什麼是腦癱？

腦性癱瘓（cerebral palsy, CP），簡稱腦癱，指在胎兒或嬰幼兒時期，由于發育中的腦的非進行性損傷所緻的一組持續存在的中樞性運動發育障礙和姿勢發育異常、活動受限症候群；其運動障礙常伴有感覺、知覺、認知、交流、行為的異常，以及癫痫和繼發性骨骼肌肉問題[1-3]。腦性癱瘓的患病率在發達國家為每一千名活産嬰中2-3.5名[3]。在國内，腦性癱瘓是繼脊髓灰質炎控制後導緻兒童殘疾的最主要疾病。

腦性癱瘓應與哪些病鑒别？

1、運動發育落後/障礙性疾病

（1）發育指标/裡程碑延遲：

包括單純的運動發育落後、語言發育落後或認知發育落後。運動發育落後包括粗大運動和精細運動[4]。最新的研究認為該病也應包括睡眠模式變化的落後。小兒6 周齡時對聲音或視覺刺激無反應、3月齡時無社交反應、6 月齡時頭控仍差、9月齡時不會坐、12月齡時不會用手指物、18月齡不會走路和不會說單字、2歲時不會跑和不能說詞語、3歲時不能爬樓梯或用簡單的語句交流時應進行評估。爬的動作可能因孩子不需要進行而脫漏，故不應作為發育裡程碑的指标。

單純一個方面發育落後的小兒90%不需要進行醫療幹預，将來可以發育正常。大約10%的患兒需要進行醫療幹預。早期篩查、早期幹預有利于預後[5—6]。

（2）全面性發育落後：

5歲以下處于發育早期的兒童，存在多個發育裡程碑的落後，因年齡過小而不能完成一個标準化智力功能的系統性測試，病情的嚴重性等級不能确切地被評估，則診斷該病。發病率為3%左右[7]。常見的病因有遺傳性疾病、胚胎期的藥物或毒物緻畸、環境剝奪、宮内營養不良、宮内缺氧、宮内感染、創傷、早産兒腦病、嬰幼兒期的中樞神經系統外傷和感染、鉛中毒等[8—9]。

（3）發育協調障礙：

①運動協調性的獲得和執行低于正常同齡人應該獲得的運動技能，動作笨拙、緩慢、不精确；

②這種運動障礙會持續而明顯地影響日常生活和學業、工作、甚至娛樂；

③障礙在發育早期出現；

④運動技能的缺失不能用智力低下或視覺障礙解釋；也不是由腦癱、肌營養不良和退行性疾病引起的運動障礙所緻[10]。

（4）孤獨症譜系障礙：

①持續性多情境下目前存在或曾經有過的社會溝通及社會交往的缺失；

②限制性的、重複的行為、興趣或活動模式異常。要求至少表現為以下4項中的2項，可以是現症的，也可以病史形式出現：刻闆或重複的運動動作、使用物體或言語；堅持相同性，缺乏彈性地或儀式化的語言或非語言的行為模式；高度受限的固定的興趣，其強度和專注度方面是異常的；對感覺輸入的過度反應或反應不足，或在對環境的感受方面不尋常的興趣；

③症狀在發育早期出現，也許早期由于社會環境的限制，症狀不明顯，或由階段性的學習掩蓋；

④症狀導緻了在社會很多重要領域中非常嚴重的功能缺陷；

⑤缺陷不能用智力殘疾或全面性發育落後解釋，有時智力殘疾和孤獨症譜系障礙共同存在時，社會交流能力通常會低于智力殘疾水平[10]。

有些孤獨症譜系障礙患兒可伴有運動發育遲緩，易誤認為全面性發育落後或腦癱早期的表現。

2、骨骼疾病

（1）發育性先天性髋關節脫臼：

是由于遺傳、臀位産、捆腿等因素造成單側或雙側髋關節不穩定，股骨頭與髋臼對位不良的一種疾病。智力和上肢運動功能正常、站立困難，骨盆X線片、CT和MRI均可診斷。

（2）先天性韌帶松弛症：

大運動發育落後，獨走延遲、走不穩、易摔倒、上下樓費力，關節活動範圍明顯增大及過伸、内收或外展，肌力正常、腱反射正常、無病理反射、無驚厥、智力正常，可有家族史，随年齡增大症狀逐漸好轉。

（3）脊髓疾病

應排外小嬰兒脊髓灰質炎和脊髓炎遺留的下肢癱瘓；必要時做脊髓MRI 排外脊髓空洞症、脊髓壓迫症和脊髓性肌萎縮等。

（4）内分泌疾病

先天性甲狀腺功能減退症：存在反應低下、哭聲低微、體溫低、呼吸脈搏慢、智力低下和肌張力低下等生理功能低下的表現，因運動發育落後易與腦癱相混淆。特殊面容、血清遊離甲狀腺素降低、TSH增高和骨齡落後可鑒别。

