一、骨肉瘤（最常見的惡性骨腫瘤）

青少年 股骨遠端、胫骨近端和肱骨近端的幹骺端持續性疼痛（夜間尤重）、關節活動受限、皮溫升高、靜脈怒張、全身惡病質表現 骨膜反應明顯（Codman三角（溶骨性改變）或三角形骨膜反應、日光照射現象（成骨性改變））=骨肉瘤（最常見的原發性惡性骨腫瘤）

骨肉瘤的肺轉移率極高，80%患者在就診時肺内就已存在微小轉移竈，故手術前應常規行胸部X線檢查；

【治療】術前化療（新輔助化療） 根治性切除術 術後化療（輔助化療）的綜合治療策略。

屬G2T1-2M0者.采取綜合治療。術前大劑量化療,然後根據腫瘤浸潤範圍做根治性切除瘤段、植入假體的保肢手術或截肢術，術後繼續大劑量化療。骨肉瘤肺轉移的發生率極高.屬G2T1-2M1者,除上述治療外,還可行手術切除轉移竈。近年來由于早期診斷和化療迅速發展，骨肉瘤的5年存活率提高至50%以上。

提醒：骨肉瘤肺轉移的發生率極高（術前查個胸片？明确有無明顯肺轉移），若存在肺轉移手術行同時切除轉移竈。

【延伸】結直腸癌僅有肝轉移者，根治性切除術後，有長期存活甚至治愈的可能性；因此結直腸癌僅有肝轉移可以同時行手術切除原發竈和肝轉移竈。

【例114】2013N89A 最常見的原發性惡性骨腫瘤是

A．骨纖維肉瘤

B．尤文肉瘤

C．軟骨肉瘤

D．骨肉瘤

（2016N118～120題共用題幹）

女性，16歲。6個月來左小腿上段腫脹疼痛，近1個月來腫脹明顯，以夜間痛為著。查體：左小腿上段腫脹，淺靜脈怒張，壓痛明顯，觸及一直徑約6cm左右腫塊，質硬，固定，邊界不清。X線檢查示左胫骨上端呈蟲蝕狀溶骨性破壞，骨膜反應明顯，可見Codman三角。

【例115】2016N118A 最可能的診斷是

A．左胫骨軟骨肉瘤

B．左胫骨骨肉瘤

C．左胫骨骨巨細胞瘤惡變

D．左胫骨慢性骨髓炎

【例116】2016N119A 在手術治療前，必須要進行的檢查是

A．頭顱CT

B．腫塊穿刺物細菌培養

C．胸部X線攝片

D．腹股溝淋巴結活檢

【例117】2016N120A 目前最适合的治療方案是

A．抗生素治療

B．病竈切除，手術前後化療

C．腫瘤刮除、骨水泥充填術

D．單純化療

二、軟骨肉瘤

軟骨肉瘤(chondrosarcoma)是成軟骨性的惡性腫瘤。特點是腫瘤細胞産生軟骨,有透明軟骨的分化.常出現黏液樣變、鈣化和骨化。好發于成人和老年人;男性稍多于女性。好發部位骨盆最多見，其次是股骨近端、肱骨近端和肋骨。

臨床表現

發病緩慢.以疼痛和腫脹為主。開始為隐痛,以後逐漸加重。腫塊增長緩慢.可産生壓迫症狀，X線表現為一密度減低的溶骨性破壞.邊界不清.病竈内有散在的鈣化斑點或絮狀骨化影。典型者可有雲霧狀改變，

