概述
急性腹型-高脂血綜合征(Acute Abdomen-Hyperlipemia Syndrome)又稱家族性高脂蛋白血型Ⅰ型、家族性高乳糜微粒血症、原發性家族性高脂血症、肝脾腫大性脂質沉積症、高膽固醇血症黃脂瘤病、特發性脂質沉積症、高膽固醇血症黃脂瘤病、特發性脂質沉積症及急腹症-高脂血症綜合征。1932年,由Burger和Grutz二人首先報道,故又稱Burger-Grutz綜合征。為家族性常染色體隐性遺傳性疾病。臨床上較罕見。
診斷
可根據臨床表現于攝入脂肪後誘發上腹痛、胰腺炎等症狀及皮膚黃色瘤等體征,結合伴有高血脂進行可診斷。
治療措施
治療上主為低脂肪飲食。要求脂肪控制在隻占攝入熱量的20%~25%。用中鍊脂肪酸的甘油化合物替代普通脂肪。患急性胰腺炎時給予相應的治療。
病理改變
病理上可見皮膚黃色瘤,富含網狀細胞的組織中(如骨髓、肝、脾)可見泡沫細胞,胰腺有炎症性病理改變。
臨床表現
常于幼年期開始發病。兩性均可罹患。攝入脂肪時即可誘發,表現為上腹部不适、、厭食、腹痛,多無惡心、嘔吐。腹痛發作可伴有發熱、上腹壓痛、胰腺炎及腹膜刺激征,有肝脾腫大,脾區多無壓痛。約30%的患者于身體各部(包括粘膜)可見黃色瘤,即在紅斑的基礎上有黃色結節。發作後黃色瘤在數周内褪色,甚至完全消失。
輔助檢查
患者血漿靜置于4℃環境中上層呈白色,為Ⅰ型高脂蛋白血症。脂蛋白分析顯示(VLDL),低密度脂蛋白(LDL),高密度脂蛋白(HDL)正常或減低。膽固醇增高,甘油三脂增高。發作時白細胞增高,肝功能和糖耐量試驗正常。
預後
本病的預後同其他類型高脂血症比較,似乎不易并發動脈粥樣硬化。危險在于反複發作性胰腺炎。
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