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震驚！鼻頭的紅坨坨，竟然是惡性腫瘤！

你的鼻頭長過紅坨坨嗎？

媽媽帶你去看過嗎？

醫生怎麼說？

有一位七歲的小姑娘，她的鼻頭也長了紅坨坨……一起來看看吧~

鼻頭長了紅坨坨，女孩兒得了什麼病？

患者A是一名7歲女童，鼻尖出現了一個邊界清晰的圓形粉紅色結節，大小為 1.2cm×1.5cm，質地堅硬，沒有其他症狀。

圖1 患者皮膚症狀

圖2 腫瘤細胞巢狀或片狀分布，細胞核不典型，胞質稀少，部分腫瘤細胞形成腺泡結構。未發現壞死、橫紋或明顯的有絲分裂活性（蘇木精和伊紅，×400）

活檢顯示，皮損處可見正常表皮和巢狀或片狀分布的腫瘤細胞，在網狀真皮中有不典型的細胞核和少量細胞質。腫瘤細胞形成腺泡結構。沒有壞死或明顯的有絲分裂活動。

圖3 患者Myo D1免疫組化結果

圖4 患者Myogenin免疫組化結果

免疫組化顯示，腫瘤細胞波形蛋白、成肌細胞決定蛋白1（Myo D1）、結蛋白和肌細胞生成素（Myogenin）強陽性，肌紅蛋白（局竈性）、突觸素、細胞角蛋白和Ki-67（30% ）弱陽性；S-100蛋白、平滑肌肌動蛋白，白細胞共同抗原和CD3為陰性。

最終，患者A被确診為腺泡型橫紋肌肉瘤（RMS）^[1]。

RMS，孩子的噩夢

RMS是起源于橫紋肌組織或向橫紋肌分化的間充質組織的惡性腫瘤，多見于兒童，約占兒童惡性腫瘤的4%~8%，也是兒童中最常見的軟組織肉瘤^[2]。

RMS最常見的發生部位是頭部和頸部，幾乎所有的RMS都發生在深部軟組織、軀幹和四肢，很少發生在皮膚和真皮淺層。頭頸部RMS可分為眼眶、腦膜旁和非眼眶非腦膜旁這三個亞組，幾乎所有非眼眶非腦膜旁RMS都發生在更深的組織中。鼻部RMS通常出現在鼻腔，很少以皮膚為原發部位，這也是本例患者的罕見之處了^[1]。

根據組織學特征，RMS分為四種類型，即腺泡型RMS、胚胎性RMS、梭形細胞RMS和多形性型RMS。其中，腺泡型RMS和胚胎型RMS是常見的亞型。與胚胎型RMS相比，腺泡型RMS表現出更具侵襲性的臨床行為，預後更差^[1]。

腺泡型RMS的診斷也主要依靠其病理特點：瘤細胞排列成片狀或巢狀，巢中央的瘤細胞常因發生退變和壞死失去粘附性而脫落或漂浮在腺泡腔内，形成特征性腺泡狀結構^[3]。

Myogenin與Myo D1是RMS最可靠的兩個标志物，對診斷原發性皮膚淺表腺泡型RMS有診斷性意義。Myo D1（ ）常提示肌源性腫瘤，Myogenin（ ）是RMS與其他小圓細胞腫瘤鑒别的重要參考指标，可幫助排除惡性黑色素瘤、斯皮茨痣、血管瘤、鱗狀細胞癌、淋巴瘤、白血病、平滑肌肉瘤和血液系統惡性腫瘤等疾病^[1]。

RMS治療：手術為主，放化療為輔

迄今為止，RMS主要采用手術治療為主、放化療為輔的聯合治療，然而，RMS的手術切緣該如何決定，至今仍是RMS治療中相對棘手的問題。腫瘤大小、病變部位、浸潤範圍、轉移情況及RMS的組織學亞型，均會影響患者預後。

由于RMS惡性程度高，單純的手術治療療效較差，易發生局部複發和血行轉移，死亡率接近90%，近年來采取手術、化療和放療結合的綜合性治療，平均5年生存率已達60%左右^[4]。由于經濟困難，患者A沒有接受術後放化療，在一年後，死于宮頸轉移……

小結

組織病理學特征與免疫組化，對腺泡型RMS的診斷具有重要意義。

生命如花般燦爛，又因RMS轉瞬即逝……誰又能想到，孩子臉上的一個紅坨坨，會讓孩子失去生命，加強大衆對RMS的認識并強化醫生對RMS的診治，可謂是至關重要。

目前，RMS的最佳治療方案依舊沒有相關進展，期待更多病例及循證醫學證據的報道。

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