湖南長沙縣一6歲男孩因吃了半碗炒蠶豆後出現發熱、腹痛，伴面色發黃等不适，被确診為葡萄糖-6-磷酸酶缺乏症，就是俗稱的蠶豆病。住進了醫院兒童重症監護室。

近日，這個孩子突然說肚子痛，伴有嘔吐、乏力等不适，孩子母親以為是感冒，就喂了點感冒藥。次日清晨，孩子皮膚逐漸變黃，精神食欲不好，趕緊帶孩子到醫院兒科就診。

入院時，患兒精神狀态很差，全身皮膚鞏膜黃染，口唇及眼睑黏膜蒼白，尿液呈醬油色，一看就是典型的蠶豆病症狀。患兒的媽媽和外公均有蠶豆病，由于他以前曾少量進食過蠶豆，且沒有出現不适症狀，家人就以為孩子沒有遺傳蠶豆病。

幾天前，孩子到鄰居家吃飯，吃了半碗炒蠶豆後導緻發病。血常規檢查示重度貧血，血清膽紅素明顯升高，考慮為進食蠶豆引起的急性溶血性貧血。

一、蠶豆病是啥？

1、蠶豆病是特指因蠶豆引起的溶血病，其實是因體内紅細胞的一種酶缺乏引起的紅細胞膜變硬，在通過脾髒時破碎而溶血。起因是蠶豆，基礎是體内缺乏一種酶，結果是溶血。

2、缺乏的酶叫紅細胞-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD），是由于基因突變引起的，基因定位于X染色體，所以隻要攜帶突變的基因，男性都發病，而女性隻在兩條X上都有才發病（純合子）。

3、嚴格來說，蠶豆病是G-6-PD缺乏症的一個類型，而不是所有的G-6-PD缺乏都叫蠶豆病，隻有是因吃蠶豆引起的才叫蠶豆病。有此病的寶寶，如果母親吃了蠶豆，寶寶吃母乳仍可發病。

G-6-PD缺乏症可因某些有氧化特性的藥物、感染等因素誘發貧血。

4、G-6-PD缺乏症因可引起嚴重的溶血及新生兒黃疸，我國已對新生兒廣泛篩查此病，出生後足跟血檢查項目包括此病，請家長留意結果。

二、易患對象及特點是什麼？

1、年齡特點：3歲以下的患者占70%，成年人少見，少數在中老年期首次患病。

2、性别特點：90%是男寶寶。

3、發病特點：有的年年吃蠶豆年年患，有的不一定每年患，患病輕重有差異。有的吃少量患，有的要吃好幾碗才患。輕度的蠶豆病沒有明顯的症狀，在G6PD普查中才能發現。

4、家族特點：45%有家族史。

5、地域特點：地中海沿海各國多見，中國的四川、廣東、廣西、海南和福建等地區發生率最高。

三、我們一起來看看患有蠶豆病的人可以做哪些預防工作：

1、禁食蠶豆和蠶豆加工品，避免在蠶豆開花、結果或收獲季節去蠶豆地。

2、不要在衣櫃放置樟腦丸，不使用紫藥水（含龍膽紫）。

3、看病時主動告訴醫生患有蠶豆病，特别是兒童患者。

4、用藥時看清是否有蠶豆病禁忌藥。

中藥中明确會誘發蠶豆病溶血的有：牛黃、金銀花、黃連、臘梅花、珍珠、熊膽、薄荷等。

西藥中應該避免的藥物成分：

高風險：磺胺、環丙沙星、氯黴素、格列本脲、乙酰水楊酸、安乃近、氯喹、多柔比星、丙磺舒、呋喃唑酮、亞甲藍、龍膽紫等。

低風險：對乙酰氨基酚、維生素K1、維生素C、苯海拉明、苯妥英鈉、奎尼丁、奎甯、多巴胺、普魯卡因胺、鍊黴素、諾氟沙星、保泰松、異煙肼、乙胺嘧啶、精氨酸、苯海索等。低風險藥物并非完全不能使用，使用時最好在醫生及藥師指導下使用，不要擅自用藥。如必須使用該藥應由醫生對該藥物進行風險評估後，再使用。

四、蠶豆病怎樣治療

1、首先是解除誘因：不吃蠶豆、不接觸可引發溶血的藥物，輕的解除誘因後可逐漸恢複，不需要特殊處理。

2、溶血嚴重的：需輸血、緩解酸中毒、預防電解質失衡及腎衰竭，采用相應藥物治療并處理相應的并發症。

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