混合性結締組織病雷諾現象吃什麼?【安逸醫生】這時查到明醫生的病人,患者表現出比較複雜的症狀:不明原因發熱、疲勞、關節紅腫熱痛、雙手遇冷發白、皮疹、反複口腔黏膜潰瘍、肌肉無誘因出現酸痛、勞累性呼吸困難、有時吞咽困難,今天小編就來說說關于混合性結締組織病雷諾現象吃什麼?下面更多詳細答案一起來看看吧!
【安逸醫生】
這時查到明醫生的病人,患者表現出比較複雜的症狀:不明原因發熱、疲勞、關節紅腫熱痛、雙手遇冷發白、皮疹、反複口腔黏膜潰瘍、肌肉無誘因出現酸痛、勞累性呼吸困難、有時吞咽困難。
患者還有脫發、頰部紅斑,貧血和白細胞減少、但是,Sm查了三次,均陰性,也沒有低補體情況,類風濕因子也是陰性。
主任問:“确診了嗎?”
“還沒有,等主任查房定奪,肯定是結締組織病了,但具體是哪一種,不好說。”明醫生說道。
“安逸,你來這麼長時間了,結締組織病也沒少看吧,你看看應該是什麼病?”主任面向安逸問道。
“患者有皮疹,口腔潰瘍,關節疼痛,紅細胞和白細胞低。還曾有間斷發燒。我傾向于還是系統性紅斑狼瘡吧。”安逸試探着說。
“那你怎麼解釋他Sm陰性?并且沒有低補體。勞累後呼吸困難和吞咽困難,你又怎麼解釋?”主任有點嚴厲地問。
“主任,我還沒考慮好。”
【疾病介紹】
混合性結締組織病是一種具有多種結締組織病,包括系統性紅斑狼瘡、硬皮病、多發性肌炎和類風濕關節炎的混合的臨床表現為特征。血中常有高效價的斑點型抗核抗體及抗nRNP抗體的結締組織病。
【診斷】
1.症狀
典型的臨床特征包括雷諾現象、多發性關節炎、手指臘腸樣腫脹或者肢端的硬化、食管功能障礙、肺部病變和炎症性疾病,心髒和腎髒病變較為少見;還可以有非瘢痕性的脫發、狼瘡樣的皮疹、紫紅色眼睑、甲周毛細血管擴張;關節炎通常為非緻畸性的,近端肌肉無力常見,而且比較嚴重;消化道病變有食管括約肌壓力的降低和遠端蠕動減弱;肺部表現有活動性的呼吸困難、肺間質纖維化、肺動脈高壓、胸膜炎,心髒病變與心包炎最常見;腎功能衰竭少見,其他少見的症狀有發熱、神經系統損傷、幹燥綜合征、肝脾腫大,還有類似于硬皮病的胃腸道損害。
2.診斷标準
(1)主要标準
①重度肌炎;②肺部受累(二氧化碳彌散功能小于70%、肺動脈高壓、肺活檢示增殖性血管損傷);③雷諾現象/食管蠕動功能降低;④關節腫脹、壓痛或手指硬化;⑤抗核抗體陽性,滴度>1:320,和(或)抗可溶性抗原(ENA)抗體陽性。
(2)次要标準
①脫發;②白細胞計數減少;③貧血;④胸膜炎;⑤心包炎;⑥關節炎;⑦三叉神經病變;⑧頰部紅斑;⑨血小闆減少;⑩輕度肌炎。
(3)确診
①4個主要标準;②血清學抗核抗體陽性,滴度>1:320,需除外感染性或腫瘤性疾病。
(4)可能診斷
①臨床上3個主要标準或2個主要标準及2個次要标準;②血清學抗核抗體陽性,滴度>1:320。
【治療】
目前由于病因和發病機制不清楚,所以沒有特異性的治療藥物,一般是對症治療。如果患者的症狀比較輕,可以應用非甾體類抗炎藥、硫酸羟氯喹、擴張血管的藥物或者是小劑量的糖皮質激素治療。如果患者的症狀比較重,需要應用大劑量的糖皮質激素治療,有的患者還需要加用免疫抑制劑如甲氨蝶呤、環磷酰胺等。
【體會心得】
1.中醫辨證
(1)邪犯肺衛:發熱惡風,或汗出,咽痛聲啞,瘰疬腫痛,咳嗽咯痰,眼睑浮腫或呈紫紅色,面部及全身多樣紅斑或皮疹或皮膚腫脹,手指浮腫,伴有疼痛,肢端發白或青紫,肢體肌肉關節腫痛,舌淡紅,苔白,脈數。
治法:疏風清熱,宣肺通絡。
方藥:銀翹散合白虎湯加減。銀花 連翹 生石膏 蒼術 生薏米 黃芩 知母 大青葉 桑枝 荊芥 地龍 生甘草 虎杖 防風 防己 秦艽 川牛膝。
(2)氣營熱盛:高熱,不惡寒,渴喜冷飲,顔面紅赤,瘰疬腫痛,神昏谵語,紅斑紅疹,眼睑紫紅,甲周紅紫,衄血,尿血,關節痛劇,手指腫或臘腸樣腫脹,舌紅苔黃或舌紅绛,少苔,脈滑數或洪數。
治法:清熱解毒,涼血化瘀。
方藥:清瘟敗毒飲加減,生石膏 寒水石 滑石 知母 生地 丹皮 赤芍 元參 金銀花 連翹 竹葉 大青葉 黃苓 虎杖 桑枝 地龍 木瓜 防己 生甘草。
(3)熱傷陰血:低熱日久,盜汗,手足心熱,面色潮紅,夜重晝輕,口幹眼澀,背酸軟,脫發,淋巴結腫大,斑疹鮮紅,齒衄咽痛,便秘,溲赤,關節灼痛,腿足消瘦,筋骨痿軟,肌肉無力,掌趾瘀點,舌紅苔少,脈細數。
治法:養陰清熱,化瘀通絡。
方藥:玉女煎、大補陰丸加減。生地 生石膏 麥冬 玄參 黃芩 生薏米 知母 忍冬藤 虎杖 地龍 桑枝 龜版 秦艽 赤芍 丹皮 生甘草。
(4)脾腎兩虛:神疲乏力,面色無華,畏寒肢冷,指甲青紫,斑疹暗紅,顔面浮腫,脘腹脹滿,手足呈臘腸樣腫脹,指尖皮硬,遇寒肢端或白或青紫,兩腿浮腫,關節肌肉酸痛麻木無力,納呆食少,小便短少,舌體胖,舌質淡,苔薄白或薄膩,脈細數或細弱。
治法:健脾益腎,化瘀利水。
方藥:獨活寄生湯加減。獨活 桑寄生 秦艽 生熟地 白芍 當歸 川芎 黨參 黃芪 白術 茯苓 炙甘草 豬苓 五加皮 防己 赤小豆 骨碎補 川牛膝 澤瀉 杜仲 枳殼 紅花。
2.中醫食療
參考系統性紅斑狼瘡和類風濕關節炎二章。
【我的觀點】
混合型結締組織病在中醫學文獻中無相似的病名,與皮痹、肌痹、陰陽毒、尪痹、脈痹等有相似之處。其病因病機比較複雜,多以脾腎兩虛,氣血不足,痰瘀痹阻證為主。治療應以扶正固本,重在肝脾腎,從痰瘀論治。
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