窒息！！！35歲的福建姑娘小芳竟然靠着吸氧生活十餘年！

幾乎每個月要出入急診1~2次

并輾轉北京上海等醫院

醫生感歎：

這麼多年，你是怎麼活過來的？

這到底是怎麼一回事兒？

一起來看一下！

術後3年出現呼吸困難

靠吸氧活了十餘年

17年前，小芳被某三甲醫院診斷為“布加綜合征”（是由各種原因所緻肝靜脈和其開口以上段下腔靜脈阻塞性病變，引起的常伴有下腔靜脈高壓為特點的一種肝後門脈高壓症），并接受了介入手術。據手術記錄顯示，術後小芳肝脾腫大減輕，腹水消失。

可是僅3年過後，小芳發現自己活動後，會出現呼吸困難、氣促，同時伴有嘴唇、指端青紫現象以及出現杵狀指，平時血氧飽和度隻能達到70%，吸氧後僅能達到80%（正常人為95%以上），肝、脾也再次出現腫大。甚至輕微活動後、熟睡中也會出現氣促發作，嚴重影響正常生活。

患者指端青紫及杵狀指

這幾年，小芳在愛人小唐的陪同下多次輾轉北京、上海、福州、甯波等地的多家三甲醫院，仍然無法明确病因，醫生們普遍認為這就是布加綜合征後遺症的表現。因此，患者每次隻能在發作時進行吸氧等對症治療，無法從根本上控制疾病的進展。

為此，小芳專門買了一台吸氧機，難受時就在家吸氧。但嚴重時仍要去醫院。小芳的愛人小唐說，這幾年，幾乎每個月要出入急診1~2次。

有醫生看到小芳的情況，說得很直白：這麼多年，你是怎麼活過來的？

靜脈“接錯”成極罕見病

心髒問題建議找心血管專科

前段時間，小芳因病情再次加重，來到福建醫科大學附屬協和醫院就診。

心内科心髒彩超室孫旭東主任醫師結合患者既往病史，經過仔細檢查與慎重評估認為，“布加綜合征後遺症”的診斷顯然無法解釋小芳的病情，在采用超聲多切面掃查排除了可能引起紫绀的其他心髒畸形後，最終把診斷鎖定為 “下腔靜脈異常連接：下腔靜脈畸形引流入左心房” 這一極罕見畸形。

孫旭東主任醫師為患者行超聲聲學造影檢查

孫旭東解釋，正常情況下，下腔靜脈彙入右心房，而小芳的下腔靜脈接錯了，彙入左心房，這就導緻心髒泵出的血液攜氧不足，緻使她出現口唇、指端青紫以及氣促，同時也造成肝脾腫大等門靜脈高壓改變。

“下腔靜脈畸形引流入左心房”

是一種極其罕見的疾病。

為保證術前診斷的萬無一失，

孫旭東開始了

經胸超聲心動圖診斷

“佐證三部曲”：

聯系了下腔靜脈的CT造影及導管造影；與相關造影醫師充分溝通後改變并優化了常規的造影方式；同時為患者做了超聲心動圖的聲學造影，上述三種造影的結果均證實了之前的診斷。

心内科主任陳良龍高度重視此病例，指導方軍主任優化造影投照角度及造影方式。

近日，孫旭東将小芳各項檢查結果整理彙總，提交給了剛剛抗疫凱旋的福建協和醫院心外科陳良萬教授。陳良萬教授團隊為此制定了詳細、周密的手術方案，行下腔靜脈和右心房吻合手術。手術非常成功，小芳順利度過ICU監護期，現已安返普通病房擇日出院。

陳良萬教授手術中

孫旭東解釋，由于患者除下腔靜脈連接異常外，心髒本身結構沒有合并能夠導緻紫绀的先天性畸形，這就造成迷惑人的假象，再加上診斷此病時，超聲醫師需要切出特殊的切面，并結合患者病理生理學改變及臨床表現才能準确診斷，導緻此病遲遲未能确診。

臨床上每一例心血管病的診斷都離不開心髒超聲醫師，優秀的心髒彩超醫師就像大偵探，會從不同角度的切面獲取疾病的蛛絲馬迹，揪出疾病的元兇，為醫師制定治療策略提供至關重要的信息。

孫旭東建議

如果有心髒疾患

最好前往有心血管專科的醫院

接受詳細的評估和治療！

轉自：福建衛生報

來源： 廈門廣電

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