?3歲開始不自主漏尿，在學校不敢多喝水怕尿褲子，自卑如影随形；長到12歲，痛苦有增無減，劇烈腹痛每月如約而至，不得不打麻藥鎮痛，我來為大家科普一下關于?下面希望有你要的答案，我們一起來看看吧!

3歲開始不自主漏尿，在學校不敢多喝水怕尿褲子，自卑如影随形；長到12歲，痛苦有增無減，劇烈腹痛每月如約而至，不得不打麻藥鎮痛。

廣西女孩麗麗（化名）的尿道、陰道、肛門出現複雜的先天畸形，導緻殊途同歸，隻有一個共同的通道，嚴重影響生活質量。

39健康最新獲悉，廣州市婦女兒童醫療中心泌尿婦科聯合新生兒外科、小兒泌尿外科等多學科會診，通力合作進行手術治療，成功為麗麗保住子宮，重建尿道、肛門和陰道，使之重返正常生活，

麗麗（化名）是一個非常聰明懂事的乖孩子，但是患有先天的發育畸形。出生6個月時，父母發現其外陰看起來很像男嬰的生殖器。長到三歲，麗麗開始出現不由自主的漏尿。

五歲那年，父母帶她上醫院做了詳細的檢查，原來麗麗的陰道少了一截，外陰體表隻見一個開口，大、小便都從此處排出來。而正常女孩，外陰應該有三個開口，分别是尿道、肛門、陰道的通道。後續檢查還發現，她的左側腎髒發育不良，随後做了手術切除，但術後仍然漏尿。

這些年與疾病相伴，小麗麗不知不覺已長成一名羞澀可愛的少女。正因為打小知道自己與衆不同，知道自己有病，所以平時在學校從不敢多喝水，怕尿濕褲子被同學們笑話，心理十分自卑，痛苦不堪。

今年四月開始，12歲的麗麗又出現了新的苦惱：下腹部開始每月定期出現劇烈疼痛，每次都痛得滿地打滾，不得不打麻藥進行鎮痛。

父母帶着她輾轉多家醫院，經檢查發現除了外陰畸形，還有子宮、陰道畸形：雙子宮，左側子宮、宮頸大量積血伴左側陰道斜隔。因無陰道口，經血無法正常排出，反而倒逼往裡面流去，每月一次劇烈腹痛的元兇終于找到了！

但是，治療又成難題。這種複雜畸形太罕見，國内多數醫院缺乏相關診治經驗，麗麗看了好幾家醫院都表示，除了切除子宮别無他法。

子宮對于女性的重要性不言而喻，沒有子宮意味着不能生育，這對于一個花季少女來說是緻命的打擊。麗麗的爸媽于心不忍，抱着一線希望，帶着女兒專程來到廣州市婦女兒童醫療中心求醫。

“家長拿出一疊厚厚的病曆和各種檢查報告、檢查片，仔細翻閱之後當即就覺得這個病例很有挑戰。”廣州婦兒中心泌尿婦科黃峥表示，第一次在診室見到麗麗就感覺到孩子非常痛苦，“可以确定是複雜的多系統畸形，具體是哪種，我感覺跟‘一肛穴’很相似，但不确定。”

于是，黃峥馬上将這個複雜的病例發給小兒外科鐘微主任幫忙瞧瞧。經驗豐富的鐘微一眼就看出“這是少見的‘一肛穴’。”

随即，泌尿婦科黃峥主任團隊，小兒外科鐘微主任團隊、小兒外科賈炜主任，以及影像科、麻醉科、手術室組建成一支多學科治療團隊。通過泌尿、生殖、腸管肛門三大系統的詳細檢查，排除了骨骼、脊柱的異常，診斷麗麗罹患了罕見、複雜的“洩殖腔畸形”（俗稱“一穴肛”）。

“一穴肛”是指尿道、陰道及直腸在胚胎發育期未分開，出生後在會陰部有共同開口的先天性畸形，常合并多種生殖道、泌尿道、腸道、肛門畸形，該病非常罕見，發病率為1/20000-50000。

據黃峥介紹，通常患兒大、小便都從一個通道排出，常伴尿失禁及大便失禁，泌尿、生殖系統極易被感染，嚴重影響患兒的生活質量，并對患兒及家屬的心理造成極大影響，宜盡早施行手術。

“對于控尿控便能力很差，嚴重影響生活質量的，建議趁早在嬰幼兒時期處理，其實6月齡到一歲就可以做重建手術了。”廣州婦兒中心小兒外科主任醫師鐘微說，如果“一穴肛”畸形帶來的症狀不影響生活，可以推遲到青春期。

對于這種複雜畸形，手術難度大、并發症多、手術失敗的風險大，故對手術醫生的技術及就診醫院的條件要求較高，需多學科合作治療。

8位醫生14小時接力做手術（受訪者供圖）

以黃峥、鐘微、賈炜領銜的手術團隊共8位專家，在手術室密切配合，緊鑼密鼓輪番上陣、有序開展各項手術。他們采用國際上最先進和成熟的“後矢狀入路肛門成形和尿道、陰道成形技術”，聯合腹腔鏡微創技術，切除了麗麗的右側殘角子宮，打開了阻擋在左側子宮與陰道之間的斜隔，先後依次重建了尿道、肛門和陰道。曆時14個小時，手術順利完成。

術後經過精心護理，麗麗的會陰恢複正常外觀，排尿功能正常，不漏尿也沒有排尿困難，月經也正常。

39健康了解到，麗麗出院後還需要随訪，功能恢複、生活質量将繼續在多學科團隊評估、随訪中跟進。每天擴肛和擴陰道口，堅持三個月，還要堅持每天做縮肛運動，每日150次。

此次“洩殖腔畸形“手術救治的成功實施，得益于醫院多學科的密切合作，得益于廣州婦兒中心跟美國波士頓兒童醫院自2015年起建立了密切的聯系。在波士頓兒童醫院結直腸中心專家的指導下，廣婦兒每年開展複雜畸形矯治手術5-10例，至今做了三十多例。

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