說起風濕病，大多數人首先想到的都是關節炎、老寒腿之類的。然而，前不久香港影視演員魯芬因皮肌炎導緻肺部衰竭離世的消息傳出，使皮肌炎成為熱門話題。很多人才發現，原來這麼可怕的皮肌炎也來自風濕病家族。

事實上，包括皮肌炎在内的多種自身免疫性結締組織疾病，會對身體多髒器産生損害，嚴重者危及生命，所以，當出現不明原因的皮膚損害、發熱等症狀時，要及時就診進行排查。

皮肌炎是風濕免疫科最難治的疾病之一，嚴重情況下會危及生命，女性發病多于男性，兒童與成年人均可發病。患者一開始可能隻是皮膚有異常表現，比如手背、手臂出現皮疹或者表皮脫屑，眼眶周圍出現水腫等，由于大衆普遍對其認識不足，往往隻是當一般的皮膚病處理。

皮肌炎，顧名思義，會對皮膚産生損害，也會對肌肉産生損害。

最明顯的是對肢體近段肌肉的損害，比如雙上臂和雙大腿的肌肉。有的患者走台階時，腳可能會擡不起來，有的患者會出現下蹲困難，最嚴重的則可能影響呼吸肌和吞咽的肌肉。當呼吸肌受到損害後，便不能正常工作，也就是說沒有自主呼吸了，需要呼吸機來維持呼吸。

如果吞咽的肌肉受到損害又會怎樣呢？

曾經碰到過一個吞咽肌受損害較嚴重的患者，從口腔進食，食物卻從鼻腔出來了，也就是說吞咽肌受損最直接的影響就是無法正常進食。

有數據顯示，中國皮肌炎患者約50%可出現間質性肺炎或快速進展的間質性肺炎，是影響預後的主要危險因素之一。間質性肺炎即肺部出現彌漫性間質增厚，可引發呼吸衰竭。肺是用來交換氣體的，當肺部間質變厚時，通氣自然就差了，漸漸地呼吸會越來越困難。這種疾病非常難治，而且疾病損傷是不可逆的。此外，皮肌炎還很容易伴發惡性腫瘤，這也是它之所以可怕的原因之一。

皮肌炎同其他結締組織病一樣，也屬于自身免疫性疾病，可累及全身各個組織器官，其中以呼吸系統受累最為常見。我們知道，免疫力就是人體的抵抗力，是用來對抗外來的細菌和病毒的。當出現自身免疫性疾病的時候，自身的抗體就會認不清哪些該抵抗、哪些該放過，于是就有可能會攻擊自身的一些正常組織。

如果自身免疫力攻擊皮膚，就會對皮膚造成損害，攻擊肌肉就會使肌肉産生炎症，攻擊我們的肺部、心髒，則有可能會引發心肺的炎症。但由于目前對自身免疫性疾病的認識還不夠充分，具體病因尚不清楚，治療手段有限，所以出現一些皮膚損害、關節腫痛、多系統受累的表現時，要引起高度重視。應盡早到風濕科就診。

文/浙江大學醫學院附屬第一醫院風濕免疫科 曹恒

整理/陸桂芳 孔青青

圖/源自網絡

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