每年的4、5月份蠶豆成熟的季節，也是一道特别鮮美的時令蔬菜家長尤其喜歡給小孩吃，大多數患者因進食新鮮蠶豆而發病，我國的南方地區“蠶豆病”的患者居多。

在患上了蠶豆病之後，寶寶容易出現貧血、黃疸、小便呈醬油色、面色蒼白等症狀，嚴重傷害寶寶的健康，因此寶爸寶媽一定要重視。

早在公元前510年，古希臘學者畢達哥拉斯就發現有人食用蠶豆後會出現危及生命的溶血性貧血。幾個世紀後，科學家們發現這一疾病是由于人類遺傳基因的缺失造成的。

畢達哥拉斯

一般是在吃了蠶豆後12～24小時突然發病，出現急性溶血危象症狀：寒戰、高熱、黃疸，嚴重者可緻昏迷、驚厥、休克、心功能不全和急性腎功能衰竭。

蠶豆病是葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺乏所緻的溶血是人類常見的一種遺傳性溶血性疾病。

起因是因為吃了蠶豆，基礎是體内缺乏一種酶，結果是溶血。

蠶豆病是葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺乏症的一個類型，41％的患者均有家族史，約1/3的患者有同樣的既往病史，多次反複發生，以男性患者居多，另外兒童發病率高。

蠶豆病是一種遺傳疾病，緻病基因反映在X染色體上。

根據遺傳規律，如果父親攜帶蠶豆病緻病基因，可将此基因遺傳給女兒，但不傳給兒子，屬于“單傳”。

若母親攜帶此基因，則有50%的幾率遺傳給女兒或兒子。

男孩容易發生此病，這是因為男孩隻有1條X染色體，而女孩有2條染色體，如果1條X染色體有缺餡，另1條X染色體還能進行代償。

根本原因在于體内缺乏G-6-PD。G-6-PD是參與紅細胞戊糖代謝旁路的一種重要的酶，G-6-PD缺乏時，使紅細胞得不到足夠的能量，變得易衰老甚至被破壞，紅細胞膜的穩定性及紅細胞的變形性降低而極易在紅細胞通過脾窦時被破壞而造成溶血。

1、謹慎使用中成藥

目前已證實鹽酸小檗堿可誘發“蠶豆病”。中藥材黃連、黃柏、白屈菜、馬尾蓮、三顆針、十大功勞等中藥材中均含有小檗堿，因此，蠶豆病患者應盡量避免使用含上述藥材的中成藥。

2、避免使用複方感冒藥

複方感冒藥中通常含有對乙酰氨基酚、阿司匹林、氯苯那敏，這三種藥物均可誘發蠶豆病。因此，蠶豆病患者應避免使用複方感冒藥。

當選用解熱鎮痛藥時，可以選用布洛芬。

3、禁食蠶豆及制品

凡患過本病或其家族中人員患過本病者，無論是成人，還是小孩，均應禁止食生、熟蠶豆，遠離蠶豆花粉。

母親食蠶豆後哺乳可能使嬰兒發病，因此哺乳期的婦女，在哺乳期間最好不要食生、熟蠶豆，以免乳兒通過吮奶而發病。

4、遠離樟腦丸

使用樟腦丸驅蟲的衣物可能通過接觸導緻兒童的溶血反應，因此盡量不穿用樟腦丸儲存的衣物。

必要時可以進行相關的基因檢測來判斷是否合适服用此藥物。

藥物-基因檢測目前還不能覆蓋臨床使用的所有藥物，隻有部分藥物有條件來做。

美國食品藥物監督管理局（FDA）批準的藥物中有接近200個品種含有藥物-基因檢測信息。

對于某一藥物而言，如果有必要做基因檢測，醫生會在你開始服用這個藥物之前，建議你接受相關的檢測來避免吃藥引起的嚴重的不良反應或者無效反應。

藥物基因檢測就是要發現那些發生了突變的基因，這些改變決定了你所使用的藥物是不是真的有效、或者是否發生毒副作用。

藥物-基因檢測的目的是評估某種藥物是不是适合患者服用，現在技術隻需要少許的血液或唾液樣本就可以了，檢測結果可以讓醫生判斷：

（1）某一藥物對你是不是有效？

（2）有效的藥物的最佳劑量是多少？

（3）你服用某種藥物後會不會出現嚴重的不良反應？

另外，和其他檢測項目不同，對于同一個藥物-基因檢測，患者隻需要測定一次即可，因為人體攜帶這些遺傳信息是不會改變的。

注意：服藥前請詳細閱讀說明書中的無禁忌。

就診時請告知醫生藥師患有G-6PD缺乏症，避免出現用藥風險。

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