腫瘤是指機體在各種緻瘤因子作用下，局部組織細胞增生所形成的新生物，機體的任何部位都可以發生腫瘤，腎上腺也不例外。

腎上腺的腫瘤按其性質分為良性和惡性腫瘤，按有無内分泌功能（如分泌某種激素引起低血鉀、高血壓）分為非功能性腫瘤和功能性腫瘤，按發生部位分為皮質腫瘤、髓質腫瘤、間質瘤或轉移瘤等。臨床上需要手術幹預的腎上腺腫瘤通常為功能性腫瘤或高度懷疑惡性（或術前無法鑒别良惡性）的腫瘤。

腎上腺腫瘤絕大多數是良性的，惡性腫瘤發病率低，但是一旦是惡性的發現時往往已遠處轉移，需采取手術、放化療、靶向治療等綜合治療，且大部分預後較差。

腎上腺皮質腺瘤 51%

腎上腺轉移瘤 31%

腎上腺皮質癌 4%

嗜鉻細胞瘤 4%（其中90%良性，10%惡性）

腎上腺囊腫 4%

腎上腺增生 2%

脂肪瘤 2%

髓樣脂肪瘤 2%

一、原發性醛固酮增多症：

分泌過量的醛固酮，引起高血壓、低血鉀、低血漿腎素活性為表現的臨床綜合征。

臨床表現：

1、主要表現高血壓、低血鉀。

2、發病高峰年齡在30-50歲。

3、超過一半的病人可無低血鉀。

4、PHA患者心腦血管病的發生率和死亡率高于相同程度的原發性高血壓。

5、PHA患者對腎髒的損傷高于相同程度的原發性高血壓。

分型：

1、特發性醛固酮增多症：50-60%：病理為雙側腎上腺球狀帶增生。

2、醛固酮腺瘤：40-50%：單側或雙側腎上腺皮質腺瘤。

3、單側腎上腺增生：1-2%：病理為單側腎上腺結節性增生。

4、分泌醛固酮的皮質腺癌:<1%.

5、家族性醛固酮增多症:<1%，常染色體顯性遺傳病。

6、異位醛固酮瘤:<1%，可發生于腎髒内的腎上腺殘餘或卵巢腫瘤。

診斷：

（一）、定性診斷：（有無内分泌功能、分泌什麼激素)

1、血漿醛固酮、腎素，計算其濃度比值（ARR）≥40，結合血漿醛固酮 554pmol/L可診斷。

2、立卧位血漿醛固酮：平卧整夜清晨抽血，起床後保持立位，4小時後再次抽血。

（二）、定位診斷（影像學檢查）：

1、推薦首選腎上腺CT平掃 增強，一般可檢出＞5mm腎上腺腫物。

2、MR的空間分辨率低于CT，一般不首選

3、B超的檢出率較低，比較不推薦。

治療：手術治療及藥物治療

需手術治療的情況，或說手術指征：

1、醛固酮瘤

2、單側腎上腺增生

3、分泌醛固酮的腎上腺皮質癌或異位腫瘤

4、由于藥物副作用不能耐受長期藥物治療的特發性醛固酮增多症。

手術方法：

1、首選腹腔鏡下腎上腺腫瘤切除術，術中盡可能保留正常腎上腺組織。

2、原發性單側腎上腺增生（ UNAH ）：推薦醛固酮分泌優勢側腎上腺全切。

3、皮質癌（ ACC ）:首先腹腔鏡，腫瘤粘連嚴重、分離困難、出血嚴重者可選開放手術。

4、特發性和家族性醛固酮增多症（ IHA、GRA ）：藥物治療為主，雙側腎上腺切除仍難以控制高血壓和低血鉀，不推薦手術，藥物副作用不能耐受者可選擇醛固酮優勢分泌側腎上腺全切，高血壓低血鉀手術治愈率僅19%,手術需慎重。

二、皮質醇增多症：

機體組織長期暴露于異常增高的糖皮質激素引起向心性肥胖、多血質、紫紋、高血壓、骨質疏松等一系列臨床症狀和體征，也稱庫欣綜合征，由垂體病變導緻ACTH分泌過量緻病者稱庫欣病。

