15歲男性患者,近半年無誘因出現左手無力伴肌肉萎縮。患者半年以來自覺左上肢無力,逐漸發現左手背部肌肉萎縮,手大魚際肌與對側比較變平不飽滿。查體左手握力減退,肌力4-,屈肘4,伸腕4,肩外展5。屈曲位核磁可見脊髓硬膜明顯向腹側前移,硬膜外間隙增寬,脊髓受壓。在中立位和過伸位可以看到脊髓受壓明顯緩解。從患者症狀、體征和影像學,符合平山病表現。
平山病,也稱為青少年上肢遠端肌萎縮症,是由日本學者平山惠造(Keizo Hirayama)于1959年首次報告的一種良性自限性的臨床疾病。累及上肢遠端,以手,前臂肌肉萎縮最為常見,以好發于東亞,印度南亞人種,多為青少年20歲以下人群。病因目前不清,典型影像學表現為屈曲位核磁頸椎反弓明顯,推測脊髓前移引起脊髓前方前角運動神經元受壓缺血是引起肌萎縮的原因。長期低頭是其起病的誘因。除肌萎縮外症狀還包括寒冷感,寒冷會加重力弱,肌肉顫動,手指顫抖等。屈曲位核磁出現“膜-壁分離”現象(頸椎屈曲位MRI顯示平山病患者存在特征性的頸椎屈曲後硬膜囊後壁與椎管後壁分離現象),臨床上主要和運動神經元病鑒别。治療早期要避免低頭,頸托固定于後伸位,口服營養神經藥物,理療等治療。手術适應症為(1)病程長、肌力差、脊髓萎縮症狀嚴重且快速進展(2)非手術治療依從性差或效果不佳的患者。該疾病目前無法根治,屬于自限性疾病,大多數3-5年會停止進展,但可遺留功能障礙。
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