胃泌素瘤又稱卓-艾綜合征,它是由胰島 D 細胞腫瘤分泌大量胃泌素引起複發性、多發性與難治性潰瘍及高胃酸分泌為特征的臨床綜合征。
胃泌素瘤多發生 于20~50 歲人群,其中男性患者占60%。據統計其中60%為惡性腫瘤,30%為 D 細胞良性腺瘤,其餘為 D 細胞群增生。
胃泌素瘤好發部位
30%的為胰腺内腫瘤,以胰頭、胰尾多見
近年來發現十二指腸可能是胃泌素瘤最常見的發生部位,約占 50%,且常為多發,其中以十二指腸第二段最多。
其中包括遠端小腸、胃、肝、脾、淋巴管、網膜、腸系膜等部位,卵巢和甲狀旁腺也有發生,但較罕見。
胃泌素瘤體較小,多<1cm,單發多見。胃泌素瘤可分為散發性和多發性内分泌腫瘤Ⅰ型(MEN-I )相關型兩類,以散發性更為常見,約占 80%。
胃泌素瘤有哪些症狀
胃泌素瘤分泌大量胃泌素,刺激壁細胞增生并分泌大量的胃液和胃酸而導緻消化道潰瘍發生,其中以十二指腸潰瘍多見,其他部位包括:食管下段、球後、高位空腸等,病情頑固藥物難以治愈,複發率高,痛感明顯,部分患者可能發生出血和急性穿孔等危症。
一半的患者可能腹瀉,有的患者腹瀉呈現頑固性,以水樣便為主,也有的呈現脂肪瀉,也有部分患者腹瀉症狀要早于消化性潰瘍數月或者數年。腹瀉發作期間每天排便可達10 ~30 次,量可達 2500 ~10 000ml,症狀難治療,腹瀉嚴重時可導緻脫水、電解質紊亂和快速消瘦。
部分胃泌素瘤可并發其他内分泌腫瘤,其中以甲狀旁腺瘤最多,也可見于腦垂體,腎上腺、甲狀腺、胰島β細胞瘤等,當合并這些腺瘤時可産生相應激素增多的臨床症狀。
胃泌素瘤能通過哪些方式檢查
包含有以下方式:
超聲内鏡檢查
胃泌素瘤的治療
(一)藥物治療
(二)手術治療
胃泌素瘤患者治療及時,5年或10年生存率可達100%與90%
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