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肌肉萎縮血容量少怎麼治療

健康更新时间:2025-01-09 23:51:35

15歲男性患者，近半年無誘因出現左手無力伴肌肉萎縮。患者半年以來自覺左上肢無力，逐漸發現左手背部肌肉萎縮，手大魚際肌與對側比較變平不飽滿。查體左手握力減退，肌力4-，屈肘4，伸腕4，肩外展5。屈曲位核磁可見脊髓硬膜明顯向腹側前移，硬膜外間隙增寬，脊髓受壓。在中立位和過伸位可以看到脊髓受壓明顯緩解。從患者症狀、體征和影像學，符合平山病表現。

平山病，也稱為‬青少年上肢遠端肌萎縮症，是由日本學者平山惠造（Keizo Hirayama）于1959年首次報告的一種良性自限性的臨床疾病。累及‬上肢‬遠端‬，以‬手‬，前臂‬肌肉‬萎縮‬最為常見‬，以好發于‬東亞‬，印度‬南亞‬人種‬，多為青少年‬20歲以下‬人群‬。病因‬目前‬不‬清‬，典型‬影像學‬表現‬為‬屈曲位‬核磁‬頸椎‬反弓‬明顯‬，推測‬脊髓‬前移‬引起‬脊髓‬前方‬前角‬運動‬神經‬元‬受壓‬缺血‬是‬引起‬肌萎縮‬的‬原因‬。長期‬低頭‬是‬其‬起病‬的‬誘因‬。除‬肌萎縮‬外‬症狀還‬包括‬寒冷‬感‬，寒冷‬會‬加重‬力弱‬，肌肉‬顫動‬，手指‬顫抖‬等‬。屈曲位‬核磁‬出現‬“膜-壁分離”現象（頸椎屈曲位MRI顯示平山病患者存在特征性的頸椎屈曲後硬膜囊後壁與椎管後壁分離現象），臨床‬上‬主要和‬運動‬神經‬元‬病‬鑒别‬。治療‬早期‬要‬避免‬低頭‬，頸托‬固定‬于‬後伸位‬，口服‬營養神經‬藥物‬，理療‬等治療‬。手術‬适應症‬為‬（1）病程長、肌力差、脊髓萎縮症狀嚴重且快速進展（2）非手術治療依從性差或效果不佳的患者。該疾病‬目前‬無法根治‬，屬于‬自限性‬疾病‬，大多數‬3-5年‬會‬停止‬進展‬，但可遺留‬功能障礙‬。

肌肉萎縮血容量少怎麼治療（平山病-青少年上肢肌肉萎縮應注意）1

肌肉萎縮血容量少怎麼治療（平山病-青少年上肢肌肉萎縮應注意）2

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