一、疾病概要

梅尼埃病（Ménière disease）是病因不明的，以反複發作的眩暈，波動性聽力下降，耳鳴及耳悶感為特征的耳源性眩暈疾病。其病理特征為膜迷路積水。該病的診斷為臨床症狀診斷，美國AAO制訂診斷标準，治療方法則為從保守到手術，從無創到有創的階梯治療。

【主訴】

35歲，女性，主訴反複發作旋轉性眩暈，伴聽力下降，耳悶，耳鳴2個月。

【印象診斷】

問題：根據主訴，應考慮哪些疾病？最有可能的診斷是什麼？

診療思維：眩暈是一種症狀，涉及的系統多，導緻眩暈發作的病因，從可能緻死的中樞性疾病到良性外周疾病均有可能。一定要進行詳細的問診，根據眩暈發作的性質和伴發症狀，才能作出相對明确的診斷。

病史問診：2個月前，無明顯誘因右耳突感耳悶，伴有輕微低調耳鳴及聽力下降，同時有旋轉性眩暈，半天後上述症狀消失。2周前及3天前，上述症狀反複發作，無畏光、畏聲、頭痛等，現旋轉感消失，僅有一點平衡不穩。既往無特殊病史。

問診後診斷：從該患者的詳細病史來看，梅尼埃病可能性最大。

【查體】

神經科檢查正常，耳鏡檢查正常，韋伯試驗偏左，林納試驗（ ）。自發眼震（-），頭脈沖試驗（-），搖頭後出現左向水平眼震，閉目泡沫平面站立搖擺（-），踏步試驗輕度偏右。

問題：如何解釋這些結果？

臨床思維：神經科檢查正常，提示耳源性疾病可能性大。音叉試驗提示右耳感音神經性聾。閉目站立于泡沫面，提示平衡功能已基本恢複。搖頭後眼震及踏步試驗陽性提示前庭系統存在不對稱信号。

【輔助檢查】

1、電測聽：見圖1。

2、眼震電圖：眼動檢查及變位試驗陰性，溫度試驗提3、示右側半規管功能低下（CP=35%）。

4、VEMPs：右側振幅下降。

5、耳蝸電圖顯示：右側-SP/AP=60%，左側20%。

6、影像學檢查：MRI未見明顯異常。

7、經過病史詢問，體格檢查以及輔助檢查，患者診斷：梅尼埃病（右），2期。

圖1　電測聽力圖

二、梅尼埃病的臨床表現

1.梅尼埃病典型的病史包括發作性眩暈，耳鳴，波動性聽力下降及耳悶，眩暈急性發作一般持續20分鐘到數小時，超過1天的少見。2.早期前庭症狀和耳蝸症狀可能單獨出現，發病1～2年後所有症狀均可出現，如患者長期出現不伴聽力下降的單純的旋轉性眩暈，多不是梅尼埃病。3.兩種特殊類型梅尼埃病（1）Tumarkin危象：梅尼埃患者有時會出現不伴意識喪失，伴或不伴眩暈的突然跌倒。（2）Lermoyez綜合征：耳鳴和聽力下降在眩暈發生之前出現，當眩暈出現後，耳鳴和聽力下降就會好轉。4.雙側梅尼埃病 雙側發病的比例據報道可達50%。

三、梅尼埃病的診斷

1、梅尼埃病是臨床診斷，詳細的病史及聽力檢查是診斷的重要依據。

2、雙溫試驗在内的眼震電圖，耳蝸電圖，VEMPs，甘油試驗等輔助檢查對于診斷梅尼埃不是必做項目。

3、對于單側病例，需要進行内聽道核磁以除外可能表現為耳鳴耳聾及眩暈的蝸後病變。

1995年，美國AAO-HNS制訂了梅尼埃病的診斷标準

續表

明确的梅尼埃患者的疾病分期

四、梅尼埃病的病因和發病機制

圖2　梅尼埃病的病因和發病機制

問題1：梅尼埃病的病因是什麼？

臨床思維：梅尼埃病病因尚不明了，該病的發生包括了自身免疫，病毒感染，外傷，血管缺血，以及先天異常等多個因素。這些基礎病變的存在導緻一些本沒有影響的因素引起疾病的發作（如氣壓改變、噪聲暴露，以及月經周期）。

問題2：所有的膜迷路積水都是梅尼埃病嗎？

臨床思維：膜迷路積水是多種病因導緻的内耳病變的最終病理狀态，屍解顯示6%存在膜迷路積水，但隻有0.2%為梅尼埃病患者，所以大部分為無症狀積水人群。

有症狀的膜迷路積水也不都是梅尼埃病，梅尼埃病特指沒有任何病因的、特發性膜迷路積水。有明确病因的一般認為是繼發性膜迷路積水，如梅毒性膜迷路積水、自身免疫相關性膜迷路積水、遲發性膜迷路積水等。

