特發性肺纖維化(IPF) 是一種來源不明的慢性纖維化肺病，主要影響老年人。IPF是特發性間質性肺炎最常見的形式，約占所有間質性肺病病例的20%-50% 。IPF臨床病程複雜，預後差，診斷後中位生存期為3-5年。雖然早期識别和及時開始治療可以改善預後，但目前還沒有治愈 IPF 的方法，患者最終會死于呼吸衰竭。

由于許多間質性肺疾病具有相似的臨床和放射學特征，IPF 的診斷通常具有挑戰性。多學科團隊通常會盡力鑒别IPF，以确保通過适當治療獲得最佳的結果。

您能否在鑒别診斷中從其他疾病中識别出 IPF？來進行以下短測試吧。

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問題1

1.IPF的鑒别診斷包括哪些常見的肺部疾病？

A. 非特異性間質性肺炎 (NSIP)

回答正确√

解析：

IPF 鑒别診斷中常見的肺部疾病包括非特異性間質性肺炎(NSIP)、慢性過敏性肺炎 (CHP) 和纖維化結節病（也稱為 4 期結節病 [S4]）。盡管以上疾病具有相似的臨床表現并且在影像學上表現出大量重疊，但由于預後、管理和治療方法不同，因此做出具體診斷至關重要。

僅憑症狀無法區分 IPF 和 NSIP，兩者都會導緻進行性咳嗽和呼吸急促。此外，兩者通常影響50歲以上年齡段患者。但是，NSIP在不吸煙中年女性中更常見，而 IPF在55歲及以上或有吸煙史的男性中更常見。NSIP 患者也可能出現自身免疫性疾病特征。

高分辨率 CT (HRCT) 通常可提供足夠的信息可鑒别IPF或 NSIP。IPF HRCT的經典模式包括主要累及肺外周和下葉的網狀和蜂窩狀。蜂窩變化在 NSIP 中并不常見。相比之下，NSIP 患者的 HRCT最常顯示磨玻璃影和網狀陰影（ reticular marking）增加，主要在下部區域。

當考慮與 IPF 具有相似表現體征和症狀的其他纖維化樣疾病時，支氣管炎、百日咳、囊性纖維化、肺癌、肺結核、PE、肺炎和支氣管擴張不包括在鑒别診斷中。

B. 慢性支氣管炎和百日咳

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C. 囊性纖維化、肺癌和肺結核

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D. 肺栓塞 (PE)、肺炎和支氣管擴張

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問題2

1.哪些實驗可為 NSIP 提供明确的診斷？

A. 紅細胞沉降率、C 反應蛋白和胸部 X 光片

回答錯誤×

B. 促甲狀腺激素、遊離三碘甲狀腺原氨酸和遊離甲狀腺素測量

回答錯誤 ✕

C. 外科肺活檢或支氣管鏡下冷凍肺活檢

回答正确√

解析：

由于許多間質性肺疾病的體征和症狀與 HRCT 相似，因此通過外科肺活檢或支氣管鏡下冷凍肺活檢做出明确診斷。NSIP 的組織學具有不同程度的炎症和纖維化，呈現出與時間保持一緻的模式，并保留了底層肺泡的結構。這與IPF 等常見間質性肺炎患者的時間異質性不同。

紅細胞沉降率、C 反應蛋白和胸部 X 光檢查都是NSIP 檢查的組成部分，但不是明确診斷所必需。

促甲狀腺激素、遊離三碘甲狀腺原氨酸和遊離甲狀腺素檢查不是确診 NSIP 所必需，盡管由于自身免疫性疾病和 NSIP之間的聯系，NSIP 患者中可能存在這些激素的異常。

NSIP确實對抗炎藥物有反應，但是，治療試驗反應并不能提供明确診斷。

D. 一項證明疾病進展減少的治療試驗

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問題3

1.哪些HRCT結果可以區分慢性過敏性肺炎 (CHP) 和 IPF？

A. HRCT無差異

回答錯誤×

B. HRCT 主要顯示上葉病變、小葉中心混濁（centrilobular opacities）和空氣潴留，

無肺

回答正确 √

解析：

雖然慢性、嚴重CHP的體征和症狀與IPF 相似，但影像學檢查結果卻不同。CHP 患者的 HRCT 成像通常顯示大量上葉纖維化變化和呼氣滞留，而 IPF 患者顯示下葉纖維化變化。此外，肺氣腫通常見于 IPF 患者的 HRCT ，但很少見于CHP 患者。

區分CHP不同于IPF的另一個重要特征是它與潛在的刺激劑相關。當易感個體對吸入的抗原（灰塵、病毒、細菌、植物和真菌）産生延遲的暴發性自身免疫反應時，就會發生 CHP。在 CHP的急性和亞急性階段，症狀發作表現為漸進式，包括咳嗽、勞力性呼吸困難和體重減輕。長期炎症會導緻纖維化，與IPF症狀類似。

C. CHP的HRCT表現鞍形 PE

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D. IPF 的 HRCT表現可見單側下葉浸潤

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問題4

1.結節病的哪個階段在臨床上類似于IPF？

A. 1期

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B. 2期

回答錯誤 ✕

C. 3期

回答錯誤×

D. 4期

回答正确√

解析：

4 期結節病在臨床上類似于IPF。結節病是一種病因不明的多系統肉芽腫病，主要累及肺部。雖然許多肺結節病患者可到達緩解期和獲得良好的長期預後，但大約10%-30%的患者會發展為肺纖維化和進展性肺病 (S4)。

結節病和 IPF 之間的臨床差異有助于鑒别診斷。與IPF相關的典型組織學特征蜂窩模式和成纖維細胞病竈在結節病中通常不可見。此外，與IPF相關的幹咳通常不是結節病患者的症狀。

正電子發射斷層掃描 (PET)掃描可能比 HRCT 掃描更有助于評估結節病患者，因為它可以檢測炎症反應以指導治療。S4 的治療計劃包括抗炎和免疫抑制劑，包括硫唑嘌呤、皮質類固醇、來氟米特和甲氨蝶呤。

問題5

1.早期診斷 IPF 的重要原因是？

A. 放射治療可及早進行

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B. 新型可用的抗纖維化藥物可減緩疾病進展

回答正确√

解析：2014年，美國食品藥品監督管理局批準了抗纖維化藥物尼達尼布（一種酪氨酸激酶受體阻滞劑）和吡非尼酮（一種吡啶衍生物）用于治療IPF。雖然兩者都不能治愈IPF，但研究表明，兩者都可以減緩與IPF 相關的纖維化改變，從而保持肺功能并降低急性加重的風險。

C. 早期診斷并不重要，也不會改善結果

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D. 患者可以更快地加入支持小組

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