患者姚某,60歲,因“反複頭痛頭暈伴右側聽力下降10餘年”入院。
查體:神志清醒,右耳聽力稍差,雙側瞳孔等圓等大,直徑約2.5mm,對光反射靈敏,視力、視野基本正常,雙側鼻唇溝對稱,伸舌居中,頸軟,四肢肌力Ⅴ級,感覺、肌張力基本正常,生理反射存在,病理反射未引出。
診斷:右側橋小腦角區占位,考慮神經鞘瘤
許加軍教授有話說
許教授為您解讀神經鞘瘤
什麼是神經鞘瘤
神經鞘瘤是神經外科常見疾病之一。神經鞘瘤來自神經髓鞘 Schwan 細胞,Schwan 細胞包繞神經膠質細胞的外周軸突形成髓鞘。神經鞘瘤外圍有神經外膜包繞。發生于較大神經上的腫瘤往往偏心生長,神經移位到腫瘤的周邊。腫瘤内部常常出現粘液樣變性,出血和鈣化。神經鞘瘤鏡下所見主要由 Antoni A 細胞及 Antoni B 細胞組成,Antoni A 細胞排列呈束狀或交織束。Antoni B 細胞較少,排列疏松,細胞内或細胞間有許多黏液樣成分。各神經鞘瘤由者二種細胞區的構成比不同表現也各不同。
如果把人體内的神經看作一根根“電線”,那麼神經鞘就好比包裹在神經外的絕緣層。神經鞘上長出的腫瘤就被稱為神經鞘瘤。由于神經鞘是由Schwann細胞構成的,因此神經鞘瘤又名Schwann細胞瘤。
為什麼神經鞘上會長腫瘤?
許教授介紹,神經鞘瘤的病因尚不明确;已知病因的相關疾病是神經纖維瘤病,這是一種常染色體顯性遺傳病,但目前還沒有有效的預防方法。
神經鞘瘤和神經纖維瘤非常相似,但來源不一樣,後者是神經本身長出的纖維瘤。神經纖維瘤病患者的腫瘤通常多發,可伴有皮膚色素沉着,呈“牛奶咖啡斑”。
手術是首選的治療方式
當懷疑神經鞘瘤時,磁共振檢查是最好的診斷方式。盡管本病多為良性,但瘤體增大可産生壓迫症狀,一旦确診應及時手術。
通過保留相關神經切除,若為周圍神經來源,應完整切除,若來源于重要神經幹時,手術時可将腫瘤上的神經幹外膜切開,将腫瘤切除。 腫瘤完整切除者一般不易複發。同時對于顱内神經鞘瘤,小的腫瘤可以通過放療、伽馬刀控制生長,或者選擇手術根治。
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許加軍教授認為,臨床上大部分神經鞘瘤是單發的,隻要及時手術,預後良好。所以還是希望患者能夠盡早察覺異常,及時确診和治療,對于預後意義重大。
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