本内容屬于連載，共30期，今天是第20期—《心電圖快速入門—長QT綜合征》。

來源：醫學之聲微信公衆号

長QT綜合征（long QT syndrom, LQTS)：一種心室複極延遲的疾病，表現為心電圖上QT間期延長。可導緻尖端扭轉型室速，常導緻室顫和猝死。

傳統觀點：QTc＞440ms；

2010年專家共識：QT間期延長綜合征定義：

QTc間期超過百分位點為延長：男性QTc ＞470ms；女性QTc ＞480ms；無論性别， QTc＞500ms為高度異常。

一、LQTS分類

先天性：

1、JLNS（Jervell-Lange-Nielson Syndrom）：常染色體隐性遺傳（少見）：先天性耳聾、暈厥、惡性室律失常、猝死。

2、RWS（Romano-Ward Syndrom）：常染色體顯性遺傳（多見）：不伴耳聾。

獲得性：抗心律失常藥、電解質紊亂。

先天性LQTS主要有LQTS1、LQTS2、LQTS3構成。（LQT1約占家系基因型50%；LQT2約占45%；LQT3約占5%）

二、發病機制

離子通道病：離子通道基因突變→功能障礙→複極離子流（IK）↓和或除極離子流（Ｃa2 /Na ）↑→複極延長→EAD、DAD→觸發性心律失常（TdP）→暈厥、SCD。

三、臨床表現

發作時可有視力模糊、眩暈、出汗、呻吟、喊叫、意識喪失、抽搐、尿失禁。

四、臨床特征

1、反複暈厥或猝死：

LQT1與5者90%發生于運動或情緒激動時；

LQT2發生于運動、激動、睡眠與喚醒之間；

LQT3者90%發生于睡眠。

2、嚴重室律失常：TdP或室顫

3、QT間期延長

4、有或無耳聾

LQTS1型心電圖特點：T波高大，上升支慢且無切迹，T波基底部寬，又稱“胖大T波”。

LQTS2型心電圖特點：ST-T形态：常見有切迹的T波，切迹可出現在T波初始、頂點或下降支，也可表現為T波低平。

LQTS3型心電圖特點：ST段長伴有尖、窄的T波；ST段不長，但T波尖而不對稱。

五、處理

1、β受體阻滞劑為首選

縮短QT間期，減少暈厥和猝死發作；有32%的5年複發率，本身心率慢者不能耐受。

2、左側星狀神經節切除術（LCSD）

可大量減少心髒事件發生，5年總猝死率8%，總存活率94%，對β受體阻滞劑治療後仍暈厥發作者應選用。

3、起搏：β受體阻滞劑的輔助

4、置入型自動轉複除顫起搏器(ICD)

目前應用較多，電池能量的限制和電極放置成為問題。

适應證：常推薦用于β受體阻滞劑和LCSD治療後仍發暈厥者； β受體阻滞劑期間有心跳驟停者；或首次心髒事件是心跳驟停者。

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