丁香診所:聶順利
血小闆的主要功能是止血。當血小闆減少時大家都會很自然的擔心出血風險。因此很多人喜歡把自己的血小闆計數數值跟參考值做對比。我們知道:跟其他的臨床生理數據一樣,血小闆的參考值是根據健康人群的大規模調查統計結果來确定。确定參考值時去掉偏高的2.5%,去掉偏低的2.5%,剩下95%人群的數據就是所謂的“正常參考值”(參考《你正常嗎?---------談談人體化驗的正常值》)。
很多人把血小闆計數低于這個參考下限為“血小闆減少”。實際上輕度低于參考值的現象很常見,大多數并不是什麼疾病所緻。甚至有時顯著低于參考值也并不是疾病所緻,而是檢驗上常見的EDTA(Ethylenediaminetetraacetic acid)所緻假性血小闆減少。當你手工檢查血小闆計數時就會發現血小闆計數其實是正常的。而之所以機器所見血小闆減少,是因為EDTA抗凝導緻的檢驗差錯。當然“嚴重的血小闆減少”多數情況下還是疾病所緻,尤其是新發的血小闆減少。而臨床常見的嚴重血小闆減少是因為ITP所緻。
(幽門螺杆菌,Hp)
由于歐美發達國家Hp感染的流行率相對偏低,因此他們一般不選擇對ITP患者做Hp檢查。除非病人經一線治療後血小闆未能上升到30×10^9/L或以上。但考慮中國的Hp高流行情況,所有SLE病人、ITP檢查Hp是有必要的。因為他們都很可能需要大劑量激素治療,而一旦有肌肉骨關節痛又可能聯合非甾體消炎藥(non steroid antiinflammatory drug,NSAIDs ),當Hp陽性是其胃腸出血風險大大增加。篩查Hp可以讓我們找出胃腸易出血人群,一旦血小闆上升不佳,針對Hp陽性人群的抗Hp治療也可能改善升血小闆效果。
不過,必須提醒大家的是,ITP的治療目标是将血小闆計數提高至安全水平以預防臨床上嚴重的出血,而不是使血小闆計數恢複正常。臨床上嚴重的出血傾向通常是指需要醫療幹預的出血。這包括:
1,腦内出血、
2,局部止血措施無效的頻繁鼻出血、
3,大量皮膚出血的征象(廣泛的瘀斑、出血或瘀點),
4,明顯的黏膜出血(“濕”紫癜)、
5,血尿、,
6,需要激素幹預的重度月經過多,
7,可能預示臨床上嚴重出血風險更高的口腔黏膜血疱。
實際上,ITP的總體出血風險較低;即使血小闆計數少于30×10^9/L,在40歲以下、40-60歲和60歲以上的個體中,嚴重出血的發生率分别為每患者年0.4%、1.1%和10.4%。如血小闆計數高于30×10^9/L,則出血風險則更低。因此對于成年人ITP,把有明顯出血傾向、或血小闆計數低于30×10^9/L作為治療的目标人群。
跟成年人不同的是,兒童ITP自愈傾向很突出。不治療的情況下約50%-70%的兒童ITP在起病3個月内自行恢複。當然,那些有明顯出血傾向(出血傾向定義見上 )或血小闆嚴重偏低(低于20×10^9/L)還是需要即時針對性升血小闆治療。那些沒有明顯出血傾向,也沒有血小闆嚴重偏低情況的兒童可以先觀察。目前傾向于觀察12個月。如血小闆計數還未能升高到30×10^9/L則需要幹預治療。
對于血小闆減少而又不需要治療的人群來說,每周一次門診檢查血小闆計數是必要的。同時醫生也要評估其出血傾向。而那些需要治療的ITP病人也需要同樣的觀察。他們的血小闆計數治療目标值還是超30×10^9/L。不過,有些情況如下可能需要将血小闆升高到50×10^9/L,甚至更高來減少出血風險,例如:
1,明确有消化性潰瘍疾病,
2,跌倒風險高,(跟年齡相關,參考相關的跌倒風險評估);
3,應用抗血小闆藥或抗凝藥;
4,在高過30×10^9/L後仍有顯著出血病史;
5,需要進行手術/侵入性操作
有些病人的出血表現可能并不是皮下出血迹象,而是以頭痛為特征的神經系統征象,此時任何血小闆減少(低于50×10^9/L)都應該想到顱内出血可能。
确定好血小闆的目标值很重要。為達到所謂的正常值(大于100×10^9/L)而積極治療會帶來巨大的治療副反應和風險。然而付出這麼多的治療成本時,其實得到的幾乎是0----除了血小闆計數的數值增高外。因為升高血小闆的目的是減少出血,而不是玩一個數值達标遊戲。
(任何治療都應該“利與弊”權衡後的選擇)
确定好血小闆上升目标後,下一步即盡快安排疫苗接種。因為,ITP治療時往往會有免疫治療,從而可能使免疫應答變遲鈍。因此提早做好預防接種是非常必要的。這點對兒童和成年人都同等重要。做好相關準備後就要根據病情做出合适的治療選擇。
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