心肌病,作為心内科常見的重點疾病之一,一直以來是衆多心内科醫生長期抗争的敵人,也是對臨床醫生産生最多困擾的疾病之一,繁雜的分類和複雜的臨床表現讓很多年輕臨床醫生叫苦不叠。
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擴張型心肌病
擴張型心肌病是指心髒單側或雙側心室異常擴大,其病因多種多樣,遺傳因素、免疫異常、病毒感染等因素,以及酒精和藥物等都可導緻擴張型心肌病。
具體表現為心肌收縮不良、代謝紊亂,最終引起細胞纖維化、壞死。臨床上和肥厚型心肌病一樣,也需要通過超聲心動圖和心髒磁共振成像來明确診斷。
病理改變
擴張型心肌病以心室擴大、心肌收縮功能減退為特點。随着病情進展,心肌纖維化加重,心髒泵血功能越來越弱,為使整個心髒時刻處于血液充盈的狀态,心髒不斷擴大,二尖瓣、三尖瓣關閉不全等結構性病變,最終導緻充血性心力衰竭。
臨床症狀
以中年人居多。起病多緩慢,有時可達10年以上。症狀以充血性心力衰竭為主,其中以氣短和水腫最為常見。最初在勞動或勞累後氣短,以後在輕度活動或休息時也有氣短,或有夜間陣發性呼吸困難。患者常感乏力。
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肥厚型心肌病
肥厚型心肌病指的是心室異常肥厚,此種肥厚通常是位于左心室的不對稱性肥厚。
40%-60%的肥厚型心肌病是遺傳因素導緻的,其他病因包括某些特殊代謝性疾病、神經肌肉疾病、炎症性疾病等等,甚至某些病因未明。
病理改變
肥厚的心室肌使心髒的舒張功能下降,進而導緻心功能受影響。此外,過于強勁的收縮使血液流出的通道受阻,血液甚至泵不出去,這不僅會影響全身各處器官的供血,也會影響冠脈供血,導緻心絞痛和暈厥反複發作。
臨床症狀
患者多無症狀或症狀輕微,常見症狀包括呼吸困難、疲勞、胸部不适、心悸、先兆暈厥和暈厥。若患者曾出現進行性勞累不耐受,以及在勞累時/勞累後或脫水時出現頭暈或暈厥時,應格外注意。
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限制性心肌病
限制型心肌病比較少見,約占心肌病的3%。臨床上多發現多器官病變,但無自身免疫性疾病的證據。有心肌肥厚、心室限制性充盈、心電圖低電壓等心髒受損的改變,極易誤診為縮窄性心包炎。
病理改變
病變以心内膜、心内膜下心肌纖維及乳頭肌進行性纖維化并增厚為主。由于心内膜廣泛纖維化,使心室順應性降低,舒張末壓升高,血流回流受限,心排血量減少,心房擴大。
臨床表現
乏力、呼吸困難和運動耐力下降是限制性心肌病的常見主訴,嚴重者還會出現水腫、端坐呼吸、肝髒腫大、少尿、腹水及消化道淤血的症狀。
就診科室
心内科
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