(一)中顱窩(外側裂)蛛網膜囊腫
中顱窩(外側裂)是顱内蛛網膜囊腫最常見的部位,約占顱内蛛網膜囊腫的40%~50%。Galassi等根據影像學表現,将中顱窩蛛網膜囊腫分為3型:I型,囊腫體積較小,呈“紡錘形”,局限于中顱窩的前面,向後推壓颞極。CT腦池造影顯示腦脊液可自由進出。II型,囊腫體積中等,囊腫占據中顱窩的前中部分,推移外側裂,抵達島葉表面,颞葉後移變小,多有占位效應。III型,囊腫巨大,幾乎占據整個中顱窩,其外側裂張開,颞葉嚴重萎縮,額頂葉廣泛受壓,囊腫占據半球的大部分。可伴有顱骨變形,颞鱗變薄。
目前,對于中顱窩蛛網膜囊腫的手術方法有3大類:囊腫-腹腔分流術、骨瓣開顱顯微囊腫-腦池造瘘術及囊壁部分切除術、内鏡下囊腫壁部分切除加囊腫-腦池造瘘術。本共識詳述内鏡下囊腫壁部分切除加囊腫-腦池造瘘術。
1、适應證:
(三)大腦凸面蛛網膜囊腫
1、适應證:
對于有囊腫相關臨床症狀的患者應采取手術治療。相關症狀包括高顱壓症狀、局部壓迫神經功能缺損症狀、局部顱骨隆起和癫痫等。
2、手術技術要點:
囊腫-腦池造瘘術适合于鄰近腦池的半球囊腫;囊腫-腦室造瘘術适合于緊貼腦室且不鄰近腦池的半球囊腫,術中可同時行囊腫-蛛網膜下腔造瘘術,并盡可能切除遊離的囊腫壁。
(四)四疊體池蛛網膜囊腫
四疊體池蛛網膜囊腫發病率較低,常合并多種發育畸形。内鏡下囊腫造瘘術是四疊體池囊腫的首選治療方法,若内鏡治療效果欠佳,可行囊腫-腹腔分流術。
1、适應證:
(1)有顱高壓症狀。
(2)壓迫周圍神經組織,引起症狀,如Parimud綜合征和行走不穩。
(3)嬰幼兒巨大囊腫,即使無症狀也應積極手術。
2、手術技術要點:
目前内鏡治療的手術入路主要有3種:
(1)側腦室入路行側腦室-囊腫造瘘術:适用于向側腦室底壁和三角區突出的巨大囊腫,内鏡先進入側腦室行腦室-囊腫造瘘術,為避免瘘口閉合,瘘口要足夠大。
(2)側腦室-室間孔-第三腦室-囊腫造瘘術:适用于向上、向前突入的第三腦室後部囊腫。
(3)幕下小腦上入路囊腫-松果體池造瘘術+囊壁部分切除術:适用于向後、向下生長,主體位于小腦上的囊腫。有文獻報道,在單純應用囊腫-腦室造瘘術療效欠佳時,可結合囊腫-腦池造瘘術,或聯合ETV等療效較好。因此,對于存在幕上腦積水的四疊體池囊腫,可以在囊腫造瘘的同時行ETV治療。
此外,還有一類四疊體池囊腫沿環池擴大,可采用枕部三角區入路,行側腦室-囊腫造瘘術。由于該入路無法兼顧第三腦室底部造瘘,可以行囊腫_基底池造瘘術。
3、并發症:
常見的并發症有硬膜下積液和腦脊液漏。同囊腫分流結果不同,内鏡造瘘後四疊體池囊腫多是體積縮小,很少完全消失。
(五)鞍上囊腫
1、适應證和禁忌證:
适應證包括由鞍上囊腫引起的腦脊液循環障礙,繼發顱内壓增高、發育遲滞、頭圍增大、視力障礙、囊腫進行性增大。單純的内分泌功能障礙而無其他臨床症狀的患者,造瘘術通常不能改善其内分泌障礙,可視為相對禁忌證。
2、手術技術要點:
手術的目的在于使囊腫與腦室腦池系統充分、永久地溝通。推薦進行囊壁部分切除+囊腫-腦室腦池造瘘術。穿刺點要兼顧室間孔與鞍上池間的手術路徑,一般位于冠狀縫前2~4cm,中線旁2?3cm,或者與瞳孔位于同一矢狀面上,多選擇右側入路。經右側腦室-室間孔進入第三腦室-囊腫腔,囊腫多已經把第三腦室底壁擡起經室間孔突入側腦室。經過室間孔操作時,避免反複牽拉損傷穹窿等結構。造瘦方式包括囊腫-腦室造瘘術和囊腫-腦室-腦池造瘘術兩種。建議采用後者,即打通第三腦室底壁、囊腫上壁、腹側壁和腳間池[23]。切除囊腫上壁時要注意對切除邊界的掌握,一般淡藍色菲薄的囊腫壁可切除,而過多切除靠近腦室壁的區域易導緻下丘腦功能障礙,出現嗜睡、多食等。
