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血管性血友病是罕見病麼

健康更新时间:2024-07-17 02:38:37

血管性血友病是罕見病麼?血友病是一種遺傳病，主要表現在凝血功能被大大減弱，造成一旦皮膚受損無法自主及時凝血止血，更有甚者即便沒有真正意義上的皮損也會“自發”出血所以對于血友病患者來說，出血意味着生命危險于是乎，血友病患者在日常生活中必須受到更加嚴密的保護，平時行動也要比常人要謹慎百倍，這讓他們的生活受到諸多的限制，特别是兒童時期，他們根本沒有恣意玩耍的權利，現在小編就來說說關于血管性血友病是罕見病麼?下面内容希望能幫助到你，我們來一起看看吧!

血管性血友病是罕見病麼

血友病是一種遺傳病，主要表現在凝血功能被大大減弱，造成一旦皮膚受損無法自主及時凝血止血，更有甚者即便沒有真正意義上的皮損也會“自發”出血。所以對于血友病患者來說，出血意味着生命危險。于是乎，血友病患者在日常生活中必須受到更加嚴密的保護，平時行動也要比常人要謹慎百倍，這讓他們的生活受到諸多的限制，特别是兒童時期，他們根本沒有恣意玩耍的權利。

病理原因

基因變異有好有壞，但是基因變異的方向是不确定的，因此在衆多的基因變異中出現壞結果的占了絕大多數，而造成血友病的血友病因子正式“壞結果”的一個——血友病因子的基因變異是造成血友病的元兇。vonWillebrandfactor，也就是我們口中的血友病因子，一下簡稱vWF。vWF是血液中的重要組成部分，它的含量在維持血漿中動态平衡的有着極其重要的意義，當vWF發生變異之後，vWF在血漿中的含量就會大大減少，而這就會使得血漿中的某些功能喪失，或低質量實現，使身體出現異常，而血友病就是這“異常”之一。

血友病因子的作用

之所以說vWF變異造成的數量的減少會使血漿中某些功能的表達和實現大打折扣，并且是造成血友病的主元兇，主要是因為vWF在止血個過程中扮演着極其重要的角色，甚至可以說決定着血小闆能夠在損傷的部位粘附。而血小闆的粘附正是止血的原來所在；其次其扮演着穩定的作用，vWF和因子Ⅷ結合之後以載體的身份使得因子Ⅷ保持穩定狀态。

血友病作為一種遺傳性的疾病，家族中有此類病史的夫妻在決定要孩子之前一定要仔細做一下基因檢測，以保證下一代的健康。

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