《中國肺高血壓診斷和治療指南2018》是我國肺高血壓症領域專家對2007年版肺動脈高壓篩查診斷與治療專家共識的修訂和更新，涵蓋了國内外進展，特别是我國近11年來該領域取得的成就。

新版指南具體内容包括肺高血壓（pulmonary hypertension，PH）相關的專用術語與定義、臨床分類、流行病學、危險因素、發病機制、診斷評估和治療策略等。

專用術語與定義

肺高血壓是一類常見肺血管疾病，其主要病理生理學特征是靜息狀态下肺動脈壓力升高，同時合并不同程度右心功能衰竭。

肺高血壓指各種原因導緻的肺動脈壓力升高，包括毛細血管前性肺高血壓、毛細血管後性肺高血壓和混合性肺高血壓（肺動脈和肺靜脈壓力均升高）。肺高血壓的血流動力學診斷标準為：海平面狀态下、靜息時、右心導管測量肺動脈平均壓（mPAP）≥25 mmHg。正常人mPAP為（14±3）mmHg，上限為20 mmHg。

肺動脈高壓（pulmonary arterial hypertension，PAH）指孤立性肺動脈壓力升高，而左心房與肺靜脈壓力正常，主要由肺小動脈本身病變導緻肺血管阻力增加，且不合并慢性呼吸系統疾病、慢性血栓栓塞性疾病及其他未知因素等導緻的肺高血壓。PAH的血流動力學診斷标準為右心導管測量mPAP≥25 mmHg，同時肺小動脈楔壓（PAWP）≤15 mmHg及肺血管阻力>3 Wood單位。

特發性肺動脈高壓（idiopathic pulmonary arterial hypertension，IPAH）是一類無明确原因、以肺血管阻力進行性升高為主要特征的惡性肺血管疾病。血流動力學符合PAH診斷标準。

臨床分類

本指南推薦的肺高血壓臨床分類仍延續既往五大類分類原則，并參照2018年第6屆世界肺高血壓大會最新内容進行修訂。

表1 肺高血壓臨床分類

危險因素

根據與PAH發生的相關程度和緻病性，将危險因素分為确定緻病及可能緻病。

表2 确定和可能導緻肺動脈高壓的藥物和毒物

診斷流程

建議對疑診肺高血壓的患者首先考慮常見疾病如第二大類的左心疾病和第三大類的呼吸系統疾病，然後考慮CTEPH，最後考慮PAH和未知因素所緻。對疑診PAH的患者應考慮相關疾病和/或危險因素導緻的可能，仔細查找有無家族史、先天性心髒病、結締組織病、HIV感染、門脈高壓、與肺動脈高壓有關的藥物服用史和毒物接觸史等。

圖1 肺高血壓診斷流程圖

推薦意見：

• 超聲心動圖是疑診肺高血壓時一線無創診斷方法（Ⅰ，C）。

• 無法解釋肺高血壓需排除CTEPH時建議進行肺灌注或肺通氣灌注顯像檢查（Ⅰ，C）。

• 疑診CTEPH時建議進行CT肺動脈造影檢查（Ⅰ，C）。

• 所有肺高血壓患者均應進行血常規、血生化、自身免疫抗體、HIV抗體、甲狀腺功能檢查（Ⅰ，C）。

• PAH考慮門脈高壓引起時建議進行腹部超聲檢查（Ⅰ，C）。

• 肺高血壓首次評估時建議完善呼吸功能包括DLco檢查（Ⅰ，C）。

• 所有肺高血壓患者均應完善高分辨肺CT檢查（Ⅱa，C）。

• CTEPH患者應進行肺動脈造影檢查（Ⅱa，C）。

• 不建議對肺高血壓患者進行開胸或胸腔鏡肺活檢（Ⅲ，C）。

治療要點

1．一般和支持治療建議

• 女性PAH患者應避免妊娠（Ⅰ，C）。

• PAH患者應定期接種流感和肺炎疫苗（Ⅰ，C）。

• 應對PAH患者進行心理疏導（Ⅰ，C）。

• 對接受藥物治療的PAH患者建議在專人指導下進行運動康複鍛煉（Ⅱa，C）。

• WHO心功能Ⅲ~Ⅳ級且動脈血氧分壓<60 mmHg的PAH患者乘坐飛機時建議吸氧（Ⅱa，C）。

• PAH患者進行擇期手術建議盡可能選擇硬膜外麻醉（Ⅱa，C）。

• PAH患者運動鍛煉時以不引起明顯不适為宜（Ⅱb，C）。

• 合并右心功能不全和液體潴留的PAH患者應給予利尿劑治療（Ⅰ，C）。

• IPAH、遺傳性PAH及藥物相關PAH可考慮長期口服抗凝劑治療（Ⅱb，C）。

• 合并矛盾性栓塞的艾森曼格綜合征、合并肺動脈原位血栓形成的PAH患者需酌情抗凝治療（Ⅱb，C）。

• PAH患者應糾正貧血和/或缺鐵狀态（Ⅱb，C）。

• PAH患者不建議使用ACEI、ARB、β受體阻滞劑及伊伐布雷定，除非合并相關疾病如高血壓、冠心病或左心功能衰竭等（Ⅲ，C）。

2．鈣通道阻滞劑治療建議

• IPAH、遺傳性PAH及藥物相關PAH患者如急性肺血管擴張試驗陽性，應給予大劑量鈣通道阻滞劑治療（Ⅰ，C）。

• 建議對接受大劑量鈣通道阻滞劑治療的IPAH、遺傳性PAH及藥物相關PAH患者密切随訪，治療3~4個月後全面再評價（包括右心導管檢查）（Ⅰ，C）。

• 對WHO心功能Ⅰ、Ⅱ級且血流動力學明顯改善甚至接近正常的IPAH、遺傳性PAH及藥物相關PAH患者，建議繼續給予大劑量鈣通道阻滞劑治療（Ⅰ，C）。

• 對WHO心功能Ⅲ、Ⅳ級或血流動力學改善不明顯的PAH患者，建議啟動PAH靶向藥物治療（Ⅰ，C）。

• 對未接受急性肺血管擴張試驗或結果陰性的患者，不建議應用大劑量鈣通道阻滞劑治療（Ⅲ，C）。

3．PAH靶向藥物治療

圖2 肺動脈高壓患者治療流程圖

表3 PAH靶向藥物的類型、推薦用法和不良反應

表4 根據PAH患者WHO心功能分級推薦靶向藥物單藥治療建議

根據肺動脈高壓患者WHO心功能分級推薦的靶向藥物起始聯合治療方案為安立生坦 他達拉非——WHO Ⅱ級（Ⅰ，B），Ⅲ級（Ⅰ，B），Ⅳ級（Ⅱb，C）。

對WHO心功能Ⅳ級的患者，建議先給予以靜脈或皮下前列環素為基礎的聯合治療至少3個月，仍然療效不佳時可考慮肺移植或心肺聯合移植。序貫聯合治療方案應根據患者具體情況選擇。

來源：中華醫學會心血管病學分會肺血管病學組, 中華心血管病雜志編輯委員會. 中國肺高血壓診斷和治療指南2018[J] . 中華心血管病雜志,2018,46(12): 933-964.

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