臨床表現：

1、體重增加，向心性肥胖，滿月臉、水牛背、四肢無力、肌肉萎縮。

2、皮膚菲薄，腹部股部皮膚紫紋、易出血瘀斑、骨質疏松、病理骨折。

3、糖耐量下降，糖尿病。

4、高血壓、低血鉀。

5、性腺功能紊亂，性功能下降、女性月經紊亂、閉經。

6、精神神經異常如失眠、憂郁、記憶減退等。

病因分類：

（一）、依賴ACTH的庫欣綜合征：

1、庫欣病：70%，由于垂體瘤或下丘腦垂體功能紊亂分泌過多ACTH。

2、異位ACTH綜合征: 10%, 如小細胞肺癌、胸腺瘤、甲狀腺髓樣癌等腫瘤引起。

3、ACTH來源不明：5%。

（二）：不依賴ACTH的庫欣綜合征：

1、腎上腺皮質腺瘤，10%

2、皮質癌，5%

3、原發性腎上腺皮質增生，5%

診斷：

（一）、實驗室檢查：

1、深夜血漿皮質醇，＞50nmol/L.

2、24小時尿遊離皮質醇，大于正常上限5倍

（二）、病因分型檢查：

1、血漿ACTH：2次小于1.1pmol/L（提示ACTH非依賴性）,持續大于3.3pmol/L （提示ACTH依賴性） 。

（三）、定位診斷：

1、腎上腺CT平掃 增強

2、腦垂體MR。

3、胸腹部CT或MR查找異位ACTH腫瘤。

治療：

（一）、ACTH依賴的CS治療

1、垂體腫瘤和異位ACTH腫瘤需手術切除。

2、垂體放療。

3、ACTH靶腺切除：

治療ACTH依賴的CS的最後手段，雙側腎上腺切除、一側全切一側次全切，術後終生皮質激素替代。

（二）、ACTH非依賴的CS的治療

1、腎上腺原發腫瘤：手術切除腫瘤

2、原發性腎上腺皮質增生：推薦增生明顯側腎上腺切除。

（三）、藥物治療：隻是一種輔助治療，用于術前準備和其他治療效果不佳時。

三、兒茶酚胺增多症：

由腎上腺嗜鉻細胞瘤、副神經節瘤、腎上腺髓質增生症等疾病分泌過多兒茶酚胺（腎上腺素、去甲腎上腺素、多巴胺），而引起高血壓、高代謝、高血糖等一系列臨床症狀的綜合征。

嗜鉻細胞瘤是起源于腎上腺髓質嗜鉻細胞的腫瘤，占90%，副神經節瘤起源于腎上腺外的嗜鉻細胞。

90%為良性，惡性不超過10%。

臨床表現：

1、典型症狀：頭痛、心悸、多汗三聯征，僅50%左右病人發生。

2、高血壓, 90%以上病人有高血壓。

3、體位性低血壓，由于血容量減少所緻。

4、心血管并發症，如心衰、腦血管出血。

5、其他症狀：糖尿病、血尿、紅細胞增多、消化道症狀等。

診斷：

（一）、實驗室檢查

1、血漿兒茶酚胺

2、24小時尿兒茶酚胺（推薦）

3、血漿遊離甲氧基腎上腺素類物質（推薦）

4、24小時尿遊離甲氧基腎上腺素類物質（推薦）

（二）、影像學檢查：

1、CT平掃 增強（推薦首選）

2、MRI

治療：手術為主

手術切除腫瘤(手術方式有腹腔鏡或開放手術)

四、腎上腺偶發瘤：

是指在健康體檢或其他疾病診治期間，影像學檢查偶然發現的腎上腺腫瘤，多為無功能腺瘤。

處理措施：查腎上腺激素全套 增強CT掃描評估是否需要手術

1、需要手術的情況，手術指征：

(1)具有内分泌功能的腫瘤

(2) 可疑惡性者

(3) 腫瘤直徑≥4cm

（4）孤立的腎上腺轉移瘤，原發瘤可控

(5) 無功能腫瘤，直徑<4cm ，視具體情況也可選擇手術。

2、未手術者随訪原則：首次6-12個月内複查CT，以後每年複查1次。如腫瘤增大(>1cm/年)或激素分泌過多,推薦手術。

五、最後附上幾個最近手術的微創腹腔鏡下腎上腺腫瘤切除的圖片：

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