病例資料

患者女，72歲，右上腹疼痛3天。否認嘔吐、腹瀉和使用違禁藥物。

初步實驗室檢查顯示：

白細胞計數7.27×10⁹/ L

C反應蛋白11.82 mg / dL(參考值> 0.3 mg / dL)

天冬氨酸轉氨酶（AST）69 IU / L(參考值> 35 U / L)

谷丙轉氨酶（ALT）64 IU / L(參考值> 40 U / L)

堿性磷酸酶（ALP）264 IU / L(參考值< 338 U / L)

γ-谷氨酰基轉移酶（γ-GT）142 IU/L(參考值>28 U/L)

CT檢查顯示：腹腔動脈周圍有輕微不成比例的“fat stranding”（脂肪密度異常增強），無膽結石或膽管擴張。磁共振胰膽管成像未見膽管或胰管異常。（注：參考值為異常參考值）

懷疑患者為無結石性膽囊炎，予頭孢美唑治療。然而，即使換用哌拉西林/他唑巴坦，患者的症狀和發熱仍持續存在。

2周後的實驗室檢查結果：AST 174 IU/L、ALT 338 IU/L、ALP 2817 IU/L、γ-GT 1978 IU/L，澱粉酶329 IU/L。

動态增強CT(CECT)顯示腹腔動脈、脾動脈、胃左動脈(LGA)、肝總動脈、肝固有動脈周圍“fat stranding”明顯（圖A-C）。

血液檢查髓過氧化物酶-抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)、PR3-ANCA、抗核抗體、乙型肝炎病毒抗原、丙型肝炎病毒抗體均為陰性。

檢查過程中，患者軀幹和頸後出現假性毛囊炎（圖D）。

圖A-D

患者為何診斷？

答案是：白塞病（也稱貝赫切特綜合征）

根據皮損和腹腔動脈血管炎的發展、HLA B51等位基因的存在、以及既往複發性口腔潰瘍和結節樣紅斑樣皮損的病史，患者被診斷為白塞病。予潑尼松龍40 mg/日(1 mg/kg)聯合環磷酰胺靜脈給藥；潑尼松龍逐漸減量。患者腹痛、發熱及皮膚病變随着升高的肝膽酶改善而消失，1個月後随訪CECT顯示腹腔動脈及其分支周圍的“fat stranding”完全消退。

知識小課堂：血管型白塞病

白塞病是一種以反複口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼色素膜炎、關節炎、血栓性靜脈炎等為特點且累及多器官系統的疾病，其病理變化為血管炎，全身大小血管均可受累。

白塞病可分為血管型、胃腸型和神經型，其中血管型常導緻較高的緻死率和緻殘率。目前白塞病患者出現血管病變的發生率為25%~37%，以男性多見，靜脈系統較動脈系統更容易受累，兩者比例約為3∶1。其中10%~20%患者合并大中血管炎，這是緻殘、緻死的主要原因。

白塞病的治療根據患者器官受累程度、性别和年齡的不同而變化。目前沒有标準的治療方案。糖皮質激素、硫唑嘌呤和環磷酰胺被推薦為血管型白塞病的一線治療藥物。

參考文獻：

1.Hasegawa Tetsuo,Nagae Shinya,Taguchi Hiroaki,An Unusual Cause of Right Upper Abdominal Pain.[J] .Gastroenterology, 2022, 162: e7-e10.

2.SilvestriE,EmmiG, PriscoD. Vascular Behçet′s disease: new insights in the management of thrombosis[J]. Expert Rev Cardiovasc Ther, 2013, 11(12): 1583-1585.

3.高娜, 韓薇, 慈維蘋, 等. 白塞病心血管受累患者的臨床特點 [J] . 中華醫學雜志, 2016, 96(19) : 1523-1526.

4.宋潤澤, 蔡思, 屈睿升, 等. 血管型白塞病的治療現狀 [J] . 國際外科學雜志, 2021, 48(9) : 643-648.

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