(六)症狀性透明隔囊腫
透明隔兩側壁向兩側膨隆,且側壁間距為10mm,可診斷為透明隔囊腫。透明隔囊腫的發病率很低,能導緻症狀的透明隔囊腫較為少見。内鏡手術治療是透明隔囊腫的首選方法,推薦行囊腫-腦室造瘘術。
1、适應證和禁忌證:
适應證為影像學診斷明确,并有透明隔囊腫相關的壓迫症狀。如果患者沒有高顱壓症狀,而僅為壓迫症狀或其他症狀(如精神行為異常、癫痫等),手術應慎重,須排除引起該症狀的其他因素。
2、手術技術要點:
手術方法包括内鏡下囊腫-腦室造瘘術(透明隔造瘘術)、開顱顯微手術、囊腫-腹腔分流術和立體定向囊腫造瘘術。推薦内鏡下囊腫-雙側腦室造瘘術,雖然建議雙側造瘘,通常單側造瘘也能使囊腫縮小,一般囊腫瘘口>1cm時囊腫不會閉合,兩側造瘘有損傷對側隔靜脈的風險。額角穿刺造瘘點要選擇較常規腦室穿刺靠外,因側腦室無明顯擴張,甚至狹小,最好在導航下穿刺側腦室,導入工作鏡。選擇在囊壁無血管區切開囊壁,多在室間孔後5?10mm,位于胼胝體和穹窿之間的區域。
(七)側腦室囊腫
側腦室囊腫包括神經上皮樣囊腫(脈絡叢囊腫和室管膜囊腫)和蛛網膜囊腫,其中大多數為脈絡叢囊腫。
1、适應證和禁忌證:
囊腫引起顱内壓升高或出現壓迫症狀可手術。内鏡手術是該疾病的首選治療方法。無症狀的患者(包括嬰幼兒、兒童)不宜行手術治療,可定期觀察。
2、手術技術要點:
根據囊腫部位采用三角區入路、額角入路或枕角入路,行囊壁部分切除+囊腫-腦室造瘘術。推薦以造瘘為主,不勉強切除囊壁,在直視下電灼囊腫壁,使其逐漸皺縮,再切除囊壁,應以銳性切除為主,以防損傷正常結構。
(八)鞍内蛛網膜囊腫
鞍内蛛網膜囊腫臨床少見,影像學上需要與空泡蝶鞍相鑒别,可行MR腦脊液電影成像進行鑒别。後者表現為鞍内不規則的腦脊液流動影,而前者鞍内沒有此種流動的黑白影改變。
1、适應證和禁忌證:
影像學有明确的占位征象,臨床症狀出現類似于無功能垂體腺瘤的表現,包括垂體功能障礙、視力視野損害以及頭痛等,可采用手術治療。偶然發現的鞍内蛛網膜囊腫,若無症狀可定期複查。
2、手術技術要點:
一般采用内鏡經鼻囊腫切除術,開放鞍底前下壁顯露鞍底硬膜,或磨除鞍底前壁和鞍結節骨質後,開放囊腫前方的硬膜。觀察囊腫壁,切除部分或全部囊腫壁,可将囊腫腔與蛛網膜下腔進行開窗溝通。術中避免損傷垂體和垂體柄。良好的鞍底重建技術對于預防術後腦脊液漏非常重要。對于巨大的、鞍上生長較大的鞍内蛛網膜囊腫,可采用類似鞍上池囊腫的手術技術,造瘘位置可在視交叉和漏鬥隐窩之間。對于位于垂體柄前方的鞍内囊腫,且垂體組織位于囊腫下方者,可經額底入路切除,必要時磨除部分鞍結節。
3、并發症:
鞍内蛛網膜囊腫的内鏡經鼻手術可能導緻嚴重的并發症,包括腦脊液漏、腦膜炎、視力下降、失明,嚴重者可因并發症而死亡。
來源:《中國神經内鏡技術治療腦室腦池系統疾病專家共識(2016)》
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