背景：抗磷脂綜合症（APS）的生物學診斷考慮到了抗心磷脂和/或抗β2GP1抗體的持續陽性和/或狼瘡抗凝劑（LA）的存在。然而，一些非經典的抗磷脂抗體的出現，可以幫助診斷APS。

目的：研究非經典抗磷脂抗體在臨床實踐中的潛在用途。

方法：納入八十七名年齡在15至92歲之間的患者，并将其分為以下幾類：41例臨床标準APS呈陽性的經典抗體陽性（31例為原發性APS，10例為繼發性），17例血清陰性APS（SNAPS）患者（例如，對APS具有強烈臨床懷疑的經典抗體持續陰性），11種無症狀抗磷脂抗體載體（即，對沒有APS臨床證據的經典抗體持續陽性），以及18例首次出現血栓或産科事件的患者。IgG和IgM檢測到以下抗原：通過ELISA檢測的磷脂酰絲氨酸/凝血酶原（PS / PT）、以及通過免疫點檢測的磷脂酸、磷脂酰乙醇胺、磷脂酰甘油、磷脂酰肌醇、磷脂酰絲氨酸，膜聯蛋白V、凝血酶原。通過化學發光檢測抗β2GP1 IgA和抗β2GP1結構域1 IgG。

結果：非經典抗體的陽性率與APS嚴重程度相關。災難性APS（CAPS）的非經典抗體陽性率為10.7（中位數，範圍：5-14）。9/17血清陰性患者至少一種非經典抗體呈陽性。一項對所有标記進行無監督分級聚類的研究顯示，aPS / PT抗體與LA的存在高度相關。所有具有APS三重陽性（最高風險特征）的患者還表現出aPS / PT抗體的持久陽性。

結論：我們從主要由原發性APS患者組成的前瞻性隊列中獲得的數據表明，非經典APS抗體可能是有用的。

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介紹

抗磷脂綜合症（APS）是一種自身免疫性疾病，其特征為血栓和/或産科表現與至少三個标記之一(狼瘡)的持續陽性相關：狼瘡抗凝劑（LA），抗心磷脂抗體（aCL）或抗β2-糖蛋白I（aβ2GP1） IgG或IgM同種型。

據估計，APS的患病率約為每10萬人40-50例。APS可以是原發性的，即沒有任何其他可定義的疾病，也可以是繼發性的，即與其他疾病有關，最常見的是系統性紅斑狼瘡。根據血栓形成的部位以及涉及的血管的數量和大小，APS具有不同類型的臨床表現，例如周圍血栓形成、神經、肺、心髒或産科表現（反複胎兒流失或子宮内發育遲緩）。最嚴重的APS形式稱為災難性APS（CAPS），其特征是由于彌散性血栓性微血管病變引起的多器官衰竭，占APS的<1％。

血栓形成的二級預防基于長期的抗凝治療。在某些嚴重的情況下，可能需要利妥昔單抗治療。CAPS的治療需要積極的療法，即使用與大劑量類固醇、血漿置換或靜脈注射免疫球蛋白相關的抗凝藥物。

考慮到預防性抗凝治療可以有效預防血栓形成的高複發率，因此準确識别APS患者至關重要。同樣，在懷孕期間對APS婦女的治療也可顯着改善胎兒和産婦的預後。

盡管治療取得了進展，但APS患者仍會出現明顯的發病率和死亡率，快速診斷和治療以及确定可靠的預後指标至關重要。

抗磷脂抗體（APA）由針對陰離子磷脂，磷脂結合血漿蛋白或蛋白磷脂複合物的一組異質性自身抗體組成。除了經典的生物标志物（LA，aCL和aβ2GP1）以外，還研究了APS的許多其他标志物，例如抗磷脂酰乙醇胺的抗體、磷脂酰絲氨酸-凝血酶原，這可能有助于診斷所謂的血清陰性APS（SNAPS），即一組具有APS臨床表現但aCL，aβ2GP1抗體和LA持續陰性的患者。此外，對自身抗體表位特異性的研究表明，β2GP1結構域I是APS的最特異性靶标。另外，IgA同型抗體(主要針對β2GP1)已被認為是SNAPS患者的新标志物。

近年來，直接抑制凝血酶或Xa因子的直接口服抗凝劑（DOAC）療法得到了更廣泛的應用，許多研究表明這些藥物可能會影響LA檢測。即使濃度很低，DOAC也會導緻LA檢測的假陽性結果。因此，在用DOAC治療期間不應進行LA測試。LA是與血栓形成和其他臨床APS表現的最強風險相關的經典生物标志物。

此外，已經證明，與單陽性或雙陽性相比，三陽性APS患者或無症狀APA攜帶者中的經典标記物與血栓形成的風險顯著相關。在接受DOACS治療的患者中進行LA測試必須停止治療至少3天，但這可能是不安全的。有趣的是，抗磷脂酰絲氨酸/凝血酶原抗體的存在與LA的存在密切相關。在這項研究中，我們旨在探讨幾種非經典APS标記物在診斷具有APS和SNA PS臨床表現的患者中的有效性。我們還想知道抗磷脂酰絲氨酸-凝血酶原抗體是否可以在接受DOAC治療的患者中代替LA檢測。在存在APS或血栓形成的患者以及健康捐獻者中，對10種非經典APS标記的存在和持久性進行了前瞻性研究。

上篇完。

節選自翻譯文獻：

Litvinova E , Darnige L , Kirilovsky A , et al. Prevalence and Significance of Non-conventional Antiphospholipid Antibodies in Patients With Clinical APS Criteria[J]. Frontiers in Immunology, 2018, 9.

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