急性腹型高脂血症綜合征-tft每日頭條

急性腹型高脂血症綜合征

健康更新时间:2024-09-09 04:27:56

　　概述

　　急性腹型-高脂血綜合征（Acute Abdomen-Hyperlipemia Syndrome）又稱家族性高脂蛋白血型Ⅰ型、家族性高乳糜微粒血症、原發性家族性高脂血症、肝脾腫大性脂質沉積症、高膽固醇血症黃脂瘤病、特發性脂質沉積症、高膽固醇血症黃脂瘤病、特發性脂質沉積症及急腹症-高脂血症綜合征。1932年，由Burger和Grutz二人首先報道，故又稱Burger-Grutz綜合征。為家族性常染色體隐性遺傳性疾病。臨床上較罕見。

　　診斷

　　可根據臨床表現于攝入脂肪後誘發上腹痛、胰腺炎等症狀及皮膚黃色瘤等體征，結合伴有高血脂進行可診斷。

　　治療措施

　　治療上主為低脂肪飲食。要求脂肪控制在隻占攝入熱量的20%～25%。用中鍊脂肪酸的甘油化合物替代普通脂肪。患急性胰腺炎時給予相應的治療。

　　病理改變

　　病理上可見皮膚黃色瘤，富含網狀細胞的組織中（如骨髓、肝、脾）可見泡沫細胞，胰腺有炎症性病理改變。

　　臨床表現

　　常于幼年期開始發病。兩性均可罹患。攝入脂肪時即可誘發，表現為上腹部不适、、厭食、腹痛，多無惡心、嘔吐。腹痛發作可伴有發熱、上腹壓痛、胰腺炎及腹膜刺激征，有肝脾腫大，脾區多無壓痛。約30%的患者于身體各部（包括粘膜）可見黃色瘤，即在紅斑的基礎上有黃色結節。發作後黃色瘤在數周内褪色，甚至完全消失。

　　輔助檢查

　　患者血漿靜置于4℃環境中上層呈白色，為Ⅰ型高脂蛋白血症。脂蛋白分析顯示（VLDL），低密度脂蛋白（LDL），高密度脂蛋白（HDL）正常或減低。膽固醇增高，甘油三脂增高。發作時白細胞增高，肝功能和糖耐量試驗正常。

　　預後

　　本病的預後同其他類型高脂血症比較，似乎不易并發動脈粥樣硬化。危險在于反複發作性胰腺炎。

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