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幹燥綜合征
幹燥綜合征是一種主要累及外分泌腺體的慢性炎症性自身免疫病,雖然80%以上的患者會出現口幹、眼幹、疲乏症狀,但部分患者還可出現多系統損害,如關節肌肉痛、皮疹、肺間質纖維化、反流性食管炎、腎小管性酸中毒、周圍神經病變、貧血、白細胞及血小闆減低等。
但你是否知道,若病情控制不佳,幹燥綜合征患者還可并發淋巴瘤,出現嚴重的并發症,今天我們就一起來聊聊這個話題。
1. 幹燥綜合征為什麼會并發淋巴瘤?
B細胞高度活化是幹燥綜合征的典型病理特征,表現為淋巴細胞浸潤、增殖,這恰恰也是淋巴瘤的發病基礎。
人體淋巴系統
1963年Bunin和Talal兩位醫學家對58例幹燥綜合征患者進行了長達8年的随訪,發現3例出現了惡性淋巴瘤,1例巨球蛋白血症,于是提出了“幹燥綜合症患者淋巴瘤的發生率44倍于相匹配的對照人群”的假說。
此後,世界各國相繼報道了幹燥綜合征伴發淋巴瘤的病例,至此二者之間的關系日益被各國學者所重視。
2. 幹燥綜合征并發淋巴瘤的特點是什麼?
幹燥綜合征并發的淋巴瘤主要為B細胞非霍奇金淋巴瘤。世界不同國家學者的研究顯示,幹燥綜合征合患者出現B細胞非霍奇金淋巴瘤的風險是健康人群的8.7~48.1倍。
淋巴瘤形成示意圖
由于臨床症狀及體征難以早期發現,尤其以發熱、咳嗽、淋巴結腫大、肝脾腫大等為主要表現時,極易與幹燥綜合征本身表現以及感染性疾病相混淆,這些都為早期發現及治療淋巴瘤帶來了困難。
3. 什麼情況下需要警惕幹燥綜合征并發淋巴瘤?
幹燥綜合征患者并發淋巴瘤的發展過程和時間多不一緻,病變程度也有輕重之分,這就要求臨床醫師應密切觀察患者病情變化。
若出現已排除感染的反複不規則發熱、進行性消瘦、淋巴結及腮腺或脾髒進行性腫大、免疫球蛋白持續下降或升高後急劇下降或由多克隆升高轉為單克隆升高、巨球蛋白血症、尿本周蛋白陽性,均應警惕淋巴瘤的可能,争取早診斷早治療。
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