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血友病，不止容易出血這麼簡單

本報記者 馮金燦

4月17日是第34個“世界血友病日”，今年的主題是“人人享有——團結合作、政策支持、共同發展”，旨在提高全社會對血友病的關注、提升血友病的防治照護水平。

當天，河南省人民醫院舉行“世界血友病日”主題科普活動。就如何正确認識血友病，做到早發現、早防範、早治療，讓患者身體能與疾病“友好”相處，記者采訪了河南省人民醫院血液科相關專家。

血友病患者可生育健康寶寶

河南省人民醫院血液内科主任醫師雷平沖說，血友病是一組因遺傳性凝血功能障礙導緻的出血性疾病，由X染色體隐性遺傳，通常是女性攜帶緻病基因，男性發病。患者的血液中缺乏某一種凝血因子，缺乏第八因子就是血友病A；缺乏第九因子就是血友病B。

目前，河南血友病患者約5000人，在河南省血友病中心登記就診的患者當中，男性患者為1796人，女性患者僅7人；其中血友病A型患者占8成以上。在這些血友病患者中，真正規範診療、按時複查的患者隻有幾百人。由于沒有及時就診、缺乏規範治療，導緻患者緻殘率高、生活質量較低。

雷平沖說，血友病的臨床表現包括自發性出血或輕度外傷後過度出血，自幼發病，常見出血部位有皮膚、肌肉、關節、口腔、鼻腔以及腰部和腹膜後血腫、消化道和泌尿系統出血。關節出血是最具特征性的表現，一般表現為關節腫脹、疼痛，常常為自發性的。治療血友病出血最有效的辦法是注射凝血因子。

“如果是血友病患者或是緻病基因的攜帶者，在準備生育寶寶前可以進行遺傳優生咨詢，進行基因檢測和産前診斷，在醫生指導下可以生育健康寶寶。”雷平沖說。

謹防關節出血等并發症

河南省人民醫院血液内科副主任醫師劉豔慧說，血友病導緻的關節出血如果治療不及時、不充分将導緻關節殘疾，反複輸注外源性凝血因子也可能導緻凝血因子抑制物産生。避免關節損傷、保護關節功能以及抑制物管理是血友病并發症管理的主要任務。

“确診後，應充分預防治療，即根據醫囑按時注射凝血因子，可以顯著減少血友病關節出血發生率。如已經發生關節損傷，合理康複理療能最大程度幫助關節恢複功能。血友病抑制物形成後可通過旁路途徑止血、誘導免疫耐受治療等達到控制出血、清除抑制物的目的。”劉豔慧說。

該院康複科副主任醫師楊陽說，血友病患兒即使在預防治療的情況下，仍會發生一些關節出血，常常難以被察覺。這種不易被臨床察覺的亞臨床出血容易導緻早期關節損傷，如果不及時發現和防治，将會造成不可逆的血友病性關節疾病，如滑膜炎、骨關節炎、關節攣縮、血腫機化、假腫瘤形成、神經不可逆損害、缺血性壞死、肌肉攣縮等。

“患者可以通過物理因子治療、體療、矯形支具等多種治療方式，促進肌肉血腫和關節積血吸收，增強肌力，改善關節活動範圍，改善生活質量。”楊陽說。

血友病并發症可進行骨科手術治療

該院骨科副主任醫師餘正紅說，從全省血友病患者的統計數據看，7成患者經常伴有運動系統症狀，近一半的患者有明顯的關節變形（畸形）。針對血友病患者出現的滑膜炎、骨關節病變、假瘤、病理性骨折、各關節受累等情況，也可以通過關節出血/血腫的處理、假瘤的處理、軟組織矯形、骨折的處理、截骨矯形術、截肢術、人工關節置換術等骨科手術進行治療。

“骨科手術的目的是讓患者減少出血頻率、減緩病變進展、改善功能、矯正畸形、緩解疼痛，提升生活質量。”餘正紅說

不過，餘正紅提醒，血友病患者做手術，除了正常外科手術患者面臨的風險，在出血、感染、傷口并發症、功能恢複等方面還要面臨更多風險。因此，必須是在充分評估病情、嚴格把握手術适應症的基礎上進行手術。

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