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後天腎上腺皮質增生症表現

生活更新时间:2026-06-28 01:43:32

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後天腎上腺皮質增生症表現

腎上腺皮質增生症，主要表現的症狀有失鹽症群、雄激素過多症群（女性男性化和男性性早熟）、高血壓伴有低血鉀、男性女性化等。各型CAH腎上腺皮質增生的表現還具有自身的特點。21-OHD根據表現可分為單純男性化型、失鹽型和非典型型。主要表現為不同程度的腎上腺皮質功能減退症狀和性分化發育異常。由于疾病譜很廣、出現症狀的年齡和程度很不相同、嚴重者在出生時即可發現女性男性化/失鹽症群：如女性外生殖器的男性化（女性假兩性畸形）以及厭食、惡心、嘔吐、低血糖、低血鈉、高血鉀、代謝性酸中毒，新生兒出現假兩性畸形、失鹽症群以及低血壓。較輕的患者僅表現不同程度雄激素增高症群、即女性男性化、男性性早熟。随着年齡的增長，雄激素過多的症狀和體征逐漸明顯而較易被診斷，生長發育期女性患者可有陰、腋毛早現、痤瘡、生長輕度加速、陰蒂輕度肥大；男性患兒可出現生長加速、假性性早熟（肌肉發達、骨齡提前、陰莖增大、但睾丸很小）；青春期或成年期女性患者可有多毛症、痤瘡、月經紊亂和不育等。少數患者無任何高雄激素血症表現、僅因家系調查或體檢偶然發現（隐匿性非經典型）。此外，ACTH增高，有不同程度色素沉着，類似艾迪生病表現，全身皮膚黑，皮膚皺摺處，如手指關節伸面、腋窩、腹股溝、乳暈周圍尤為明顯。治療主要是根據需要補充外源性糖皮質激素和鹽皮質激素等。,

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