顱咽管瘤是一種良性先天性腫瘤，從胚胎期顱咽管的殘餘組織發生。顱咽管瘤的發病率約占顱内腫瘤的4%。本病可以發生在任何年齡，但70%是發生在15歲以下的兒童和少年。

(一)垂體腺瘤

1.嫌色性垂體腺瘤 嫌色性垂體腺瘤為腦垂體的嫌色細胞發展而來的腫瘤，多數突破鞍膈向鞍上生長。臨床上表現為内分泌紊亂，視力、視野改變，蝶鞍的變化和頭痛。其與顱咽管瘤在臨床上表現相似，但好發于成年人。其内分泌紊亂表現為性欲減退、停經、肥胖等。視乳頭呈原發性萎縮，常有颞側偏盲及蝶鞍破壞。病人一般無顱内壓增高表現。X線平片檢查鞍内及鞍上無鈣化影。

2.嗜酸性垂體腺瘤 嗜酸性垂體腺瘤來源于垂體嗜酸性細胞(α細胞)，可突破鞍膈向鞍上發展壓迫視覺纖維，出現視力及視野的改變。由于嗜酸性細胞大量分泌生長激素，因此與顱咽管瘤不同之處是：①在成年人由于骨骺愈合而發生肢端肥大症，臨床上表現為手足肥大、下颌突出、鼻增大、舌增寬并常有駝背，同時内髒也肥大。病人面貌粗笨，聲音變粗。②在兒童及青年人發病者，由于骨骺尚未愈合，則表現為巨人症，但身體各部的發育均勻。

(二)視交叉部神經膠質瘤

視交叉部的神經膠質瘤發源于視交叉、視神經及丘腦下部的膠質細胞等，以星形膠質細胞為多見。多見于青少年。發源于丘腦下部的膠質瘤向下發展可壓迫視神經或視交叉，發源于視交叉的膠質瘤可向上侵入丘腦，因此它們之間(發生于丘腦下部和發生于視交叉的膠質瘤)可相互影響。在臨床上表現為頭痛、視力視野的改變，内分泌紊亂和丘腦下部症狀。頭痛多位于額颞部，常為首發症狀，并伴以惡心嘔吐。腫瘤侵犯丘腦下部和垂體，病人将出現閉經、性欲減退、多飲多尿。視力減退，雙側減退的程度常不一緻。視野改變多呈雙颞側偏盲，同向偏盲和一眼失明另眼視野部分缺損的情況也常見到。視神經乳頭多呈原發性萎縮。此外病人還可常有嗜睡和肥胖。X線平片檢查常發現蝶鞍擴大，有的病人在鞍上可見鈣化斑，因此與顱咽管瘤的鑒别有時較為困難。但腫瘤如果為顱内眶型，病人常有眼球突出則鑒别較容易。

(三)鞍結節腦膜瘤

本病在臨床上主要表現為頭痛、視力障礙、垂體丘腦下部功能低下及顱内壓增高。其視力多呈緩慢的進行性減退，同時也為病人的常見症狀。病人兩眼有不對稱、不規則的視野缺損，或一眼失明而另眼正常，或一眼失明另眼颞側偏盲。視神經乳頭多呈原發性萎縮。少數病人至晚期才出現内分泌症狀，如陽萎、閉經等。頭痛都較輕，多位于額颞部。此外病人還可有嗅覺減退或消失以及Ⅲ、Ⅴ顱神經的功能障礙。X顱骨平片可顯示鞍結節蝶鞍前壁骨質增生，蝶鞍一般不擴大。腦血管造影顯示大腦前動脈水平段擡高，有時于鞍結節外可見由微血管構成的腫瘤輪廓，或以鞍結節為中心的放射狀血管影。因此對有颞側偏盲，視神經呈原發性萎縮，蝶鞍無異常的病人可考慮為鞍結節腦膜瘤。

(四)第三腦室腫瘤

以兒童及青年人發病較多，腫瘤可阻塞腦脊液循環的通路和壓迫第三腦室周圍結構而出現相應的臨床症狀。其典型表現為顱内壓增高，發作性頭痛及意識障礙。向側方生長之腫瘤可壓迫視束而出現視力降低及視野缺損。病人的發作性頭痛與體位有密切關系，病人仰卧時易引起發作。腫瘤侵犯上丘時可出現肥胖、嗜睡或尿崩。顱骨X線平片可見松果體鈣化移位。蝶鞍正常，鞍上無病理性鈣化。腦室造影可見第三腦室充盈缺損或隻表現一側側腦室顯影并擴大，但無移位現象。與顱咽管瘤不難鑒别。

