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病友

醫生，我最近總是覺得口幹眼幹，每天都要喝很多水，有時吃餅幹都必須得喝水才吃得下去，吃蘋果不喝水都會噎得慌。一口大黑牙，這是怎麼回事呀？

醫生

這很大程度上是患上了一種叫“幹燥綜合征”的風濕病，需要完善相關檢查才能進一步确診。

病友

啊？這是什麼疾病啊？能看好嗎？太痛苦了。

醫生

這是一種慢性炎症性自身免疫性疾病，目前尚不能治愈，隻能依靠藥物和自身免疫調節治療。

這是經常發生在門診的一段對話，可想而知，反複口幹眼幹，真的不隻是上火這麼簡單。

幹燥綜合征屬于風濕免疫疾病範疇，在門診時筆者曾遇到這樣一名女性患者，因直系親屬去世了，内心非常悲痛，可是“痛哭無淚”，因家屬認為其“良心不好”而陷入深深的自責中；還有的患者口幹非常嚴重，需要用湯才能吞咽米飯、饅頭等食物，并有多發齲齒（俗稱蟲牙）、牙齒片狀脫落；也有年輕女性因為陰道幹澀，影響正常夫妻生活；甚至有因為經常幹咳、活動後氣促的女性，就診于呼吸科，最後經過檢查确診是患了“幹燥綜合征”。此種疾病在臨床上并不少見。

1 那麼什麼是幹燥綜合征呢？

幹燥綜合征是一種侵犯外分泌腺體，尤以唾液腺和淚腺為主，并伴有内髒受累的慢性自身免疫性疾病。主要表現為口、眼幹燥和腮腺腫大，可有多器官、多系統損害，受累器官組織中有大量淋巴細胞浸潤，血清中含有以抗SSA和SSB抗體為主的多種自身抗體。女性幹燥綜合征患者占90%以上，男女比為1:9~20，多數患者為老年女性。

2 幹燥綜合征最常見的臨床表現有哪些？

幹燥綜合征最常見的症狀是口幹、眼幹。

口幹症狀包括：本病80%有口幹表現，患者大多需随身攜帶水杯，夜間常因口幹而醒，需頻繁喝水才能緩解；吞咽幹性食物如米飯、餅幹、饅頭、面包時需要借助水才能吞咽；伴有多發的齲齒。

眼幹症狀包括：早晨起床後睜眼困難，眼内皉過多分泌物，之後出現眼睛幹澀、疼痛、畏光；眼内有入砂感或異物感；嚴重者痛哭無淚。

影響身體其他部位症狀：表現為皮膚幹燥、皮膚瘙癢，甚至出現紅斑、紫斑；陰道幹澀、關節肌肉疼痛；成人反複腮腺腫大；體檢發現反複白細胞或者血小闆減少；不明原因低血鉀等。

3 幹燥綜合征的肺部損害

肺部是幹燥綜合征最容易損傷的内髒器官，有的患者會以肺部症狀首先發病，出現咽喉幹痛、聲音嘶啞，反複幹咳、氣道黏液不易咳出，活動後胸悶氣喘，這樣的病人往往去呼吸科就診。所以女性如有不明原因幹咳、氣促，活動後氣短、發绀等表現時，應警惕幹燥綜合征肺部受累。肺部一旦受損，最終會發展為肺間質纖維化，常因感染危及生命。

如出現以上症狀時，一定要及時到醫院風濕免疫科就診。

4 患了幹燥綜合征該如何治療？

主要治療目标：阻止疾病的發展和延長患者的生存期。

理想治療：緩解患者口、眼幹燥的症狀，終止或抑制患者體内發生的異常免疫反應，保護患者髒器功能，并減少淋巴瘤的發生。主要治療藥物如下：

• 糖皮質激素：出現系統損傷表現時可考慮激素治療，如神經系統損害、腎小球腎炎等。

• 羟氯喹：改善疲勞。

• 生物制劑：利妥昔單抗等。對嚴重的關節炎、嚴重的血細胞減少、周圍神經病變以及相關的淋巴瘤的患者有較好療效。

• 其它免疫抑制劑：合并有重要髒器損害時可考慮與激素聯合使用。硫唑嘌呤，環孢素，環磷酰胺均可考慮使用。

5 幹燥綜合征患者日常生活該注意哪些事項？

（1）經常小口飲水（或者清水漱口）；

（2）忌食辛辣幹燥之品以防加重口幹症狀；

（3）針對口唇幹燥及時塗唇膏，皮膚幹燥使用潤膚霜；

（4）避免長時間吹空調或暖氣；

（5）在卧室或其他經常工作生活的區域使用加濕器；

（6）每次進食後及時刷牙，清理牙齒周圍食物殘渣。

6 典型病例

50歲的王阿姨，反複口幹眼幹20餘年，40歲左右出現反複齲齒，牙齒變黑，像石灰一樣一片一片脫落，至今已經是滿口“爛牙”，并且反複牙龈感染，多次口腔科就診，效果不佳，後至門診就診，診斷為“幹燥綜合征”！而王阿姨口腔的問題也是幹燥綜合征常見的口腔表現：猖獗齲齒。

雖然幹燥綜合征整體預後較好，絕大部分患者不會出現危及生命的并發症，但長期的口幹、眼幹等幹燥症狀卻令人痛苦不堪，影響生活質量。因此，對于長期存在難以緩解的口幹、眼幹的人群需要高度警惕幹燥綜合征可能，盡早到風濕科就診，完善檢查。

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