有一種罕見的先天性疾病，可發生于任何新生嬰兒，并讓剛誕生的嬰兒還未經曆世間美好，就要先承受疾病的痛苦！

據光明網報道，湖南湘潭一6歲女孩，因跳舞時做了一個下腰動作，導緻下肢癱瘓。醫院的診斷結果為脊髓損傷，而脊髓損傷隻是一種結果，背後真正讓6歲女孩癱瘓的其實是：先天性脊髓栓系綜合症。

醫學中，脊髓栓系綜合症是由于患者出現脊髓栓系，從而導緻的一系列體征和症狀，任何年齡層均可發生，多見于新生兒！

所以，在了解脊髓栓系綜合症之前，需要先理清楚什麼是脊髓栓系？

脊髓栓系的病理表現是人體内脊髓圓錐過低，一方面與先天性因素有關，一方面與後天因素有關，可被分為多種病型，如終絲粗大型、脂肪瘤型、術後瘢痕粘連型、腫瘤型等。

人體神經管在胚胎發育早期處于平闆的狀态，随着人體的不斷發育，逐漸閉合成管狀的結構。但在神經管閉合的過程中，受到各種因素的影響，比如葉酸缺乏等，會導緻神經不能完全閉合。一旦閉合不全，周圍的脂肪組織就會乘虛而入，不斷湧入神經組織。

這些進入神經組織的脂肪會緊緊附着在脊髓上，随着胎兒的不斷發育和生長，附着而上的脂肪會緊緊牽拉脊髓，導緻脊髓的末端不斷被拉長，低于正常人脊髓的位置，出現脊髓過低的現象。

而以上這些過程，是由于先天因素導緻的脊髓栓系，屬于脂肪瘤型。表現為脊髓栓系被病理性的拉長，低于正常位置，是出現在人體中的異常病理現象。

而脊髓栓系綜合症，是由于被拉長的脊髓低于正常位置，造成脊髓及馬尾神經出現缺血、缺氧、神經組織變性等從而引發的一系列神經功能障礙症候群。

脊髓栓系綜合症常常由于發育畸形引起，多見于新生兒，被認為是小兒外科中比較罕見的疾病。上文提到的6歲小女孩屬于先天性脊髓栓系綜合症，通俗來說，就像是人的脊髓被“拽住了”，在患兒成長過程中，脊髓的生長跟不上骨頭的生長。

一些幼兒在胚胎中脊髓就已經被“栓住了”，并在出生後顯現出一定程度的臨床表現。這些臨床表現由于存在不同的病因和誘因，而具有差異性，會出現不同的神經功能障礙，并随着年齡的不斷增長，逐漸加重。

76%的患者最常見的症狀是運動功能障礙。兒童患者早期會出現明顯的下肢長短不齊、粗細不均勻等特征，運動障礙不明顯。之後随着年齡的增長，運動障礙會逐漸明顯，呈進行性加重，從而出現下肢無力、下肢麻木、下肢癱瘓、行走困難的症狀。

以疼痛為首發症狀的患者大約占42%。疼痛也是患者最常見的症狀，疼痛感不僅強烈，且疼痛的位置不固定，呈放射性。兒童患者的疼痛通常在腰骶區，并逐漸向下肢轉移，但由于患兒年齡小，常常不易被發現。

感覺障礙在患者中比較少見。感覺障礙主要表現為下肢對外部溫度不敏感，痛覺感知度降低，常常是在患者病情達到嚴重的情況下出現。

35%的患者還會出現泌尿系功能障礙。患者的膀胱功能障礙和直腸功能障礙經常同時出現。患者會伴有遺尿、尿頻、尿急、二便失禁等症狀。兒童患者中多見遺尿、尿失禁症狀。

晚期脊髓栓系綜合症患兒也會出現腎積水、腦積水等嚴重脊髓栓系症并發症。

脊髓拴系綜合症本身是一個先天性的疾病，在所有病因中，先天性因素占據80%左右。如果在孩子出生時，沒有及時進行早期的有效治療，很容易造成病情加重，而脊髓的損傷一般是不可逆的，一旦破壞将無法恢複功能。