(五)側腦室脈絡膜乳頭狀瘤

脈絡膜乳頭狀瘤多發生于側腦室三角區。由于腫瘤分泌大量的腦脊液而發生交通性腦積水。腫瘤可在腦室内浮動，阻塞腦脊液循環通路而造成突發性顱内壓升高，病人表現為劇烈的頭痛，并伴有惡心嘔吐，甚至眩暈或昏迷等。因此病人常呈現強迫性頭位;由于腫瘤對周圍組織的壓迫而常出現偏癱、偏側感覺障礙、因同偏盲等，有時可出現聽力改變及小腦體征。腦室造影顯示側腦室擴大、移位或出現充盈缺損，有時側室三角區的腫瘤可有鈣化影。腰穿時壓力增寬，腦脊液含有蛋白。

(六)鞍部軟骨瘤

顱内的軟骨瘤好發于顱底部硬腦膜外，一般認為由顱底縫合外胚胎殘餘的軟骨細胞發展而來。鞍部軟骨瘤病人多無顱内壓增高，臨床上常表現為眼球突出和眼脫疼痛，動眼神經麻痹，視力障礙和視野缺損。眼底檢查視神經呈原發性萎縮。顱骨平片鞍上常見鈣化影。腦血管造影有頸内動脈虹吸段被推移和變形。此病很少出現垂體症狀。

(七)鞍部異位松果體瘤

鞍部異位松果體瘤多為膠質瘤，多發于兒童及青年，大部分病人的首發症狀為尿崩症。表現為多飲多尿，每日尿量在3000～5000ml，甚至高達10000ml。爾後逐漸出現視力障礙和視野缺損(多數為雙颞側偏盲)，如一眼失明另眼颞側偏盲及同向偏盲等。眼底檢查視神經乳頭呈原發性萎縮。病人可出現垂體功能低下，性欲減退，兒童期發病表現為身材矮小，有的出現性早熟症狀。少數病人有發熱、呼吸改變。頭痛多位于額部，約半數以上伴有惡心和嘔吐。有的病人可出現Ⅲ、Ⅵ顱神經功能障礙。X線顱骨平片蝶鞍正常，鞍上多無鈣化。血管造影出現鞍上占位病變征象。

(八)鞍區膽脂瘤

顱内膽脂是由胚胎時期殘餘的外胚層皮膚組織發展起來的。鞍區為好發部位之一，位于鞍上的膽脂瘤壓迫視覺纖維，發生視力減退和視野的缺損，視神經呈原發性萎縮。X線平片示蝶鞍擴大，眶上裂、視神經孔、前床突處有骨質吸收。位于鞍旁的膽脂瘤有時累及三叉神經，出現三叉神經痛的症狀。在鏡下膽脂瘤外層為結締組織，内壁為複層鱗狀上皮及脫落的角化物并成層排列，以與顱咽管相鑒别。

(九)空蝶鞍症

空蝶鞍症是指鞍膈孔擴大或鞍膈消失，鞍内空虛并被腦脊液所填充，垂體萎縮并偏居于一側。有原發性和繼發性兩型，前者無明顯的顱内原因，可能由于先天性的鞍膈孔寬大或鞍膈消失，蛛網膜垂入鞍腔，占居其大部，并将垂體擠壓于一側。在臨床上表現為頭痛，垂體功能障礙，視力障礙，有的病人可發生視力缺損。氣腦造影顯示蝶鞍擴大。繼發性空蝶鞍症可發生于垂體腫瘤手術切除或放射治療後，或者由其它原因造成的垂體壞死所緻。其臨床表現與原發性者基本相同，但視覺障礙更為突出。有時垂體腫瘤時可同時伴有空蝶鞍症，氣腦造影可見氣體充滿蝶鞍腔，同時伴有内分泌紊亂，手術時可見鞍膈孔異常寬大。

