導讀

贲門失弛緩症(achalasia of cardia，AC)是一種原發性食管動力障礙性疾病，由于食管下括約肌(LES)松弛不良及食管蠕動缺失導緻食物潴留，而引起吞咽困難、反流、胸痛及體重減輕等臨床症狀。患病率約為32.58/100 000。

診斷贲門失弛緩症的主要依據包括臨床症狀、食管造影、食管動力學檢查及上消化道内鏡檢查，其中食管高分辨率測壓(HRM)是診斷的“金标準”。

HRM是診斷AC的“金标準”

贲門失弛緩症患者在食管壓力測定中的典型表現是LES綜合松弛壓增高，食管體無效蠕動。HRM診斷贲門失弛緩症的靈敏度較傳統食管測壓方法更高，可高達89%~97%。且操作相對其他診斷方法更簡單，能顯示食管腔内壓力，更精确地反映LES松弛障礙以及食管體無效蠕動的發生情況。

為了對HRM結果進行标準化解釋并用于疾病診斷，國際高分辨率食管測壓工作組于2009年發布了第1版食管動力障礙分類标準并命名為芝加哥分類(Chicago classification, CC)， CC已成為世界公認的HRM經典分類，目前最新的第4版CC于2021年1月更新頒布。

CC v4.0将贲門失弛緩症分為3種亞型，3種亞型都伴有食管體平滑肌無效蠕動和LES松弛障礙，區别在于食管松弛和收縮的模式：

• Ⅰ型AC（占全部病例的20%~40%）定義為LES綜合松弛壓≥15 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）和食管體無效蠕動；

• Ⅱ型AC（最常見，占全部病例的50%~70%）定義為LES綜合松弛壓≥15 mmHg和食管體無效蠕動，伴20%或以上的吞咽活動引起全食管增壓；

• Ⅲ型AC（最少見，占全部病例的5%）定義為LES綜合松弛壓≥15 mmHg和食管體無效蠕動，伴20%或以上的吞咽活動表現為過早收縮。

食管造影與胃鏡檢查是診斷AC有效的輔助檢查手段

食管鋇劑造影

食管造影是診斷贲門失弛緩症患者常用的檢查手段，用于評估食管排空能力及胃食管交界部(EGJ)形态。贲門失弛緩症患者的食管造影典型表現為食管擴張或扭曲，EGJ狹窄呈"鳥嘴"樣及鋇劑排空不良，嚴重者食管可呈"S"型。

圖1：食管鋇劑造影顯示AC特征："鳥嘴"樣畸形和食管擴張（來源：Medscape）

圖2：食管鋇劑造影側位片顯示食管擴張（來源：Medscape）

圖3：食管鋇劑造影的細節顯示食管遠端典型的"鳥嘴"樣畸形（來源：Medscape）

根據食管造影結果，食管擴張程度可分為3級：

• Ⅰ級為輕度，食管直徑<4 cm；

• Ⅱ級為中度，食管直徑為4～6 cm；

• Ⅲ級為重度，食管直徑>6 cm或呈"S"型，也稱為乙狀結腸型食管。

食管造影的結果正常并不能完全排除贲門失弛緩症，尤其是在疾病的早期階段。這種情況下，食管測壓更具診斷價值。

上消化道内鏡檢查

上消化道内鏡檢查的診斷價值在于排除消化道狹窄或食管機械性梗阻等病因引起的吞咽梗阻，如反流性食管炎、食管環、食管蹼及食管癌等，但對AC的診斷敏感度不高。研究表明，AC内鏡診斷的真陽性率隻有50%~60%。

根據AC内鏡下不同表現，我國令狐恩強教授提出了AC的内鏡下分型（Ling分型），以指導AC内鏡下治療方式的選擇。

3A：LingⅡb型贲門失弛緩症内鏡模拟圖，半環形結構中點未超過管腔1/3；3B：LingⅡc型贲門失弛緩症内鏡模拟圖，半環形結構中點超過管腔1/3；3C：Ling I型；3D：LingⅡa型；3E：LingⅡb型；3F：LingⅡc型；3G：LingⅢl型；3H：LingⅢr型；3Ⅰ：LingⅢlr型

圖4 AC Ling分型典型圖像（來源：《中國贲門失弛緩症診治專家共識》）

圖5 AC 的Ling分型（來源：《中國贲門失弛緩症診治專家共識》）

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參考文獻：

1. 中華醫學會消化内鏡學分會超級微創協作組, 中國醫師協會内鏡醫師分會, 北京醫學會消化内鏡學分會. 中國贲門失弛緩症診治專家共識(2020, 北京) [J] . 中華消化内鏡雜志, 2021, 38(4) : 256-275.

2. SamoS, CarlsonDA, GregoryDL, et al. Incidence and prevalence of achalasia in central Chicago, 2004-2014, since the widespread use of high-resolution manometry[J]. Clin Gastroenterol Hepatol, 2017, 15(3):366-373.

3. 劉曉彤, 趙威, 陳鑫, 等. 贲門失弛緩症的診斷及治療 [J] . 中華内科雜志, 2022, 61(2) : 214-218.

4. Michael AJ Sawyer. Achalasia Imaging. Medscape.

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