現全面性發作。
3、其他自限性發作
(1)癡笑性發作
癡笑性發作是2001年國際抗癫痫聯盟确認而在分類中列出的發作類型,強調笑聲是這種發作的主要特點。Gascon(1971年)提出癡笑性癫痫的診斷标準:“沒有誘因的、刻闆的、反複發生的癡笑,常伴有其他癫痫表現。發作期和發作間期腦電圖有痫樣放電,沒有其他疾病能解釋這種發作”,有些患者可以哭為主要臨床表現。癡笑性癫痫對抗癫痫藥物耐藥,合并的發作可能藥物治療有效,如果診斷為錯構瘤,則需選用手術方法或迷走神經刺激術來進行治療。
(2)偏側陣攣發作
局限于單側肌肉的節律性、反複收縮,其頻率大約為2~3次秒,也可延長。
急救措施: 有先兆發作的患者應及時告知家屬或周圍人,有條件及時間可将患者扶至床上,來不及者可順勢使其躺倒,防止意識突然喪失而跌傷,迅速移開周圍硬物、銳器,減少發作時對身體的傷害。迅速松開患者衣領,使其頭轉向一側,以利于分泌物及嘔吐物從口腔排出,防止流入氣管引起嗆咳窒息。不要向患者口中塞任何東西,不要灌藥,防止窒息。不要去掐患者的人中,這樣對患者毫無益處。不要在患者抽搐期間強制性按壓患者四肢,過分用力可造成骨折和肌肉拉傷,增加患者的痛苦。癫痫發作一般在5分鐘之内都可以自行緩解。如果連續發作或頻繁發作時應迅速把患者送往醫院。
注意事項: 1、如癫痫連續發作,要将病人送到醫院繼續搶救。
2、癫痫病人在平時要按醫囑用藥,不要自行減藥、停藥或換藥。
3、抗癫痫藥有一定的刺激作用,要在飯後服用。服藥期間注意口腔衛生,經常刷牙。
4、癫痫病人在日常生活中要避免情緒激動和勞累,不要登高、騎車、遊泳,不宜在機器旁工作,以免癫痫病發作時發生意外。
5、病人如有假牙,應在每日睡覺前摘下。癫痫病人睡單人床時,要在床邊增加床檔,以防發病時墜床跌傷。
平時要注意:
注意事項一:積極配合治療,定時定量服藥。
二:禁食肥肉、雞肉、羊肉、大油、狗肉、驢肉、辣椒(蔥、姜、蒜不能生吃)、嚴禁吸煙,切忌飲酒。不吃綠豆(解藥的)、咖啡、巧克力等含大量咖啡因的食品!規律飲食不可過饑過飽,不要一次大量飲水,食物要清淡,控制甜食。
三,不宜看易興奮和刺激性的影視節目,不要長時間使用電腦,玩電子遊戲和使用手機。
四,不應參加大型煙火晚會及其他易造成情緒波動的娛樂活動,以免受到驚吓和刺激,引起病情發作。
五,防止感冒、高燒、疲勞,房事過度,要保持情緒樂觀,樹立自信,戰勝疾病。
六,在有條件的情況下,可多吃禽蛋,動物肝,腦,腎等内髒,海,漁産品,牛奶,乳制品,黃豆制品,蔬菜及水果等。不要吃太鹹,規律生活,保持良好睡眠。
禁忌
1、癫痫病忌食生、冷食物和蘿蔔、茄子、辣椒以及油膩過重食物。不宜飲濃茶、咖啡和有興奮作用的飲料。禁煙、酒。
2、患者和家屬都要正确對待疾病,樹立戰勝疾病的信心,保持樂觀情緒,避免惱怒和情志刺激,消除恐懼和自卑心理。
3、患者生活要有規律,按時作息,避免過勞、受涼和發熱,不宜打牌、下棋、玩電子遊戲機,以防誘發。
癫痫病是一種病因複雜的慢性病,從癫痫的治療方法:手術治療、中藥治療、西藥治療來看,無論哪種的治療方法,都需要患者和親人大量的财力、物力,痫治療還需要注意相應的要素。癫痫患者請注意:
第一要素:保持情緒樂觀
精神緊張、悲觀失望等,可促使癫痫發作。多數癫痫病人因長期反複發作,以及社會上某些人的歧視而悲觀失望。對此,癫痫病人要樹立戰勝疾病的信心,保持樂觀情緒,正确對待疾病。有了良好的心理狀态,積極配合醫生,堅持長期治療,絕大多數病人可基本治愈而過上與正常人一樣的生活。
第二要素:飲食有節
飽餐或饑餓以及一次性大量飲水均可誘發癫痫。因此,癫痫患者必須合理營養,飲食有節,避免過飽、過饑或一次性大量飲水。另外,喝濃茶、食用含大量咖啡因的食品,如巧克力可使癫痫發作,故應禁忌。
第三要素:戒除煙酒
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溫馨提示:如果您還有其他腦部方面的病情相關疑問,可以留言評論,癫痫治療不同于其他疾病的治療,切不可有病亂投醫,一定要到大型專業的醫院,聽取專科醫生的指導,準确檢測、科學治療。祝患者早日康複。
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