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近日，來自美國佛蒙特大學的研究團隊分享了1例16歲患有潰瘍性結腸炎女孩出現發熱和左上胸尖銳疼痛病例，發表于Pediatr Rev期刊。

病曆簡介

患者，女，16歲，因左上胸尖銳疼痛就診急診科。

現病史

➤3天前出現間歇性低熱和幹咳，吸入沙丁胺醇或氟替卡松後未改善。

➤左上胸尖銳疼痛2天，呼吸時疼痛加劇。

既往史

➤哮喘、過敏性鼻炎、多種食物和環境過敏、偏頭痛和自身免疫性甲狀腺功能減退。

➤8個月前診斷為潰瘍性結腸炎（UC）

查體

➤呼吸22次/分，心率130次/分，體溫38.3℃，血壓122/79mmHg，血氧飽和度＞95%，BMI19.6。

➤雙側鼻腔黏膜水腫、流大量清水樣鼻涕。

➤聽診：收縮期III/VI級心髒雜音。

➤腹部檢查：腸鳴音活躍，腹部觸診有彌漫性壓痛、無反跳壓痛、無可觸及腫塊、無皮疹。

輔助檢查

➤胸部X線顯示右肺上葉、左上肺和右肺尖可見多竈性結節狀空域陰影，其他部位的心音輪廓正常（圖1）。

➤胸部CT顯示多竈性空域混濁（圖2）。CT引導下肺結節活檢的組織病理學分析顯示血管外嗜酸性炎症和泡沫巨噬細胞提示非壞死性肉芽腫。

➤鼻内窺鏡檢查顯示鼻黏膜呈沼澤狀，無肉芽腫。

➤實驗室檢查：白細胞計數15×10⁹/L，嗜酸性粒細胞計數16.2%，紅細胞沉降率28mm/h，C反應蛋白2.3mg/dL，Hb為10.9g/dL，紅細胞壓積為34.1%，血小闆計數7.11×10⁹/L，抗核抗體1∶160，p-ANCA 1∶2560，免疫球蛋白E（IgE）60.5 mg/dL。

➤腹部磁共振腸造影示全結腸炎，大腸壁增厚，對比度增強。

圖1

圖1

最終診斷

嗜酸性粒細胞增多症（EGPA）

患者符合美國風濕病學會診斷EGPA的分類标準。符合以下6項标準中的4項或4項以上可診斷為EGPA：1）哮喘史；2）白細胞分類計數超過10%的嗜酸性粒細胞；3）單神經病或多神經病；4）非固定性肺浸潤性病變；5）副鼻窦異常（有急性或慢性副鼻窦疼痛、壓痛或鼻窦腔混濁的病史）；6）活檢标本上觀察到血管外嗜酸性粒細胞。

本患者有哮喘史、外周血嗜酸性粒細胞增多至16%、慢性變應性鼻炎病史、CT掃描見無固定肺浸潤物、肺活檢見血管外嗜酸性粒細胞，符合上述6項标準中的5項。

一起來了解一下EGPA

EGPA（以前稱為Churg-Strauss綜合征）是一種以富含嗜酸性粒細胞的壞死性肉芽腫為特征的中小型血管炎，通常影響呼吸道。EGPA在成人和兒童中是一種罕見的血管炎。

EPGA的臨床表現：常表現為哮喘、肺嗜酸性粒細胞浸潤、鼻息肉和變應性鼻窦炎。其他表現包括周圍神經病（通常為多發性單神經炎）、繼發于白細胞碎裂性血管炎的皮下結節和紫癜、胃腸炎、腎小球腎炎和心髒受累。

典型的實驗室表現：包括明顯的嗜酸性粒細胞增多、炎性标志物增多和ANCA陽性（通常為p-ANCA），組織病理學分析顯示血管外壞死性嗜酸性肉芽腫和伴有纖維素樣壞死的中小型血管炎。

值得注意的是，盡管罕見，但血管炎可能與炎症性腸病（IBD）共同發生，EGPA和UC之間存在特定的聯系。對于有多系統主訴的患者，在鑒别診斷時，同時考慮炎症性腸病的胃腸道表現和系統性血管炎是很重要的。

參考文獻：

[1] Freije T, Patel F, Christenson J, et al. Inability to Bear Weight and Fever in a 16-year-old Boy.[J]. Pediatr Rev, 2022 Oct 1;43(10):593-595.

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