（5）自身免疫病

多發性硬化：是以中樞神經系統白質炎性脫髓鞘病變為主要特點的自身免疫病。本病最常累及的部位為腦室周圍白質、視神經、脊髓、腦幹和小腦，主要臨床特點為中樞神經系統白質散在分布的多病竈與病程中呈現的緩解複發，症狀和體征的空間多發性和病程的時間多發性。運動發育異常的5個早期信号：①身體發軟；②踢蹬動作明顯少；③行走時步态異常；④兩側運動不對稱；⑤不會準确抓握。

（6）常見的遺傳性疾病

有些遺傳性疾病有運動障礙、姿勢異常和肌張力改變，容易誤診為腦癱，如強直性肌營養不良、杜氏肌營養不良、21 三體綜合征、嬰兒型進行性脊髓性肌萎縮、精氨酸酶缺乏症、異染性腦白質營養不良、腎上腺腦白質營養不良、家族性(遺傳性)痙攣性截癱、多巴敏感性肌張力不全、戊二酸尿症Ⅰ型、丙酮酸脫氫酶複合物缺乏症、Rett 綜合征、神經元蠟樣脂褐質沉積症、家族性腦白質病/先天性皮質外軸索再生障礙症、共濟失調性毛細血管擴張症、GM1 神經節苷脂病Ⅰ型、脊髓性小腦性共濟失調、尼曼-皮克病C 型、線粒體肌病和前島蓋綜合征等[11—21]。

腦癱的早期識别與診斷分型特點

1、如何早期識别腦癱高危兒？

腦癱早期常見表現有：喂養困難，吸吮及吞咽動作不協調；嬰兒易煩躁，易驚，易激惹；對周圍環境反應差；頭部不穩定，有凝視、斜視表現；四肢活動少，軀幹及四肢發軟或發硬，動作異常、不對稱等；運動發育遲緩，與正常兒相比落後至少3個月。同時可伴有視聽感覺、行為、智力的異常等。

2、腦癱有哪些高危因素？

包括母孕期、圍生期及産後至幼兒期，這期間腦部處于發育過程中，有諸多 因素可造成其非進行性損害。

母孕期：①母體因素：大量吸煙、酗酒、理化因素、妊娠期感染、先兆流産、用藥、妊娠中毒症、外傷、風濕病、糖尿病、胎兒期的循環障礙、母親智力落後、母體營養障礙、母親重度貧血等；②遺傳因素。

圍生期：缺氧、早産（早于37周出生）、出生低體重（小于2500g）、巨大兒、黃疸等。

産後至幼兒期：新生兒期驚厥、呼吸窘迫綜合征、吸入性肺炎、敗血症、缺氧缺血性腦病、顱内出血、腦外傷、腦積水、腦部感染、低血糖等。

如何診斷腦癱？

1、必備條件

中樞性運動障礙持續存在：嬰幼兒腦發育早期（不成熟期）發生：擡頭、翻身、坐、爬、站和走等大運動功能和精細運動功能障礙，或顯著發育落後。功能障礙是持久性、非進行性，但并非一成不變，輕症可逐漸緩解，重症可逐漸加重，最後可緻肌肉、關節的繼發性損傷。

運動和姿勢發育異常：包括動态和靜态，以及俯卧位、仰卧位、坐位和立位時的姿勢異常，應根據不同年齡段的姿勢發育而判斷。運動時出現運動模式的異常。

反射發育異常：主要表現有原始反射延緩消失和立直反射（如保護性伸展反射）及平衡反應的延遲出現或不出現，可有病理反射陽性。

肌張力及肌力異常：大多數腦癱患兒的肌力是降低的；痙攣型腦癱肌張力增高、不随意運動型腦癱肌張力變化（在興奮或運動時增高，安靜時減低）。可通過檢查腱反射、靜止性肌張力、姿勢性肌張力和運動性肌張力來判斷。主要通過檢查肌肉硬度、手掌屈角、雙下肢股角、腘窩角、肢體運動幅度、關節伸展度、足背屈角、圍巾征和跟耳試驗等确定[10,22-28]。