通常情況下，家長能夠通過觀察孩子的外在表現及外在身體特征，判斷孩子是否患有脊髓栓系綜合症，做到早發現，早治療！

一方面，可以觀察孩子的皮膚狀況，有超過60%的脊髓拴系的患兒都有皮膚表現。最常見的是“皮毛窦”的出現，表現為患兒的腰骶部位置會出現一個類似于小坑的凹陷。一旦發現，要立即前往醫院檢查。

除了皮毛窦，還有一處皮膚異常表現。如果孩子的腰背部位置，生長出的毛發相較于周邊位置更茂密，即出現“多毛”現象，這種情況也是脊髓栓系綜合症的典型表現。

另外，孩子的腰背部出現明顯的隆起的包塊，也要及時檢查。這種隆起的包塊既可能是囊性的，也可能是實性的，但無論如何，随着包塊的不斷生長，孩子的神經損傷會越來越嚴重，将出現上文提到的下肢麻木癱瘓、二便失禁等症狀。

部分患兒身上會長出類似“小尾巴”狀的肉塊，很多人将其稱為“返祖”現象的回歸。但實際上，這也是脊髓栓系綜合症的表現。

另一方面，除了觀察孩子的皮膚狀況，還可以觀察孩子的足部。

足部出現畸形也是該病的典型表現。足部的潰瘍、馬蹄足、内翻足、高弓足等，也是由于神經損傷造成的。所以，一旦發現孩子身上出現這種情況，一定要及時就診。

脊髓栓系綜合症不僅給人體帶來極大的神經傷害，早期還容易被人們當作腰椎病就診于骨科、疼痛科等，導緻病情因延誤而加重。因此，看病不光要選對醫院，還要選對科室，選對醫生。

目前，脊髓栓系綜合征的治療目的是要斬斷異常病因，解除脊髓、神經的束縛，為脊髓“松綁”，恢複脊髓末端的正常生長空間，使可逆性神經功能障礙得到恢複，并預防新的神經功能障礙的發生。

對該病患者的治療，醫生會制定詳細的治療方案，包括術前評估、手術方案以及術後康複三個部分，既重視手術治療，也重視患者術後的康複訓練。

脊髓栓系綜合症患者在确診之後需要盡早進行手術，尤其對于兒童患者來說，需要多科室專家的共同診療，如泌尿科、矯形骨科等。

因該病本身病理類型複雜、神經損害症狀多種多樣以及患者的年齡、病程長短等造成患者術後康複程度也不盡相同。

不過随着技術的發展，顯微神經外科技術的發展以及術中神經電生理監測和超聲刀的使用，對于降低患者術後并發症的發生有重要作用。據調查顯示，95%的患者在術後神經系統能保持穩定，85%的患者其運動功能得到有效恢複。

脊髓栓系綜合症患兒的發病與胎兒在宮内的神經管發育不正常有關，這與葉酸的缺乏有很大的關系。葉酸，有助于防止胎兒神經器官缺陷，所以，孕期媽媽在懷孕期間需要注意科學合理補充葉酸，既是為肚中的胎兒健康着想，也是為了自身的健康。

孕早期婦女

建議孕早期的婦女多食用富含葉酸的食物，一般情況下，孕婦需要每日補充0.4mg，可以多吃蘆筍、豆類、蘋果、橙子、柑橘等。補充不能間斷，直至妊娠滿3個月。養成健康的生活方式，保持合理的體重，從而降低緻病風險。

孕中、晚期婦女

該階段的孕期媽媽依然要繼續補充葉酸，因為除了維持胎兒的正常發育之外，胎盤的發育也需要大量的葉酸來維持。葉酸缺乏，容易引發胎盤早剝，胎兒在宮内發育遲緩，影響胎兒的智力發育。

脊髓栓系綜合症多見于新生兒。如同懷孕媽媽需要走一道鬼門關，新生兒也需要過“脊髓栓系綜合症”這道鬼門關！

不止新生兒，脊髓栓系綜合症對任何年齡段人群的健康都具有威脅性，不論是孕期媽媽還是正常的成年人，都需要警惕和防範！

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