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庫欣綜合征（Cushing syndrome）是長時間暴露于高于生理濃度的糖皮質激素所引起的症候群，最常見的病因就是因抗炎服用合成類糖皮質激素，即外源性或醫源性庫欣綜合征（exogenous or iatrogenic Cushing syndrome ）。内源性或自發性庫欣綜合征比較少見，病因是促腎上腺皮質激素（adrenocorticotropic hormone，ACTH）的過度分泌（ACTH 依賴性庫欣綜合征），或腎上腺過度分泌糖皮質激素（非ACTH 依賴性庫欣綜合征）。

01

庫欣綜合征的臨床表現

除了大家熟悉的滿月臉、水牛背，庫欣綜合征的臨床表現有很多，大家先來看圖1，Frank Netter博士将庫欣綜合征的臨床表現用圖片形象地表現出來。

圖1 庫欣綜合征的臨床表現（選自《奈特繪圖版醫學全集 第 2卷：内分泌系統》）

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庫欣綜合征的這些表現和高糖皮質激素相關，而糖皮質激素有多種生理功效，下面就分别來說一下，加深大家的印象。

02

對皮膚、肌肉、結締組織和骨鈣代謝的影響

過量糖皮質激素具有分解作用，它可以将肌肉中的氨基酸轉移到肝中脫氨基，從而引起肌肉失用以及近端肌肉無力。它還會引起蛋白合成減少以及骨質重吸收，從而導緻兒童生長停滞。糖皮質激素還可以降低膠原的合成及産生，并抑制表皮細胞分化和DNA 的合成。

過量糖皮質激素可以抑制成骨細胞功能，促進骨質重吸收，從而引起骨質減少和骨質疏松。過量糖皮質激素引起的最嚴重骨相關并發症是骨壞死（缺血性壞死），其機制是通過引起骨細胞凋亡，最終導緻以股骨頭為主的骨質局竈性破壞和塌陷。過量的糖皮質激素還可以抑制鈣的重吸收，促進腎鈣的分泌，導緻了鈣的負平衡。

因此，患者會出現肌萎縮，出現四肢變細伴近端肌肉無力。骨質減少和骨質疏松，椎體壓縮性骨折，腰背痛（伴發椎體壓縮性骨折，肌肉失用和因腹部體重增加導緻的脊柱前凸）。而且糖皮質激素會使骨骼肌變薄，很多患者會訴爬樓梯困難，或者坐立時不用手臂支撐很難站起。

03

對糖、蛋白質、脂肪代謝的影響

通過對糖、蛋白質、脂質代謝的調節作用，糖皮質激素可以提高血糖水平。糖皮質激素可以抑制糖原動員酶（如糖原磷酸化酶）以及促進糖原的合成，從而刺激肝内的糖原沉積。它還可以活化糖異生相關的酶（葡萄糖-6- 磷酸酶和磷酸烯醇丙酮酸鹽激酶），從而提高肝糖原的輸出。在脂肪組織中發生的脂肪分解引起血中遊離脂肪酸濃度的升高。由于糖皮質激素對某些激素（如胰高血糖素和兒茶酚胺）的促進及協同作用，高糖皮質激素可以引起胰島素抵抗和血糖升高。所以，在短時應激時，糖皮質激素可快速升高血糖以滿足機體需求。然而，長時間過高的糖皮質激素，則會導緻糖尿病，因此庫欣綜合征的患者很可能存在糖耐量異常或血糖升高的情況。

另外，糖皮質激素還會引起過量的脂肪生成，這種作用在内髒和軀幹脂肪組織中更為突出（向心性分布），也就是向心性肥胖。因向心性肥胖導緻的體重增加，因颞窩和臉頰脂肪沉積形成的圓臉（滿月臉），鎖骨上脂肪墊，頸背部脂肪墊（水牛背），自發性瘀斑，皮膚菲薄（皮下血管清晰可見）并且易于受傷，傷口難以愈合，紫紋（通常寬度大于1 cm，位于腹部、側腹、腋窩、乳房、臀部、大腿内側），色素過度沉着于伸肌和掌紋處（非常典型地僅見于ACTH 水平顯著升高時）。

04

對中樞神經系統、眼睛和血壓的影響

糖皮質激素過量和不足都會引起行為上的改變。使用治療劑量糖皮質激素的患者，便可能出現如抑郁、欣快、精神病、淡漠或嗜睡等表現。神經系統興奮性的升高常會引起失眠症。抑郁和疲乏則可出現于糖皮質激素不足的人。糖皮質激素可使基質在小梁網沉積，使得房水産生增加、回流減少，升高眼内壓，引起青光眼。糖皮質激素可以提高腎小球濾過率，導緻腎鈉潴留、鉀丢失。此外，糖皮質激素還可以增加血管緊張素原的合成。

這些可引起患者情緒和認知的改變（如易怒，哭泣，情緒低落，失眠，多動），以及高血壓、多尿等。

糖皮質激素的生物學作用，詳見圖2。

圖2 糖皮質激素的生物學作用（選自《奈特繪圖版醫學全集 第2卷：内分泌系統》）

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庫欣綜合征的診斷試驗

診斷庫欣綜合征分三個步驟，即初篩試驗、确診試驗、分型試驗，圖3詳細講解了試驗的過程。

圖3 庫欣綜合征的診斷試驗（選自《奈特繪圖版醫學全集 第2卷：内分泌系統》）

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福利來了：

本文内容節選自《奈特繪圖版醫學全集 第2卷：内分泌系統》（科學出版社）一書，該書是醫學與繪畫跨界結合的經典作品，被翻譯成16種語言文字暢銷全球，原著者William F.Young教授，繪圖Frank H.Netter和Carlos A.G.Machado，他們用其特别的繪畫風手繪人體解剖圖譜，讓醫學變得通俗易懂。

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