先給大家講個病例,患者女,42歲,1年前無明顯誘因雙足底出現片狀紅斑,伴有明顯疼痛,疼痛呈燒灼樣,可引起失眠,長時間站立、活動或環境溫度升高時疼痛加劇,休息或冷水泡足後緩解,夜間疼痛較甚,每次發作持續時間約1-2天,之後自行緩解,數天後再次發作,反反複複。皮膚科查體:雙足底活動、遇熱後出現暗紅色大小不等片狀紅斑,伴局部腫痛,壓之紅色可暫時消失,皮膚溫度37.2°c,遇冷後顔色恢複正常。其他輔助檢查均無陽性發現,當時診斷為紅斑肢痛症。
紅斑肢痛症屬于神經科自主神經系統疾病,那什麼是自主神經呢,人體神經系統分為運動神經、感覺神經和自主神經,運動神經功能是支配人體各種主動運動(即人可以主動控制的運動),感覺神經的功能是支配人體各種感覺(包括溫度覺、痛覺、觸覺以及深感覺和複合感覺),自主神經系統則是支配内髒器官、平滑肌、心機、腺體的活動,而這些器官的活動不受人的意志所支配。自主神經又分為交感神經系統和副交感神經系統,兩種自主神經系統相輔相成,相互制約和協調,共同維持機體内環境的平衡。
自主神經是維持人體生命活動非常重要的部分,因為人的心髒跳動、胃的蠕動、各種腺體的分泌(包括汗腺、唾液腺等等)、體溫、睡眠、血壓都依賴于自主神經的調節,當自主神經功能障礙後可以出現全身各系統的症狀,輕則出現出汗異常、周圍小血管收縮異常、心悸等表現,重則出現體位性低血壓、呼吸心跳節律異常等,有些還是緻命的。
而紅斑肢痛症就屬于自主神經功能障礙引起的一種疾病,具體引起原因目前還沒有完全明确,病理機制是陣發性肢端血管過度擴張,臨床上主要表現為在溫熱環境中陣發性肢端發紅、皮膚溫度增高和燒灼樣疼痛。原發性者比較多見。本病不伴有局部組織的器質性異常和營養性改變。主要同時累及雙足,少數僅累及足底、足跟、足趾,手足同時發病者僅占3.3%,常呈對稱性。發作取決于皮溫,皮溫升高到臨界溫度(31.7~36.1℃)以上即引起發作,在各患者中臨界溫度點相當恒定。發作時局部毛細血管迅速擴張、充血,局部皮溫升高(可達35~37℃),足背和胫後動脈搏動增強。
紅斑肢痛症病因不明,有研究認為與基因突變有關,也可能是一種前列腺素代謝障礙性疾病,此外,尚有一部分繼發性紅斑肢痛症,繼發于某些疾病,如多見于紅細胞增多症、血小闆增多症、惡性貧血等血液系統疾病,以及風濕性關節炎、系統性紅斑狼瘡、血栓閉塞性脈管炎等自身性免疫性疾病。還可見于多發性硬化、脊髓疾病、糖尿病、AIDS、一氧化碳中毒、心力衰竭、高血壓、痛風以及輕型蜂窩織炎等疾病。
在治療方面,由于本病病因不清,治療無相關共識,隻有臨床經驗總結和一些數量較小的臨床報道。目前常用的西藥為阿司匹林、受體阻滞劑、激素等,還可以配合中藥、物理療法,大部分患者口服藥物和物理治療後症狀均能明顯減輕,隻有少數治療無效,可采取手術治療,使用交感神經阻滞術能夠有效減輕症狀,緩解紅斑肢痛症帶來的肢體疼痛及不适。
最後給大家總結一下紅斑肢痛症的特點:
多見于中青年
雙足最常見,足趾陣發性紅、腫、熱、痛,疼痛劇烈,夜間發作次數多
受熱後疼痛加劇,冷敷後疼痛減輕
患肢發紅,按壓時可暫時消失,溫度升高
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