問題3：梅尼埃病如何引起發作性眩暈，耳鳴，耳聾和聽力下降？

臨床思維：普遍認為内淋巴積水造成膜迷路破裂，内外淋巴液混合對内耳毛細胞産生毒性，同時降低神經的興奮性，從而引起眩暈和耳聾。反複發作數次後，聽力下降逐漸加重，不再恢複，耳鳴持續存在，并且可能出現重振或複聽，前庭功能受到不可逆損傷。一般認為這些表現是和内耳毛細胞進行性受損有關，一般不會損傷迷路傳入神經。

五、梅尼埃病的治療

150年來，針對梅尼埃病提出了很多保守及手術治療的方案，很多患者通過聯合藥物、手術、心理疏導及生活方式及飲食結構的改變，可得到相當程度的控制；2008年柳葉刀雜志登出了梅尼埃病的階梯治療方案，成為目前梅尼埃病規範化治療的主要标準。

圖3　階梯治療方案

問題1：梅尼埃病的治療？

臨床思維：首先要治療可能的病因，比如免疫因素，過敏因素，代謝異常，激素水平異常，感染性疾病，以及中樞系統疾病等。壓力，吸煙，高鹽飲食，咖啡因以及酒精是該病的誘發因素，患者需要進行生活習慣的調整及相應的心理支持。低鹽飲食聯合使用利尿劑在幾項實驗中顯示有效，聯合使用氫氯噻嗪和氨苯蝶啶是比較推薦方案。約20%的患者保守治療無效，保守治療失敗的患者可考慮發作期對症治療及手術治療。

問題2：什麼是低壓脈沖治療？

臨床思維：低壓脈沖治療是規律性的給予外耳道高低壓力，以促進内淋巴縱流從而減輕膜迷路積水。研究顯示Meniett治療能夠明顯緩解眩暈發作，短期和長期都有一定效果，而且對于溫度試驗顯示前庭功能較差或者眩暈程度比較嚴重的患者效果更加明顯。但是Meniett治療對聽力改善效果不明顯。

問題3：鼓室内激素注射效果如何？

臨床思維：激素鼓室内注射後，通過圓窗等途徑進入内耳。激素通過和受體結合發揮抗炎以及免疫抑制的作用，還可以通過和鹽皮質激素受體結合，調節鈉鉀以及其他内耳離子平衡。盡管鼓室内激素治療梅尼埃的有效性沒有直接證據，但該方法副作用較小，而且可能減小使用破壞性治療的可能性，因此臨床還是推薦使用。

問題4：什麼是内淋巴囊減壓術？

臨床思維：2～3期患者首選内淋巴囊減壓術，這是唯一可望保留現有聽力及前庭功能的治療方法。尤其對雙側梅尼埃病患者，内淋巴囊減壓手術是首選治療方案。該手術的有效率為50%～70%，與破壞性手術相比較，其各種并發症風險明顯降低。而且該手術可以有效降低患者進行進一步破壞性手術的風險。Schwager建議，如果初次内淋巴囊減壓術無效，應該在選擇前庭神經切斷術前，再次進行内淋巴囊減壓術。

問題5：梅尼埃病的破壞性治療措施有哪些？

臨床思維：4期梅尼埃病患者如眩暈仍頻繁發作，正規保守治療無效，非破壞性手術治療療效差，并且頭暈導緻患者失能的情況下考慮破壞性手術。破壞性手術也應有不同選擇。人工耳蝸植入理論上是最佳方案。可同時解決耳聾、眩暈症狀，大部分患者耳鳴症狀也會減輕。如患者不能接受人工耳蝸手術，可考慮行三個半規管填塞術，可望保留球囊和橢圓囊功能。前庭神經切斷術及迷路切除術目前已經很少采用，化學迷路切除術在不能耐受手術的患者中是比較好的選擇。

該患者病程較短，但是發作頻繁，應該給予醫療幹預，預防眩暈的複發以及聽力的進一步損傷。該患者給予利尿劑保守治療3個月，效果不佳，采用内淋巴囊減壓術，術後至今随訪2年，未再有眩暈發作，耳鳴較前減輕。

六、誤診誤治-梅尼埃和偏頭痛眩暈

偏頭痛眩暈症狀與梅尼埃病類似，詳細詢問病史是鑒别診斷的要點。偏頭痛患者通常有發作前兆，包括畏光、畏聲及視覺閃光暗點等先兆。偏頭痛眩暈的患者聽力通常正常，或出現雙側對稱的、偶然的、非波動性的聽力下降。耳悶是梅尼埃病患者的重要表現，但大部分偏頭痛頭暈患者沒有耳悶感。過去，很多偏頭痛眩暈患者誤診為梅尼埃病，治療效果欠佳。兩病應該在臨床診斷階段就鑒别清楚。

七、小結

梅尼埃病是嚴重影響生活質量的常見的内耳病變。随着工作生活節奏的加快，發病率有明顯上升趨勢。應該根據患者的病史、病程、發作頻率、功能分級，以及是否有雙側化趨勢等選擇合适的治療方案，總體來說眩暈的控制率可以達到90%

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