(十)颞葉腫瘤

颞葉腫瘤好發于青年人，以腦膜瘤及膠質瘤多見。在臨床上主要表現為視野改變、感覺性失語、癫痫發作。颞葉腫瘤由于視放射或視束的受壓破壞可出現同向性上象限的視野缺損或同向偏盲。颞中回後部為感覺性語言中樞，此區受損常出現感覺性失語症，表現為病人能講話，但常出現錯誤，聽不懂别人講話的意思，有時病人可出現命名性失語症。癫痫發作前多出現各種不同的幻覺，如幻視和幻聽等。當腫瘤壓迫内囊及大腦肢時則出現偏癱。個别病人可有共濟失調及出現手足徐動症等。腦血管造影顯示：颞葉前部腫瘤，在正位像有大腦前動脈和大腦中動脈所形成的“V”字形的影像。側位像大腦中動脈向前上移位。颞葉後部的腫瘤大腦前動脈向對側移位較輕，但常見大腦前動脈與大腦中動脈水平段、側裂段及床突上段所構成的“U”字形影像。

(十一)枕葉腫瘤

枕葉腫瘤時，臨床上主要有視力減退和視野缺損。表現為病變對側的偏盲或象限性偏盲，同時可有視覺的認識不能和幻視。其幻視多不成形，如閃電、火星或圓圈等，并可上下浮動。幻覺也可為癫痫的先兆。在頂枕交界處有一個頭眼旋轉中樞，此區受影響時出現頭眼向病竈對側轉動，與顱咽管瘤易于鑒别。

(十二)蝶骨嵴腦膜瘤

與顱咽管瘤需鑒别者是指發生于蝶骨嵴内1/3的腦膜瘤。蝶骨嵴是腦膜瘤的好發部位，其内1/3的病發率占25%左右。臨床上表現為視野缺損、眼球活動障礙、瞳孔散大、對光反應遲鈍以及眼睑下垂等。此為動眼神經、視神經及眶上裂受壓所緻。除此以外，病人常有嗅覺喪失，少數病人出現對側肢體偏癱。眼底檢查可發現病變側視神經呈原發性萎縮，對側視乳頭水腫。顱骨平片顯示病變側眶壁骨質密度減低，眶上裂擴大及輪廓模糊，視神經孔常因受壓而變偏。腦血管造影示大腦中動脈近段向後上方輕移位，頸内動脈顱内硬膜外段向後上移位及虹吸段張開。

(十三)鞍區生殖細胞瘤

即異位松果體瘤，占第四位，70%病人年齡分布在7～20歲。多有内分泌障礙，但以尿崩症為突出症狀，可伴有性早熟，亦可有視力、視野改變。蝶鞍正常。

(十四)鞍區表皮樣囊腫

很少見，絕大多數發病年齡在23～37歲之間，以視力、視野障礙為主要表現，一般無内分泌障礙，顱内壓增高症狀也很少發生。蝶鞍正常、無鈣化，CT掃描示鞍區低密度病竈，CT值多為負值，不強化。

(十五)脊索瘤

多發生在35歲左右，以多條腦神經損傷為主要表現，常有鈣化，蝶鞍部及斜坡部有明顯骨質破壞。CT顯示為不規則略高密度腫塊，其中有鈣化點，多數不發生強化，少數可有均勻輕度強化。

(十六)鞍區動脈瘤

罕見，多見于中年人，以突然發病、頭痛、動眼神經麻痹為特征，蝶鞍一般無改變，腦血管造影可确診。術中穿刺為鮮血，腫物不塌陷。

(十七)視交叉蛛網膜炎

多見于成人，以視力、視野改變為主要表現，視野改變一般無規律，呈不規則變化，視野縮小，一般無内分泌障礙及顱内壓增高。蝶鞍正常，CT掃描無鞍區占位性病變。

(十八)鞍區蛛網膜囊腫

罕見，以小兒多見，亦可見于成人，主要症狀為腦積水引起的顱内高壓，可有視力、視野改變，少數病人有内分泌症狀，蝶鞍擴大或雙鞍底，CT掃描見腦脊液密度的圓形低密度區。

顱咽管瘤與上述諸疾病的鑒别主要依靠以下2點：上述諸疾病除引起與顱咽管瘤類似的表現外，還有其他不符合顱咽管瘤的表現;上述諸疾病和顱咽管瘤在影像學上表現不同。一般來說，通過CT和MRI檢查，結合臨床表現，絕大多數病例可得明确診斷。極少數病例可能需要依賴手術标本的病理檢查始能确診。

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