2、參考條件

1.有引起腦癱的病因學依據。

2.可有頭顱影像學佐證（52%—92%）[10,22-28]。

推薦

腦性癱瘓的診斷應當具備上述四項必備條件，參考條件幫助尋找病因。

診斷腦癱需要哪些輔助檢查？

1、頭顱影像學檢查 (MRI、CT和B超) ，MRI在病因學診斷上優于CT；

2、凝血機制的檢查 影像學檢查發現不好解釋的腦梗塞可做凝血機制檢查，但不建議作為腦癱的常規檢查項目；

3、腦電圖(EEG) 合并有癫痫發作時進行EEG檢查，EEG背景波可幫助判斷腦發育情況；

4、肌電圖區分肌源性或神經源性癱瘓；

5、腦幹聽、視覺誘發電位 疑有聽覺損害者，行腦幹聽覺誘發電位檢查；疑有視覺損害者，行腦幹視覺誘發電位檢查；

6、智力及語言等相關檢查 有智力發育、語言、營養、生長和吞咽等障礙者進行智商／發育商及語言量表測試等相關檢查；

7、遺傳代謝病的檢查 有腦畸形和不能确定某一特定的結構異常，或有面容異常高度懷疑遺傳代謝病，應考慮遺傳代謝方面的檢查。

腦癱分型有哪些？

國内最新分型（第六屆全國兒童康複、第十三屆全國小兒腦癱康複學術會議2014年4月制定），依據運動障礙類型和癱瘓部位分6型[1]：

1、痙攣型四肢癱：腦部受損以錐體系為主，包括皮質運動區。牽張反射亢進是本型的特征。四肢肌張力增高，上肢背伸、内收、内旋，拇指内收，軀幹前屈，下肢内收、内旋、交叉、膝關節屈曲、剪刀步、尖足、足内外翻，拱背坐，腱反射亢進、踝陣攣、折刀征和錐體束征等。

2、痙攣型雙癱：症狀同痙攣型四肢癱，主要表現為雙下肢痙攣及功能障礙，上肢受累輕或不受累。

3、痙攣型偏癱：症狀同痙攣型四肢癱，表現在一側肢體。

4、不随意運動型：腦部受損以錐體外系為主。主要包括舞蹈性手足徐動和肌張力障礙。該型最明顯特征是非對稱性姿勢，頭部和四肢出現不随意運動，即進行某種動作時常夾雜許多多餘動作，四肢、頭部不停地晃動，難以自我控制。該型肌張力可高可低，可随年齡改變。腱反射正常、錐體外系征TLR ( )、ATNR ( )。靜止時肌張力低下，随意運動時增強，對刺激敏感，表情奇特，擠眉弄眼，頸部不穩定，構音與發音障礙，流涎、攝食困難，嬰兒期多表現為肌張力低下。

5、共濟失調型：腦部受損以小腦受損為主，可有錐體系、錐體外系損傷。主要特點是因運動感覺和平衡感覺障礙造成的不協調運動。為獲得平衡，兩腳左右分離較遠，步态蹒跚，方向性差。運動笨拙、不協調，可有意向性震顫及眼球震顫，平衡障礙、站立時重心在足跟部、 基底寬、醉漢步态、身體僵硬。肌張力可偏低、運動速度慢 、頭部活動少、分離動作差。閉目難立征( )、指鼻試驗( )、腱反射正常。

6、混合型：具有兩型以上的特點。（兩型表現均較明顯則診斷為混合型，若以一種表現形式為主，另一表現輕微，則歸納為主要表現的類型）。

腦癱合并哪些障礙？

在ICF-CY(International Classification of Functioning, Disability and Health - Children and Youth Version, ICF-CY) 框架下，腦癱症狀及障礙又可分為身體功能與結構、活動和參與三個維度。從腦癱的定義中可以看出，其症狀多種多樣，但以下四點是必定存在的[29-32]：

1、持續存在的中樞性運動障礙。在嬰幼兒期出現擡頭、翻身、坐、爬、站立和行走等大運動功能及精細運動顯著發育落後或功能障礙。并且這些功能障礙非一過性、非進行性。但症狀并不是始終不變，輕症可逐漸緩解，重症可逐漸加重，最終可能導緻肌肉及關節繼發性損傷。

2、運動模式和姿勢發育異常：包括靜态、動态姿勢異常，及俯卧位、仰卧位、坐位和立位時姿勢異常。

3、反射發育異常：主要表現為原始反射延遲消失、立直反射及平衡反應延遲出現或不出現，病理反射可為陽性。

4、肌張力及肌力異常：絕大多數肌力表現為降低；痙攣型肌張力增高、不随意運動型肌張力變化(興奮或運動時增高，安靜時減低)。

在身體結構及功能層面，除上述運動障礙外，還常伴有癫痫、認知障礙、言語障礙、吞咽功能障礙、各種感知覺障礙（視覺、前庭、觸痛覺等）、情緒行為異常、睡眠障礙、小頭畸形及繼發性骨骼肌肉問題等。繼發性骨骼肌肉問題包括：肌肉萎縮、肌肉痙攣、肌腱攣縮、骨質疏松、骨折、髋關節發育不良、髋關節脫位、股骨前傾 、高位髌骨 、脊柱側凸 、脊椎滑脫 、頸椎狹窄 、馬蹄内翻足 、馬蹄外翻足 、足趾過度屈曲或拇指背伸等足畸形 ，髋和膝關節屈曲攣縮 ，肩内收内旋 、肘和腕屈曲 及指關節屈曲攣縮畸形等[33]。在活動和參與層面上則包括：知識的學習和應用、完成一般任務和要求、交流能力、活動能力、自理能力、家庭生活、人際交往和人際關系、主要生活領域、參與社區學校活動等方面障礙[34]。

來源：四川省八一康複中心

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