黃女士今年56歲,近年來出現了頭痛、頭暈、手腳麻木、聲音沙啞以及吞咽困難的症狀,同時伴随有症狀加重的情況。診斷為小腦扁桃體下山畸形同時伴有脊髓空洞症。那麼針對于小腦扁桃體下疝畸形引起的脊髓空洞症該如何治療?
①後顱窩内容物内減壓擴大了枕大池内容積,改善下疝的小腦扁桃體對延髓的壓迫,改善顱頸交界區腦脊液循環;
②對下疝的小腦扁桃體進行分型,分為 單側壓迫,雙側壓迫,後側壓迫,側方壓迫,側前方壓迫五型。根據兩側小腦扁桃體下舌疝入椎管的程度決定以及壓迫的位置,對于側方壓迫的小腦扁桃體應徹底切 除,對于後方壓迫的小腦扁桃體,根據兩側小腦扁桃體下舌疝入椎管的程度決定切除程度。手術在小腦軟膜下無血切除其舌内容物,切除後小腦扁桃體下舌達枕骨大 孔水平以上10mm,解除對脊髓的壓迫。開放并探查蛛網膜下腔,分離與腦幹的粘連,打通四腦室正中孔,見腦脊液流動。小腦扁桃體下疝切除對沒有合并脊髓空 洞的病例效果良好。由于Chiari 畸形并脊髓空洞的病因非常複雜,可以有多種原因,小腦扁桃體下疝對延髓的壓迫隻是其中可能的原因之一。單純的小腦扁桃體下疝在部分脊髓空洞的患者效果不理 想;
③在近年的手術實踐發現,全部病例在第四腦室下端脊髓中央管開口處(闩部)都覆蓋乳白色隔膜或活瓣形成,顯微鏡下用尖刀将其劃破或切除後見到有液體流 出,外形飽滿的延髓張力下降。術後MRI 檢查顯示脊髓空洞明顯縮小和消失。認為由于隔膜形成,腦脊液不能向中央管外分流,或者是活瓣形成,腦脊液隻能向中央管内流動,而向外分流受阻,最終中央管 内液體循環受阻,脊髓空洞形成。因此我們判定中央管隔膜和活瓣樣結構造成脊髓中央管内液體積聚,形成空洞的原因。通過本組病例認為小腦扁桃體下疝切除,并 脊髓中央管開口隔膜切開術治療是Chiari 畸形并脊髓空洞症最根本的手術方法;
④硬腦膜擴大修補雖然擴大了後顱窩空間的目的,但是容易導緻後顱窩内容物向下移位,直接縫合硬腦膜起到對後顱窩内容物 的支撐作用,避免小腦和延髓的下疝的可能;
⑤遊離的後顱窩骨瓣複位,不影響後顱窩減壓的效果,且符合生理穩定的要求。
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