病史摘要
男,2歲,發育遲緩,不會說話,不能獨立行走。出生時有窒息史。
圖1缺血缺氧性腦病MRI檢查
影像所見
圖1A、B、C、D,橫軸面T1WI顯示雙側額葉、頂葉及側腦室旁白質内見多發不規則長T1信号。圖1E、F、G、H、I、J、K、L,橫軸面及冠狀面T2WI顯示上述區域多發長T2信号,雙側側腦室擴大。
診斷和分析
本病例診斷結合臨床,符合缺血缺氧性腦病。
影像學診斷要點:①局部缺血主要累及皮質及皮質下結構,基底節區、腦幹、小腦相對少見;廣泛性缺血常影響高代謝區如基底節區、已經髓鞘化或正在髓鞘化的白質及中央溝深部周圍皮質;②CT表現為局部缺血急性期可見皮髓質分界消失,腦回腫脹,慢性期可見腦回萎縮及軟化;廣泛性缺血急性期表現為基底節區低密度影,有時可見點狀出血,慢性期病竈出現負占位效應,有時可見模糊的鈣化影;③MRI表現為缺血的皮質或皮質下白質内可見長T1長T2信号,急性期DWI呈高信号;④MRIS主要表現:孕37周以下乳酸峰出現為正常,孕37周後乳酸峰減低為正常,α-谷氨酸/谷氨酰胺峰的出現提示中到重度損傷,與年齡不一緻的NAA峰減低提示預後不良。
鑒别診斷和誤區防範
主要與核黃疸及代謝性疾病相鑒别。
1.核黃疸 急性期T1WI信号與大部分缺血損傷相似,但通常不累及丘腦,實驗室檢查 可有高膽紅素血症。
2.代謝性疾病 先天性主要包括線粒體腦肌病及尿素循環障礙,兩者有其特殊的臨床表現及實驗室檢查;獲得性疾病主要包括:重金屬如錳毒性所緻基底節區損害MRI信号與缺血缺氧性腦病相似,病史有助于鑒别。
檢查方法及選擇
主要檢查方法CT和MRI,MRI對缺血缺氧性腦病診斷的敏感性較CT高,DWI有一定診斷價值,MRIS對其預後的判斷有一定幫助。
臨床病理和随訪
本例為臨床證實。本病大體病理主要表現為:慢性部分性缺血缺氧表現為旁矢狀面斑痕性腦回,廣泛性缺血表現為海馬、基底節區萎縮。鏡下可見:孕30周以下者可見腦實質的液化吸收,孕30周以上者可見反應性膠質增生及巨噬細胞浸潤。預後因腦白質損害程度而異,部分病例影像随訪檢查病變可消失,部分病例可發生腦萎縮。
評述
本病的MRI表現無特征性,圍生期窒息史有助于診斷本病。
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