耳硬化症是一種原因不明的疾病,病理上是由于骨迷路原發性局限性骨質吸收,而代以血管豐富的海綿狀骨質增生。當侵犯卵園窗時,可引起镫骨固定,失去傳音功能,使聽力進行性減退。
主要有三種臨床類型:镫骨性耳硬化,迷路性耳硬化,耳蝸性耳硬化。
耳硬化症是骨性耳囊的病變,組織學檢查,耳硬化症的病竈顯示無規律排列的,新生的,不成熟的骨組織為無數血管通道所間隔。
病竈擴大造成镫骨底闆關節固定,随之而來的傳音性聾的結果。且耳硬化症也可産生感音性聾,尤其是耳硬化症的骨性病竈鄰近蝸管時。
耳硬化症臨床主要表現為無誘因地出現單耳或者雙耳緩慢進行性聽力減退,起病隐襲,常常不能說清發病的具體時間,有的伴有耳鳴,甚至眩暈。
一般發展緩慢,有時因某些因素影響,病變發展加快,如妊娠時,有的患者聽力下降到一定程度後,可穩定相當長時間。
因此,有相當一部分未能引起應有注意,以緻延誤治療。提示患者做詳細耳科檢查。
01|耳鏡檢查:
鼓膜完整,标志正常,部分患者可見後上象限透紅區,為鼓岬區粘膜充血的反映,稱為Schwartze征,提示耳硬化症處于活動期。
02|純音測聽:
純音聽力測試可以最直觀地檢測患者的聽力損失情況,同時也能判斷聽力損失是否由耳硬化症造成還是由于其他原因。
03|颞骨CT檢查:
應排除聽小骨及内耳發育有無畸形,晚期耳硬化症病例,可以觀察到镫骨底闆增厚、迷路包囊骨影欠規則。
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