治療

手術治療為主,方法與骨肉瘤相同。對放療不敏感，預後比骨肉瘤好。

三、骨纖維肉瘤

骨纖維肉瘤(fibrosarcoma)為源于纖維組織的一種少見的.原發性惡性骨腫瘤.好發于四肢長骨幹骺端偏幹,以股骨多見。主要症狀為疼痛和腫脹。

X線表現為骨髓腔内溶骨性破壞,呈蟲蝕樣，邊界不清,很少有骨膜反應。

成年、老年均可發病，疼痛輕，轉移晚，預後較好。

治療

根據外科分期采用廣泛性或者根治性局部切除或截肢術。化療和放療不敏感。

四、尤因肉瘤

好發于兒童,多見于長骨骨幹、骨盆和肩胛骨；兒童 長骨骨幹、骨盆和肩胛骨疼痛、腫脹、進行性加重 闆層狀或“蔥皮狀”表現=尤因肉瘤；

尤因肉瘤(Ewing'ssarcoma)是表現為各種不同程度神經外胚層分化的圓形細胞肉瘤。以小圓細胞含糖原為特征。（骨髓的間充質幹細胞）

【臨床表現】

①局部疼痛、腫脹,并進行性加重，全 身情況迅速惡化；

②常伴有低熱、白細胞增多和血沉加快；

③X線表現常見的特征 外有骨膜反應（骨膜增生、新骨形成）,呈闆層狀或“蔥皮狀”表現；（同心圓）

【治療】

①對放療極為敏感,經小劑量照射後,腫瘤可迅速縮小,局部疼痛明顯減輕

②但由于尤因肉瘤易早期轉移,單純放療遠期療效差；化療也很有效,但預後仍較差

③現采用放療加化療和手術（保肢或截肢）的綜合治療

五、惡性淋巴瘤

出現“溶冰征”，骨膜反應少見；放化療為首選，手術為輔。

惡性淋巴瘤( malignant lymphoma )也稱網狀細胞肉瘤、骨原發性非霍奇金淋巴瘤,是一種惡性淋巴細胞組成并在骨骼内産生膨脹性病竈的腫瘤。好發年齡為40~60歲,以疼痛和腫塊為主要表現，常發生病理性骨折。X線平片示廣泛不規則溶骨,有時呈“溶冰征”,骨膜反應少見。放射療法和化學療法為首選，手術為輔。手術可采用保肢手術或截肢術,預後較好。

六、骨髓瘤

好發部位依次為脊椎、骨盆、肋骨、顱骨和胸骨等；

骨髓瘤(myeloma)是起源于骨髓造血組織，漿細胞過度增生所緻的惡性腫瘤，可以是孤立性,由于其産生多發性骨損害,故也稱為多發性骨髓瘤。異常的漿細胞浸潤骨骼和軟組織,産生M球蛋白,引起骨骼破壞、貧血、腎功能損傷和免疫功能異常。常見于40歲以上的男性,好發部位為含有造血骨髓的骨骼,依次為脊椎.骨盆、肋骨、顱骨和胸骨等。

【臨床表現】

①Ⅹ線主要表現為多個溶骨性破壞和廣泛的骨質疏松；

②骨髓穿刺活檢發現大量的異常漿細胞即可确診；

③40%以上的病人尿中 Bence-Jones蛋白陽性；

補充：有一個長短不定的無症狀期，少數病人以背痛為首發症狀。廣泛的骨骼溶骨性破壞引起疼痛、病理性骨折、高鈣血症、貧血和惡病質。X線主要表現為多個溶骨性破壞和廣泛的骨質疏松。

骨髓穿刺活檢找到大量的異常漿細胞可确診。血清和尿中發現異常的球蛋白增高,A/G倒置。蛋白電泳異常,顯示β和γ球蛋白升高。并可出現白血病血象, 40%以上的病人尿中Bence-Jones蛋白陽性。另外有血鈣增高,尿蛋白電泳異常

【治療】 以化療和放療為主。預防感染和腎衰竭對提高骨髓瘤的存活率有重要幫助。出現病理骨折和脊髓壓迫者可行外科治療。本病預後差。

七、脊索瘤

①大部分發生在脊椎和顱底,以骶尾椎最多見；

②如壓迫骶神經可出現大小便困難或失禁,壓迫直腸和膀胱則出現相應症狀；

③以手術治療為主；化療無效。對于不能切除或切除不徹底的腫瘤.可行放療,但複發率高,化療無效。

補充：脊索瘤(chordoma)是一種先天性的，來源于殘餘的胚胎性脊索組織的惡性腫瘤。病理特征之一是腫瘤組織呈小葉型生長類型,有氣泡樣細胞核黏液基質。大部分發生在脊椎和顱底.以骶尾椎最多見。

主要表現為疼痛和腫塊,出現壓迫症狀,如壓迫骶神經可出現大小便困難或失禁,壓迫直腸和膀胱則出現相應症狀。典型的X線表現為單腔性、中心性、溶骨性中軸骨的破壞病竈，可伴軟組織腫塊和散在鈣化斑，骨皮質變薄呈膨脹性病變,無骨膜反應。

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